Что такое гипертрофия плода: «Маловесная» проблема с «увесистыми» последствиями

Содержание

«Маловесная» проблема с «увесистыми» последствиями

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Задержка роста  плода — осложнение беременности, при котором плод по характеристикам массы и длины отстает от усредненных норм. Маловесным принято считать новорожденного весом 2 500 г, ростом 47 см. Однако это справедливо только при появлении на свет в 37 недель. С увеличением гестационного срока должна расти и масса тела ребенка, достигая к 40 неделям 2 600–2 650 г. 

Не факт! Но фактор риска

В период внутриутробного развития плод реализует генетически запрограммированный потенциал роста, который является величиной изменчивой и подверженной влиянию ряда факторов. Наиболее значимые три группы причин задержки роста плода (ЗРП) — материнские, плацентарные и плодовые. При этом плацентарные (инфаркты плаценты, плацентарный мозаицизм, низкая плацентация) и значительная доля материнских (возраст, раса, антропометрические данные и др.

) факторов являются немодифицируемыми, и диапазон терапевтического воздействия в этом случае достаточно узок.

До настоящего времени остается не до конца проясненным вклад каждого фактора риска в формирование гипотрофии плода. 

Различают два варианта ЗРП: гипопластический (симметричный) и гипотрофический (ассиметричный). Первый тип дебютирует очень рано — во втором триместре беременности — и проявляется одновременным снижением как длины, так и массы тела плода. При втором, более позднем, варианте, отставание преимущественно массы тела обнаруживается в третьем триместре, ближе к доношенному сроку.

Вопрос в масштабе

Частота патологии различается в зависимости от региона. В Беларуси, как и в других европейских странах, ЗРП осложняет до 7–14 % беременностей (см. рис. внизу). Учитывая гипердиагностику, гипотрофия новорожденных в республике отмечается примерно в 3,5–4 % от общего числа рождений. 

Кажущаяся редкость патологии —  лишь вершина айсберга, впечатляют отдаленные последствия для здоровья детей, родившихся маловесными.   Суть проблемы не столько в малых размерах новорожденного, сколько в сопутствующем нарушении тонких механизмов регуляции функций органов и систем такого ребенка. Наличие задержки роста плода определяет высокую неонатальную заболеваемость — в 8 раз выше, чем у новорожденных с нормальной массой тела. Часто  встречаются осложнения со стороны ЦНС, а в недалеком будущем таких детей весьма вероятно поджидают артериальная гипертензия, метаболический синдром, заболевания эндокринной системы. 

Диагностическая дилемма

Оценивать параметры «внутриутробного пациента» удобнее с помощью УЗИ. В доультразвуковую эпоху акушерам приходилось проявлять недюжинную интуицию и клиническое мышление, чтобы, замеряя высоту дна матки и окружность живота сантиметровой лентой, заподозрить наличие этого грозного осложнения беременности. Однако и с повсеместным внедрением УЗД проблема своевременной диагностики ЗРП не была решена. Систематический обзор в отчете Cochrane 2000 года показал, что рутинное проведение фетометрии после 24 недель у беременных в группе низкого риска не улучшает перинатальные исходы.

Наше исследование выявило, что чувствительность простой фетометрии (включало только измерение окружности живота, бипариетального размера головки и длины бедра плода) для диагностики гипотрофии на амбулаторном и стационарном этапах составляет 31,8 % и 38,6 % соответственно.  А это говорит о том, что только чуть более трети всех случаев ЗРП были выявлены при использовании указанной методики в качестве рутинной. Прогностическая ценность положительного заключения для амбулаторного этапа оказания помощи беременным равнялась 53,8 %, стационарного — 58,6 %, а значит эффективность описываемой методики можно сравнить с подбрасыванием монетки.

Не оправдывает себя и применение различных биохимических и иммунологических маркеров — интерлейкинов, С-реактивного белка, мочевой кислоты и других. Изолированное их применение с прогностической целью выявило низкие показатели чувствительности и специфичности и в настоящее время остается прерогативой сугубо научных изысканий.

 Одним из решений  проблемы своевременной диагностики и наблюдения беременных с гипотрофией плода может стать применение разработанного нами дифференцированного подхода к тактике ведения беременности и родоразрешению (Инструкция по применению № 033-0515, утвержденная  Минздравом 18.

07.2015, доступна для скачивания по ссылке.

Данный подход подразумевает учет факторов риска формирования патологии и регламентирует кратность и объем диагностических мероприятий при подозрении на наличие гипотрофии плода.

 Егор Ковалев, врач-акушер-гинеколог, ассистент кафедры акушерства и гинекологии ВГМУ,  кандидат мед. наук.

Источник: medvestnik.by

 

Задержка роста и гипотрофия плода при многоплодной беременности

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на совершенствование диагностики, тактики ведения беременности и родов, пациентки с многоплодной беременностью продолжают представлять группу высокого риска развития перинатальных осложнений, что вызывает постоянный научный и практический интерес [1]. Поскольку эволюционно организм женщины приспособлен для вынашивания одного плода, многоплодная беременность — это классическая модель фетоплацентарной недостаточности [2].

Цель исследования — выявление частоты случаев задержки роста и гипотрофии плода при многоплодной беременности с целью своевременной профилактики перинатальных потерь.

Материал и методы

В исследование были включены 202 беременные женщины, из которых были сформированы две клинические группы: 1-ю (основную) группу составила 51 беременная с многоплодием, наступившим после экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) и переноса эмбриона; 2-ю группу (сравнения) — 151 женщина со спонтанно наступившей беременностью двойней.

Морфогистологическое исследование плаценты включало органо-, макро- и гистометрию. Первым этапом исследования плаценты явилось определение органометрических показателей.

При органометрии плаценты производили определение ее массы путем взвешивания без оболочек, с культей пуповины не более 1 см. Объем измеряли по вытесненной воде в мерном цилиндре. Площадь ее определяли по контуру отпечатка материнской поверхности с помощью миллиметровой бумаги. Высчитывали плацентарно-плодовый коэффициент (ППК) — отношение массы плаценты к массе плода.

При макрометрии плаценты визуально оценивали ткань свежей плаценты, определяли процентное соотношение видимых нерабочих зон, т. е. инфарктов, кровоизлияний или кист, известковых отложений по отношению к нормальной ткани плаценты.

С целью гистометрии взятие кусочков плаценты производили по следующей схеме: в случайном порядке через всю ее толщину брали по два образца ткани размером 1,5×0,8 см из центральной, парацентральной и краевой зон таким образом, чтобы в одном из них обязательно были хориальная пластинка, слой ворсинчатого хориона и материнская поверхность. Фиксацию проводили в 10% водном растворе формалина. Потом образцы проводили по общепринятым методикам с последующей заливкой в парафин. Гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином.

Статистическую обработку данных осуществляли с помощью программы Statistiсa 6.0 с применением основных методов описательной статистики. Статистические гипотезы проверяли путем выявления различий между сравниваемыми группами с применением критерия Стьюдента, точного критерия Фишера, критерия χ

2. При всех статистических расчетах критический уровень ошибки (p) принимали равным 0,05.

Результаты и обсуждение

В группе женщин с индуцированным многоплодием в 32—34 нед беременности при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлена задержка роста плодов (ЗРП) в 29,4% (15) случаев, а гипотрофия новорожденных отмечена в 19,6% (22) наблюдений, из них I степени — в 72,7% (16) и II степени — в 13,6% (3), III степени — в 13,6% (3) случаев. При трихориальной триамниотической тройне среди 30 новорожденных ЗРП выявлена в 26,7% (8) случаев, среди 64 детей при дихориальной двойне — в 17,2% (11), а среди 18 новорожденных при монохориальной двойне — в 16,7% (3) случаев. У этих женщин течение беременности осложнялось угрозой прерывания беременности в 27,5% (15), анемией — в 13,7% (7), преэклампсией — в 17,6% (9) случаев.

При УЗИ была диагностирована ЗРП плодов у беременных группы сравнения (спонтанное многоплодие) в 28,5% (43) случаев. Гипотрофия новорожденных в этой группе наблюдалась в 25,2% (76) случаев, причем I степени — в 68,4% (52), II степени — в 22,4% (17) и III — в 9,2% (7) случаев.

При анализе показателей у новорожденных с гипотрофией получены статистически значимые различия между основной группой и группой сравнения (р<0,01).

При дихориальном типе плацентации среди 162 новорожденных группы сравнения ЗРП различной степени тяжести выявлена в 25,9% (42) случаев. При монохориальном типе из 140 новорожденных данное осложнение имелось в 24,3% (34) случаев (р>0,05).

В обеих группах с многоплодием гипотрофия плода, как правило, носила асимметричный характер и была диагностирована по данным УЗИ. Лишь в нескольких случаях была диагностирована симметричная (гипопластическая) ЗРП. У этих пациенток беременность также протекала на фоне угрозы прерывания в 23,2% (35), преэклампсии — в 13,9% (21), анемии — в 12,6% (19), в 10,6% (16) случаев во время беременности было диагностировано диссоциированное развитие плодов.

В основной группе при индуцированном многоплодии в 32—33 нед беременности было выявлено диссоциированное развитие плодов в 29,4% (15) случаев и встречалось при трихориальной триамниотической тройне у 4 обследуемых из 10, при монохориальном типе плацентации у 3 из 9, при дихориальном типе плацентации из 32 случаев в 8 (25%). Разница в массе тела новорожденных составляла при монохориальной двойне от 580 до 1200 г, а при трихориальной триамниотической тройне — от 550 до 1300 г. При осложненном течении беременности с ростом гестационного срока степень диссоциации плодов увеличивалась.

В группе сравнения диссоциированное развитие плодов выявлено также в 32—33 нед в 18,5% (28) случаев, из них при дихориальном типе плацентации в 15 (18,5%) из 81 наблюдения, при монохориальном из 70 наблюдений — у 13 (18,6%) обследуемых.

Оценить степень и характер плацентарных нарушений невозможно без анализа гистоморфологических данных. Исследованы плаценты, полученные в результате преждевременных родов в сроки 33,7±2,6 нед в основной группе при индуцированном многоплодии и в группе сравнения при преждевременных родах в сроки 35,1±1,1 нед.

Органометрические показатели плацент (масса плаценты, ее объем и площадь, плацентарно-плодовый коэффициент) у пациенток обследуемых групп находились в пределах нормы. Масса плаценты при дихориальном типе плацентации в основной группе составила 417,6±192,1 г, в группе сравнения — 356,6±99,2 г, площадь материнской поверхности — 472,0±93,5 и 390,3±21,9 см2 соответственно. При монохориальном типе плацентации масса плаценты была одинаковой в обеих группах — 703,1±145,6 г.

Масса, площадь материнской поверхности плацент в основной группе и группе сравнения не имели статистически достоверных различий. Плаценты с такими параметрами способны полностью обеспечить внутриутробное развитие плода.

Главной особенностью гистологического строения плацент было наличие неравномерного созревания отдельных котиледонов. Наряду с нормальными, хорошо васкуляризированными ворсинами, встречались хаотичные зоны склерозированных ворсин с малым количеством капилляров. Относительная незрелость ворсинчатого дерева выражалась в двух формах: преждевременном созревании ворсин и диссоциированном их развитии.

Нарушение созревания ворсин отмечено в 13,7% (7) случаев в основной и 5,96% (9) в группе сравнения. Нарушение созревания ворсин диагностировано у пациенток с экстрагенитальной патологией, с осложненным течением беременности (угроза прерывания беременности, преэклампсия, анемия).

Преждевременное созревание ворсин диагностировали при невынашивании беременности, когда в плаценте в гестационные сроки 32—33 нед доминировали терминальные ворсины с узкими капиллярами, не формирующими синцитиокапиллярные мембраны. Диссоциированное развитие ворсин имелось только при многоплодной беременности: в основной группе — у 5 (13,9%) пациенток, в группе сравнения — у 9 (9,4%) и проявлялось в распространенном сочетании котиледонов с персистенцией тех или иных типов незрелых ворсин с участками зрелого строения.

Анализ течения беременности у этих пациенток выявил наличие большого числа осложнений во всех триместрах: угроза прерывания, преэклампсия, анемии, соматические заболевания. Возраст этих женщин колебался от 31 года до 38 лет. У каждой был отягощен акушерско-гинекологический анамнез наличием медицинских и самопроизвольных абортов, хронических воспалительных заболеваний органов малого таза, миомы матки.

В исследуемых плацентах в 27,8% (10) наблюдений в основной группе и в 14,6% (14) наблюдений в группе сравнения отмечались признаки воспаления (децидуит, виллузит, хориоамнионит). У этих пациенток в анамнезе и во время беременности диагностировались инфекции, передаваемые половым путем, сифилис, заболевания мочеполовой системы: гестационные и хронические пиелонефриты, мочекаменная болезнь. В родах отмечались дородовое излитие околоплодных вод, слабость родовой деятельности, фетоплацентарная недостаточность, внутриутробное инфицирование плодов.

Таким образом, результаты проведенного исследования показывают, что при многоплодной беременности как индуцированной, так и спонтанно наступившей, определяется высокая частота задержки роста диссоциированного развития плодов, гипотрофии новорожденных, что обусловлено в большой степени неравномерным созреванием и диссоциированным развитием ворсин. Все перечисленное свидетельствует о необходимости проведения мероприятий по профилактике перинатальных потерь при многоплодной беременности. Проведение прегравидарной подготовки, предупреждение многоплодной беременности в программе ЭКО, ранняя диагностика многоплодной беременности и предупреждение ее осложнений, выбор рационального метода родоразрешения с учетом гестационного срока являются важным резервом в снижении перинатальной и материнской заболеваемости и смертности.

1. В результате проведенного исследования установлено, что при многоплодной беременности как индуцированной, так и спонтанно наступившей определяется высокая частота задержки роста плодов, диссоциированного развития плодов и гипотрофии новорожденных.

2. Особенностью гистологического строения плаценты (плацент) при многоплодной беременности является неравномерное созревание отдельных котиледонов, обусловленное как преждевременным созреванием ворсин, так и диссоциированным их развитием, что лежит в основе фетоплацентарной недостаточности.

3. Мероприятиями по профилактике перинатальных потерь при многоплодной беременности могут служить следующие: проведение прегравидарной подготовки, предупреждение многоплодия при использовании программ экстракорпорального оплодотворения, ранняя диагностика многоплодной беременности и предупреждение ее осложнений, выбор рационального метода родоразрешения с учетом срока беременности.

Гипотрофия плода

Гипотрофия плода – это несоответствие физических параметров плода сроку беременности. Другими словами, плод по каким-либо характеристикам отстает в развитии. Существует также другое название – синдром задержки внутриутробного развития, в любом случае данное состояние требует тщательной диагностики и лечения.

Виды гипотрофии плода

Медики выделяют два вида гипотрофии плода – симметричную и ассиметричную. В первом случае патология наблюдается на ранних сроках беременности. Симметричная гипотрофия выражается в том, что все органы плода равномерно меньше размеров, положенных для данного срока.

Ассиметричная гипотрофия плода это состояние, при котором в развитии отстают только некоторые органы. Как правило, данная форма патологии наблюдается в третьем триместре. Так, например, голова, тело и конечности ребенка развиты нормально, тогда как внутренние органы (почки, печень) меньше нормального размера.

Помимо двух видов различают гипотрофию первой степени, второй и третьей. В первом случает отставание в развитии не превышает двух недель. Стоит отметить, что диагноз задержки внутриутробного развития первой степени, как правило, после родов не подтверждается, что связано с генетическими особенностями родителей или неточно установленном сроке беременности.

Гипотрофия плода 2 степени – это задержка развития в 2 — 4 недели. Данное состояние уже никак не может быть ошибкой, а тем более нормой, поэтому требует постоянного наблюдения и стационарного лечения. Гипотрофия третьей степени – это запущенное и опасное состояние, при котором плод практически полностью истощен.

Причины гипотрофии плода

Внутриутробная гипотрофия плода может быть вызвана несколькими причинами, при этом природа факторов также бывает разнообразна. Патология часто появляется по вине матери, которая ведет неправильный образ жизни: употребляет алкоголь, курит, мало питается. Также причинами могут быть инфекционные заболевания, болезни сердца, почек, эндокринной системы.

Среди других факторов, вызывающих гипотрофию, можно отметить патологии плаценты: отслойку, травмы, воспаления, неправильное расположение. Кроме того, задержку внутриутробного развития вызывает многоплодная беременность и инфекционные заболевания плода.

Признаки гипотрофии плода

Симметричная гипотрофия возникает на ранних сроках беременности, тогда как ассиметричная задержка развития появляется только после 27 — 28 недели. Обнаружить гипотрофию сможет врач-гинеколог при внешнем осмотре, для чего измеряется окружность живота, а также высота дна матки.

Для подтверждения диагноза беременная должна пройти УЗИ, на котором более точно можно установить вид и стадию гипотрофии. Стоит отметить, что регулярные осмотры и своевременное обращение в женскую консультацию помогут выявить или даже предотвратить развитие задержки внутриутробного развития плода.

Лечение и последствия гипотрофии плода

Стоит отметить, что гипотрофия первой стадии практически не опасна для малыша. В то время как задержка развития второй и третьей стадии являются тяжелыми заболеваниями, плохо поддающимися лечению. Как правило, женщину помещают в стационар, где проводят лечение, направленное на устранение причины заболевания.

Гипотрофию в любом ее виде легче предупредить, чем лечить. Во время планирования беременности необходимо обследоваться на предмет возможных инфекций, а также пройти профилактическое лечение хронических заболеваний. Кроме того, женщина должна отказаться от вредных привычек и внимательно следить за рационом своего питания.

 

Гипотрофия плода: при беременности, что это такое, внутриутробная 1 и 2 степени, лечение асимметричной

Беременность – это счастливые девять месяцев ожидания ребенка. В это время родители ожидают появления маленького чуда. Однако вместе с радостью будущего материнства, приходит и большая ответственность. Ведь не всегда беременность протекает беспроблемно. Нередко возникают какие-нибудь осложнения. Это могут быть как неприятности со здоровьем женщины, так и проблема развития малыша. Сегодня мы расскажем вам о такой патологии, как гипотрофия плода, и научим, как предотвратить ее возникновение.

  1. Описание: что такое гипотрофия плода и какие виды этого состояния существуют
  2. Причины гипотрофии плода при беременности
  3. Последствия и лечение гипотрофии
  4. Профилактика внутриутробной гипотрофии плода
  5. Ассиметричная гипотрофия плода (видео)

Описание: что такое гипотрофия плода и какие виды этого состояния существуют

Гипотрофия плода – это внутриутробная задержка роста ребенка. То есть, при таком состоянии, малыш отстает в своем росте на несколько недель. Такое состояние говорит о некоторых проблемах и подлежит правильному лечению.

Также известно такое состояние как гипертрофия. В этом случае плод опережает норму роста на несколько недель. Это состояние опасно тем, что может стать причиной преждевременных родов.

Выявить гипотрофию плода по каких-либо сопутствующим симптомам нельзя. Это состояние выявляется обычно при плановом обследовании у гинеколога, который при измерении живота, замечает что за несколько недель он не подрос, и отправляет будущую мамочку на УЗИ. Также часто выявляют эту проблему при плановом обследовании УЗИ.

В зависимости от степени запущенности этого состояния, выделяют три степени гипотрофии. Давайте с ними ознакомимся.

Степени гипотрофии:

  1. Первая степень гипотрофии редко связанна с какими-либо нарушениями. В этом случае малыш отстает в развитии не более, чем на две недели. При рождении обычно этот диагноз не подтверждается.
  2. Вторую стадию гипотрофии ставят, когда задержка роста более двух недель, но менее четырех. Это состояние более опасно, и требует немедленного лечения.
  3. Третья стадия подразумевает задержку более месяца. В этом случае самостоятельные роды не возможны, и требуется кесарево сечение.

Гипотрофия плода опасна, если выявлена вторая или третья степень. В этом случае возможны некоторые проблемы у родившегося малыша.

Также стоит отметить, что существует два вида гипотрофии плода. Давайте подробнее рассмотрим каждую из них.

Типы внутриутробной гипотрофии:

  1. Симметричная гипотрофия ставится тогда, когда все части тела плода равномерно имеют меньшие размеры, чем положено на данном сроке. Такая проблема начинает развиваться на ранних сроках. Однако заметить ее удается не сразу.
  2. Асимметричная форма гипотрофии ставится, когда часть органов и частей тела соответствует размером норме для своего срока, а часть отстает. Обычно отстают в развитии органы брюшной полости. Развивается проблема примерно с 28 неделе.

Данные проблемы обычно удается заметить лишь в третьем триместре. Поэтому очень важно регулярно посещать, ведущего вашу беременность врача.

Причины гипотрофии плода при беременности

Гипотрофичный синдром – это не самое приятное, что может случиться с плодом. Дело в том, что такое состояние, если его вовремя не устранить, может привести к дальнейшим проблемам внутренних органов и даже задержке умственного и психо-эмоционального развития. Однако это случается далеко не всегда.

Иногда, диагноз гипотрофия является ошибочным. Обычно это происходит, если женщина на протяжении беременности посещает разных гинекологов, у каждого из которых свой подход к ведению беременности. Поэтому очень важно выбрать для себя одного специалиста.

К сожалению, гипотрофия плода ставится немалому количеству беременных женщин. Все дело в причинах ее возникновению. Ведь с ними сталкивается большинство женщин.

Причины развития гипотрофии плода:

  1. Негативные факторы, в виде вредных привычек матери. К ним относятся: курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
  2. Взаимодействие женщины в период беременности с различными химическими веществами. Сюда относится, например, вдыхание паров жидкости для снятия лака или краски.
  3.  Различные патологии плаценты. Например, недостаточное снабжение ее кислородом или раннее старение.
  4. Различные патологии в развитии плода. Например, изменение количества хромосом в ту или иную сторону, или развитие наследственных патологий.
  5. Попадание инфекции в половые пути. Самым ярким примером является токсоплазмоз и молочница.
  6. Различные сбои в продуцировании организмом гормонов.
  7. Другие осложнения во время течения беременности. Например, различные образования матки.

Данные факторы вызывающие гипотрофию плода, в большинстве своем можно устранить. В этом случае беременность протечет гладко.

Последствия и лечение гипотрофии

Многих мам, столкнувшихся с такой проблемой, интересуют ее последствия для малыша. При правильном и своевременном лечении у новорожденных не будет существенных отклонений, однако это при условии, что данная проблема не была вызвана серьезными изменениями при развитии плода.

В большинстве случаев, рожденные с гипотрофией дети, уже к двум годам догоняют по росту своих ровесников. Однако отмечается, что они имеют ослабленный иммунитет, а потому часто болеют, а также страдают недостатком концентрации внимания и проблемами с усидчивостью. Однако при грамотном и постоянном воспитании, этот недостаток быстро купируется.

Однако если не предоставить матери своевременное лечение, то возможны более серьезные последствия. Они могут быть выражены в виде врожденных пороков внутренних органах, а также проявляться задержкой в психическом и умственном развитии. Поэтому так важно не пропускать плановые осмотры у гинеколога.

Лечение гипотрофии основано на выяснение причины этой проблемы. В зависимости от этого могут применяться разные методы.

Методы лечения гипотрофии плода:

  1. Наиболее часто корректируется рацион женщины. Иногда требуется увеличение количества потребляемых калорий, а иногда введение в рацион большего количества белков и витаминов.
  2. Для улучшения кровообращения в плаценте, назначаются сосудосуживающие препараты.
  3. Могут понадобится токолитики. Они расслабляют матку.
  4. Также подобное состояние нередко становится последствием гипоксии. В этом случае нужны препараты, нормализующие поступление кислорода к плоду.

Лечение гипотрофии – это достаточно длительный процесс. Однако в большинстве случаев он дает хорошие результаты.

Профилактика внутриутробной гипотрофии плода

Гипотрофия плода даже при своевременном лечение может оказать негативное влияние на дальнейшее развитие новорожденного. Поэтому такое состояние лучше не допускать. Для этого нужно знать правила профилактики.

Профилактика гипотрофии плода:

  1. Лучше перед зачатием ребенка, или на ранних сроках беременности пройдите полноценное обследование. Вылечите зубы, а также мочеполовую систему и другие инфекционные заболевания.
  2. Откажитесь от курения и употребления алкоголя. Побольше времени проводите на свежем воздухе.
  3. Спите не менее восьми часов в с сутки. При этом лучше, если вы еще два часа будете досыпать днем.
  4. Следите за своим рационом. В нем должно быть достаточно витаминов, минералов и белков.

Такие правила помогут вам избежать возникновения многих проблем в период беременности. Поэтому обязательно следуйте им.

Ассиметричная гипотрофия плода (видео)

Внутриутробная гипотрофия – это серьезная проблема в развитии ребенка. Чтобы не возникло серьезных последствий, ее нужно обязательно устранить. Поэтому не пренебрегайте плановыми осмотрами и пусть ваши детки будут здоровы!

Загрузка…

диагностика и оптимальный метод родоразрешения » Акушерство и Гинекология

Кишиневский государственный университет медицины и фармации им. Н. Тестемицану, Республика Молдова

Цель исследования. Оценка эффективности современных диагностических методов исследования и выбора метода родоразрешения в зависимости от степени выраженности задержки внутриутробного развития плода (ЗВРП). Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 410 случаев доношенной беременности по данным медицинской документации, включающей анамнез, результаты динамического наблюдения, УЗИ, допплерометрию, сведения о состоянии новорожденных. Выделены 3 основные группы в зависимости от степени ЗВРП (310 женщин). Группа сравнения — 50 женщин с конституциональной гипотрофией и массой плода менее 2800 г. Контрольная группа ‒ 50 женщин с массой плода более 2800 г. Каждая из групп была разделена на подгруппы в зависимости от способа родоразрешения: через естественные родовые пути и методом кесарева сечения. Результаты исследования. Диагноз гипотрофии плода был установлен с помощью УЗИ в 74,44% случаев. При ЗВРП предполагаемая масса плода находилась ниже 10-й перцентили в 187 (60,32%) случаях, окружность живота ‒ в 51,61%, длина бедра ‒ в 50,32%, бипариетальный диаметр ‒ в 48,06%, а окружность головки ‒ в 41,61% случаев. Параллельно прогрессированию патологического процесса было выявлено повышение индексов резистентности и пульсатильности, что имело место в 83,8% случаев при III степени ЗВРП. В 168 (54,2%) случаях ЗВРП патологические значения индексов при допплерометрии позволили определить внутриутробное страдание плода, что диктовало необходимость срочного родоразрешения путем кесарева сечения. Уровень перинатальной смертности при родах через естественные родовые пути составил 48,8‰ (8 случаев). После кесарева сечения не зарегистрировано ни одного случая смерти новорожденного. Были отмечены различия в уровне заболеваемости детей, рожденных через естественные родовые пути (86,7%) и с помощью кесарева сечения (44,7%) (рКлючевые слова

задержка внутриутробного развития плода

ультразвуковое исследование

биометрические параметры плода

допплерометрия

1. Демидов В.Н., Розенфельд Б.Е., Сигизбаева И.К. Значение одновременного использования автоматизированной кардиотокографии и ультразвуковой допплерометрии для оценки состояния плода во время беременности//SonoAce-Ultrasound. – 2001. ‒ № 9. ‒ С. 73‒80.
2. Миколайович Я. Затримка розвитку плода (Патогенез, прогнозування, профшактика i лжування): Автореф. дис. …д-ра. мед. наук. ‒ Киiв, 2002.
3. Пчелинцев В.В., Сидоров А.В. Особенности состояния здоровья женщин, родоразрешившихся плодом с внутриутробной задержкой развития // Материалы V Рос. форума «Мать и дитя»: Тезисы докл. ‒ М., 2003. ‒ С. 179‒180.
4. Стрижаков А.Н. Внутриутробная задержка развития плода (СЗРП) //Материалы V Рос. форума «Мать и дитя»: Тезисы докл. — М., 2003. – С. 44‒45
5. Brodsky H. Current concepts in intrauterine growth restriction //Obstet. and Gynec. ACOG. – 2000. – Vol. 19, № 6. ‒P. 307.
6. Carbillon L. Diagnostic du retard de croissance intra-uterine//J.Réalit. Gynécol. Obstét. ‒ 2006. – Vol. 92. ‒ P. 32‒38.
7. Carbonne ., Cynober E. Indications et résultats du Doppler cérébral foetal // J. Réalit. Gynéc.-Obstét. ‒ 2006. – Vol. 107. ‒ P. 11‒14.
8. Cuttini M., Cortinovis I., Bossi A. et al. Proportionality of small for gestational age babies as a predictor of neonatal mortality and morbidity// Paediatr. Perinat. Epidemiol. – 2001. ‒ Vol. 5. — P. 56‒63.
9. Daikoku N.H., Johnson J.W., Graf G. et al. patterns of intrauterine growth retardation// Obstet. and Gynecol. ACOG. ‒ 2005. ‒ Vol. 54, № 2. ‒ P. 211.
10. Divon M.Y., Hsu H.W. Maternal and fetal blood flow velocity waveforms in intrauterine growth retardation// Clin. Obstet. Gynecol. – 2002. ‒ Vol. 35. ‒ P. 156‒171.
11. Fraser A.M., Broken J.E., Ward R.H. Association of young maternal age with adverse reproductive outcomes //N. Engl. J. Med. – 1995. ‒ Vol. 332. ‒ P. 1113‒1117.
12. Lin C.C., Santolaya-Forgas J. Current concepts of fetal growth restriction: Causes, classification, and pathophysiology//Obstet. and Gynecol. ACOG. – 2000. – Vol. 19, № 6. ‒ P. 310.
13. Ott W.J., Doyle S. Ultrasonic diagnosis of altered fetal growth by use of a normal ultrasonic fetal weight curve// Obstet. and Gynecol. – 2002. ‒ Vol. 78. ‒ P. 582.
14. Seeds J.W. Impaired fetal growth: ultrasonic evaluation and clinical management// Obstet. and Gynecol. ACOG. – 2005. ‒ Vol. 64, № 4. ‒ P. 577.
15. Uzan M. Examen Doppler en cas du retard de croissance intrauterine// J.Réalit. en Gynécol.-Obstét. – 2006. ‒ Vol. 9. ‒ P. 83‒96.

Табуйко Ульяна Георгевна, канд. мед. наук, ассистент каф. акушерства и гинекологии ФУВ Кишиневского гос. университета медицины и фармации им. Н. Тестемицану
Адрес: Республика Молдова, г. Кишинев, ул. Буребиста, д. 20
E-mail: [email protected]

Чем опасна гипотрофия плода и как… — Hochu-detey.ru — для тех, кто хочет забеременеть

Чем опасна гипотрофия плода и как избежать ее появления
http://hochu-detey.ru/conception/main/chem-opasna-gipotrofiya-ploda.html

Гипотрофия плода при беременности или СЗРП является распространенной патологией. Такой диагноз чаще проявляется в третьем триместре. В этой статье мы рассмотрим основные причины патологии, ее диагностику и методы лечения. Вконтакте Facebook Twitter Google+ Мой мир Оглавление: Гипотрофия плода — что это такое Классификация Причины гипотрофии и ее последствия Диагностика патологии Профилактика Лечение гипотрофии плода Гипотрофия плода — что это такое Чем опасна гипотрофия плода? Тем, что это замедление внутриутробного роста малыша. Его размер меньше, чем должен быть на определенной стадии беременности, развитие отстает более чем на четырнадцать дней. Плод чувствует беспрерывное кислородное голодание, из-за чего приостанавливается метаболический процесс, именно он обеспечивает нормальный рост ребенка. Классификация Исходя из критериев, различают две формы гипотрофии: Симметричная форма — органы пропорционально задерживают свой рост. Асимметричная форма — мозг и скелет растут нормально, а внутренние органы замедлили свой рост. Любую из этих форм гипотрофии плода можно наблюдать на 33 неделе беременности. В свою очередь, существуют три стадии: Гипотрофия плода 1 степени — рост малыша отстает сроком до 2-х недель. Она является самой легкой и, как правило, после родов не подтверждается. Основной причиной ошибочного подтверждения может стать неправильно определенная длительность беременности. Гипотрофия плода 2 степени — замедление роста составляет от 2-х до 4-х недель. Данная стадия может спровоцировать гипоксию, при этом нарушается питание плода и обеспечение его кислородом. Гипотрофия плода 3 степени — замедление в росте составляет больше 1-ого месяца. Самая опасная стадия. Учитывая, что плод сильно изнеможен, это может являться источником его гибели. Она встречается довольно редко, основной причиной является позднее определение патологии. После родов первая стадия обычно не оставляет никаких последствий, в отличие от второй и третьей стадии, именно они могут сказаться на физическом и психологическом развитии малыша. Причины гипотрофии и ее последствия Существует множество провоцирующих факторов для прогрессирования данного диагноза. Основными причинами гипотрофии плода являются: плохое и нестабильное питание; курение, распитие алкоголя, наркотики; постоянные стрессы; поздний токсикоз; сахарный диабет; прием лекарственных препаратов; многоплодие; старение плаценты; хромосомное отклонение; очень поздняя или ранняя беременность; обвитие пуповиной; режим работы будущей матери; инфекционные болезни мочеполовой системы цистит, токсоплазмоз, хламидиоз и прочее; сердечно-сосудистые заболевания у матери, к ним относятся гипертония, гипотония, ухудшение тонуса мышц, сосудов и прочее. На тяжелых стадиях проводят кесарево сечение, потому как ребенок бессилен и не может самостоятельно появиться на свет. Детки, которые перенесли внутриутробную задержку развития, после родов требуют особого ухода, они очень слабы и велик риск летального исхода. Также есть риск плохого физического или психологического развития ребенка, а именно развитие таких заболеваний: рахит; инфекционные заболевания; обострение невротических реакций; дисгармония пропорций тела поражение центральной нервной системы: паралич, водянка головного мозга, умственная отсталость и прочее. Диагностика патологии Самостоятельно определить внутриутробное замедление роста плода сложно, так как у данной патологии нет ярко выраженных симптомов. Лишь посещение гинеколога поможет вовремя определить данный диагноз. Диагностику проводят в два этапа: измерение окружности живота и дна матки; одно из аппаратных исследований: ультразвуковая диагностика исследование плаценты и оценка фетометрических показателей; допплерометрия проводиться для определения состояния пуповины, артерий головного мозга плода, оценка кровотока в маточных сосудах; кардиотокография ультразвуком — анализ частоты сердцебиения плода. Профилактика Перед тем как планировать беременность, надо полностью обследовать организм будущей матери. Если присутствуют хронические болезни, то их следует подлечить, а также исключить вредные привычки, если такие имеются. Ведь здоровый образ жизни и планирование беременности это залог здоровья будущего малыша. Но если так случилось, что беременность пришла внезапно, нужно придерживаться профилактических действий. Правильно и своевременно питаться: Нужно сочетать продукцию из разных пищевых групп: белки, углеводы, жиры, витамины и минералы. Источником белка является: мясо птицы, рыба, кисломолочная продукция. Суточная норма белка при беременности 120–150 г. Количество углеводов должно быть не менее 300 г в день. Потреблять нужно богатые на пищевые волокна углеводы, которые содержатся в хлебобулочных изделиях из цельнозерновой муки, крупах, овощах, ягодах. Средняя суточная норма жиров 80 г, они содержатся в столовых растительных маслах, орехах и жирных сортах рыбы. В течение беременности главным витамином выступает витамин Е, именно он помогает развитию плода. Дневная норма 20–25 мг, он содержится в таких продуктах: печень, нерафинированное масло, гречка, грецкие орехи. Микроэлементы и минеральные компоненты помогают правильному росту плода. К ним принадлежат кальций, фосфор, магний, калий, натрий, железо. Первая тройка содержится в молоке, рыбе, мясе, яйцах, орехах, овощах. Калий и натрий в листьях салата, сушеном винограде, бобах, грибах. Железо — в печени, желтке, яблоках. Избегать стрессовых ситуаций. Чаще думайте о хорошем, умейте расслабляться, не сдерживайте эмоций, полноценно отдыхайте и не перенапрягайтесь физически. Хорошим помощником в данном деле будет медитация. Это не только расслабляющие душу и тело занятия, но еще и общение со своим будущим ребенком. Также медитация способствует снижению высокого кровяного давления, улучшает кровообращение, спасает от головной боли, улучшает сон. Рекомендуется проживание в экологически чистой среде, с чистым воздухом и водой, низким уровнем радиации. В данном случае нужно, как минимум избегать токсической среды. Убедитесь в качестве питьевой воды, продуктов, косметических препаратов, чистящих средств. Старайтесь регулярно проводить уборку жилья. Как можно реже пользуйтесь техникой с электромагнитным излучением: телефоном, компьютером, телевизором и прочим. Лечение гипотрофии плода Гипотрофию не лечат, а избавляются от ее первопричины, которой она была спровоцирована. При различных основаниях лечение происходит по-разному. Поэтому устранение патологии для каждой мамочки происходит персонально: Терапия хронических болезней. Необходимо подлечить имеющиеся недуги и сделать это так, чтобы не навредить малышу. Заболевания печени, почек, язвы желудка лечат с помощью применения безопасных препаратов. Лечение печени осуществляется гепатопротекторами: Эссенциале, Карсил, Хофитол. При язве желудка помогут такие препараты: Маалокс, Ренни, Альмагель. Коррекция питания беременной. Пища в данный период обязана быть разнообразной и сбалансированой. Необходимо совершать маленькие перекусы между приемами пищи. Также стоит не забывать об употребление жидкости, не менее двух литров чистой воды в день. Употребление препаратов, которые расслабляют матку. Они уменьшают сократительную активность органа и помогают избежать преждевременных родов. К таким препаратам относятся: Гинипрал, Сальбупрал, Партусистен, Ритодрин. Применение средств, которые расширяют сосуды и улучшают маточно-плацентарный кровоток, к ним относят: Эуфиллин, Аспирин, Курантил. Они способствуют предотвращению образованию тромбов, улучшают густоту крови и увеличивают скорость кровотока. Употребление ферментов поможет улучшить метаболизм, они способствуют нормальному пищеварению и устраняют признаки ферментной недостаточности. К ним относят: Фестал, Мезим, Пепсин, Панкреатин. Природные средства нередко оказываются эффективными помощниками и заменяют большинство медикаментозных препаратов: Пижма, солодка, василек синий повышают артериальное давление. Ягоды брусники лечат воспаленные почки, оказывают мочегонный и противоотечный эффект. Шиповник богат на витамин С, который поможет бороться с острыми респираторными инфекциями. Ромашка борется с газообразованием в кишечнике, а также обладает мягким слабительным действием. Полноценный отдых и правильное питание — лучшее предотвращение диагноза. Сон беременной женщины должен насчитывать не менее 8-ми часов. А также после двенадцатой недели следует увеличить калорийность питания — нужно потреблять не менее 2500 ккал в день. Проще предотвратить диагноз, нежели лечить. Профилактические меры помогут избавиться от причин возникновения гипотрофии. Рассказ специалиста о гипотрофии плода (СЗРП) смотрите в видео:

БЕРЕМЕННОСТЬ. ПОДГОТОВКА К БЕРЕМЕННОСТИ. ПЛАНИРОВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ.

Гипотрофия плода

Гипотрофия плода – это отставание малыша в развитии. Начинаться она может как на ранних, так и на поздних сроках беременности. Выражается в уменьшении веса, роста, величины внутренних органов. Наиболее серьезной гипотрофией считается задержка в умственном развитии, которая также может начаться с любых сроков беременности.

Гипотрофия плода: виды

Врачи выделяют два вида задержки развития плода:

  • симметричная гипотрофия плода
  • ассиметричная гипотрофия плода

Симметричная форма
Симметричная форма гипотрофии плода наблюдается, как правило, на ранних сроках. Характеризуется равномерной задержкой развития всех органов. Такой малыш незначительно прибавляет в весе, все его внутренние органы и системы также растут и развиваются не с нужной силой и быстротой. Самым неприятным последствием данной гипотрофии считается задержка в развитии мозга, поскольку этот самый важный орган также не стремиться развиваться до нужных объемов, поэтому и функции свои он выполняет недостаточно хорошо. Впоследствии у ребенка будет наблюдаться задержка умственного развития.

Ассиметричная форма
Ассиметричная форма гипотрофии плода наблюдается на более поздних сроках беременности. Выражается в незначительном отклонении от нормы некоторых органов. Как правило – почек и печени. Ассиметричная форма вызвана фетоплацентарной недостаточностью (некачественная работа плаценты, которая выполняет роль проводника в питании малыша). Поскольку плацента работает плохо, малыш недополучает нужные ему для развития витамины и питательные вещества, что негативно сказывается на развитии данных органов.

Ассиметричная форма гипотрофии плода также может сказываться на росте и весе малыша, при этом внутренние органы находятся в нормальном объеме и размере, в том числе и головной мозг – поэтому умственная отсталость при данной форме гипотрофии не наблюдается. После рождения у ребенка может быть нарушен кровообмен в головном мозге (вегето-сосудистая дистония), может повышаться черепное давление – однако все эти заболевания проходят либо самостоятельно в течение некоторого времени, либо корректируются сеансами массажа или приемом медикаментозных препаратов.

Гипотрофия плода: причины

  • вредные привычки (курение, алкоголь)
  • различные токсические и химические вещества, которые приводят к ухудшению состояния матери, а значит и малыша
  • фетоплацентарная недостаточность (нарушение работы плаценты – она недостаточно снабжает ребенка кислородом, питательными веществами, кровью)
  • различные изменения со стороны самого плода (влияют наследственные факторы, например, изменение количества хромосом в ДНК плода)
  • инфекционные заболевания
  • гормональные нарушения
  • осложнения во время беременности

 

Гипотрофия плода: диагностика и лечение

Для диагностики любых форм гипотрофии плода используется УЗИ, которое показывает соответствие роста и веса малыша определенному сроку беременности (начиная с самого раннего). При помощи ультразвука врач измеряет рост, вес, а также объемы основных частей тела, наблюдает за работой внутренних органов ребенка, поэтому УЗИ позволяет в быстрые сроки определить внутриутробную задержку в развитии плода.

Лечению данное заболевание не поддается. Единственное, что остается матери – это надеяться на чудо, если будет поставлен такой диагноз. При симметричной форме гипотрофии велик риск рождения ребенка с различными умственными отклонениями, при ассиметричной такая возможность исключается, при этом ребенок рождается практически здоровым (любые полученные в утробе заболевания достаточно легко корректируются). В любом случае, при постановке диагноза женщине необходимо четко соблюдать все рекомендации врача – вести здоровый образ жизни и снизить все нагрузки на организм, в том числе и стрессовые.

Наиболее значимую роль играет профилактика данных заболеваний. Женщине необходимо до момента беременности пройти обследования и исключить вероятность возникновения данного заболевания в момент зачатия и развития малыша. Нужно избавиться от вредных привычек, правильно питаться и много отдыхать, в общем – вести здоровый образ жизни.


Полный комплекс обследований для подготовки
к беременности для обоих партнеров + консультации акушера-гинеколога
Стоимость —25000р.

Комплекс анализов на гормоны
Стоимость —3200р

Госпитальный комплекс анализов: общий анализ крови,
анализы на ВИЧ и гепатит
Стоимость —2325р

Задать вопрос врачу

%faq addQuestionForm(default_inner,/consult/vedenie_beremennosti/)%

Острое проявление гипертрофической кардиомиопатии плода у беременных с диабетом 1 типа

Частота внутриутробной смерти плода у пациентов с диабетом 1 типа значительно выше, чем в общей популяции (1). Хотя сосудистые заболевания, плохой гликемический контроль, многоводие, макросомия плода и преэклампсия связаны с более высокой частотой гибели плода, этиология увеличения частоты мертворождений остается неизвестной. Помимо других осложнений, младенцы от матерей-диабетиков давно признаны подверженными риску гипертрофической кардиомиопатии, состояния, которое характеризуется утолщением межжелудочковой перегородки и стенок желудочков, а также систолической и диастолической дисфункцией сердца новорожденных.Это состояние обычно протекает бессимптомно внутриутробно и может привести только к застойной сердечной недостаточности в ближайшем послеродовом периоде, хотя это бывает редко и преходяще (2).

30-летняя женщина, беременность 3, параграф 0, аборт 2, была направлена ​​в наше отделение для оценки подозреваемой макросомии плода на 35 неделе беременности. В возрасте 13 лет ей поставили диагноз диабет 1 типа. При текущей беременности ее гликемический контроль был неоптимальным, что подтверждается значением HbA 1c (A1C), равным 7. 6% получены на 31 неделе. Ультразвуковое сканирование, проведенное в нашем отделении, показало рост брюшной полости плода выше 95-го процентиля. Было ассоциированное многоводие, а в сердце плода наблюдались признаки гипертрофической кардиомиопатии. Кровоток в пупочной артерии был ненормальным. Признаков отека плода не было, но у плода уменьшились движения. С учетом этих результатов было запланировано повторное обследование плода через 4–6 часов для принятия решения о дальнейшем лечении.

Через несколько часов пациентка начала жаловаться на сокращения матки.Применялся внешний монитор плода, показывающий исходную частоту сердечных сокращений плода 160 ударов в минуту, с пониженной вариабельностью и повторяющимися поздними замедлениями, что указывает на угрожающий исход при отсутствии лечения. Было выполнено экстренное кесарево сечение, в результате чего родился ребенок женского пола весом 3575 г (вес выше 95-го процентиля для гестации) с оценкой по шкале Апгар 4, 7 и 10 на 1, 5 и 10 минут соответственно. Признаков отслойки не отмечено ни клинически, ни при патологическом исследовании плаценты. Новорожденному потребовалось постоянное положительное давление воздуха в носу в течение первых 12 часов для стабилизации.Постнатальная эхокардиография подтвердила диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Было начато лечение пропранололом, и новорожденный был выписан на 7-й день. Контрольное посещение через 3 месяца после родов показало разрешение гипертрофии сердца.

В одном из предыдущих сообщений был описан случай мертворождения на 37 неделе гестации, связанный с ранее не диагностированной водянкой плода и гипертрофической кардиомиопатией у плода диабетической матери (3). Те же авторы предположили, что необъяснимая гибель плода, описанная в более ранних отчетах (4–6), может быть связана с гипертрофической кардиомиопатией.В данном случае у плода не было признаков водянки или сердечной недостаточности, но аномальный кровоток в пуповине указывал на болезненное состояние, близкое к декомпенсации. Повышенная потребность в сердечной работе, вызванная началом сокращений матки, была достаточной для того, чтобы вызвать острый дистресс плода, о чем свидетельствует сильно аномальная картина сердечного ритма плода. Эти данные показывают, что диабетическая гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться острым дистрессом плода даже при отсутствии водянки, и предполагают, что это состояние может быть одной из причин увеличения частоты мертворождений при беременности, осложненной диабетом 1 типа.

ССЫЛКИ

  1. Jensen DM, Damm P, Moelsted-Pedersen L, Ovesen P, Westergaard JG, Moeller M, Beck-Nielsen H: исходы беременностей с диабетом 1 типа. Уход за диабетом 27: 2819–2823, 2004 г.

  2. Rizzo G, Capponi A, Romanini C: Эхокардиография плода в диагностике акушерской патологии. В учебнике кардиологии плода. Аллан Л.Д., Хорнбергер Л.К., Шарланд Г., ред. Лондон, Greenwich Medical Media, стр. 453–470, 2000

  3. Сардесай М. Г., Грей А.А., МакГрат М.М., Форд С.Е.: Смертельная гипертрофическая кардиомиопатия у плода женщины с диабетом.Акушер Гинеколь 98: 925–927, 2001

  4. Gutgesell HP, Speer ME, Rosenberg HS: Характеристика кардиомиопатии у младенцев от матерей с диабетом. Тираж 61: 441–450, 1980

  5. Лесли Дж., Шен С.К., Штраус Л.: Гипертрофическая кардиомиопатия у плода в середине триместра, рожденного от матери с диабетом. J Педиатр 100: 631–632, 1982

  6. Гирц Б.А., Дивон М.Ю., Меркатц И.Р.: Внезапная гибель плода у женщин с хорошо контролируемым и интенсивно контролируемым гестационным диабетом.J Perinatol 12: 229–233, 1992

Гипертрофическая кардиомиопатия в детстве — Центр врожденных и детских сердечных заболеваний

Что это?
Гипертрофическая кардиомиопатия — это серьезное заболевание, при котором сердечная мышца утолщена, что может привести к нарушениям ритма и функции сердца.

Что вызывает это?

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет множество причин, не все из которых известны.У некоторых младенцев и детей он присутствует с рождения и даже раньше, хотя и не обнаруживается. Причиной может быть дефект сердечной мышцы или проблема с тем, как сердце использует питательные вещества (метаболическая причина), или синдром. Это, в свою очередь, может быть связано с генетической проблемой и может передаваться в семье. Во многих случаях причину так и не обнаруживают.

Сколько людей это получают?
Распространенность всех типов кардиомиопатии оценивается примерно в один случай ежегодно на каждые 100 000 детей в возрасте до 10 лет.

Кому достанется?
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть у любого. Это может произойти в любом возрасте — от зародыша до детства и до преклонного возраста. С заболеванием связаны такие состояния, как синдром Нунана. Обычно это происходит в семьях, но часто это может быть новое явление.

Каковы признаки и симптомы?
Часто симптомы отсутствуют, и заболевание привлекает внимание из-за присутствия шума (лишний звук в сердце) или в результате обследования на наличие болезни у близкого родственника.У младенцев может возникнуть одышка при плаче или кормлении. У детей и подростков может наблюдаться учащенное сердцебиение или внезапный упадок сил при физической активности.

С появлением эхокардиографии плода диагноз гипертрофической кардиомиопатии можно ставить еще в утробе матери.

Какие тесты я могу пройти?
Детей направят к детскому кардиологу, который проведет дополнительное обследование. После опроса родителей, чтобы узнать историю ребенка и осмотра ребенка, будет организовано несколько тестов.Обычно они включают электрокардиограмму (ЭКГ) для измерения электрической активности сердца и рентген грудной клетки для визуализации сердца и легких. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии. Также могут потребоваться анализы крови и мочи, чтобы попытаться найти причину.

В долгосрочной перспективе будут выполнены повторные эхокардиограммы для оценки возможного прогрессирования и функции сердца. Для выявления нарушений сердечного ритма потребуются круглосуточный мониторинг ЭКГ, мониторинг событий и тестирование с физической нагрузкой.МРТ может предоставить полезную информацию.

Что такое лечение?

От большинства заболеваний нет лекарства, и лечение предполагает минимизацию риска осложнений.
В легких случаях:

  • Может потребоваться только наблюдение.
  • Бета-адреноблокатор, снижающий сократимость сердца

В более тяжелых случаях:

  • Могут потребоваться дополнительные лекарства, например, антиаритмические, для стабилизации нормального сердечного ритма
  • Хирургическое удаление утолщенной мышцы под аортальным клапаном
  • Имплантируемый дефибриллятор
  • Трансплантация

Есть ли осложнения при заболевании?

Многие младенцы и дети с умеренной гипертрофической кардиомиопатией могут не страдать от осложнений на протяжении всей своей жизни. В других случаях болезнь может прогрессировать и приводить к таким осложнениям, как боль в груди (стенокардия), обморок (обморок), нарушение сердечного ритма и даже фатальная остановка сердца.

Каков прогноз?
Это сильно варьируется в зависимости от основной причины. Семейный анамнез часто является хорошим индикатором результата. Амбулаторные визиты могут быть пожизненными с повторными эхокардиограммами для оценки структуры и функции сердца. В некоторых случаях требуется трансплантация сердца, хотя это лишь небольшая часть.

Важно, чтобы о таких детях заботились врачи, имеющие опыт лечения таких состояний.

Скачать гипертрофическая кардиомиопатия в детстве PDF

Дополнительная информация:
Федерация детского сердца и Ассоциация кардиомиопатии

Гипертрофия сердца новорожденных: роль гиперинсулинизма — обзор литературы

  • 2.

    Колан С.Д., Липшульц С.Е., Лоу А.М. и др. (2007) Эпидемиология и специфические исходы гипертрофической кардиомиопатии у детей: данные Регистра детской кардиомиопатии. Тираж 115: 773–781. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185

    Артикул PubMed Google ученый

  • 3.

    Moak JP, Kaski JP (2012) Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Сердце 98: 1044–1054. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2011-300531

    Артикул PubMed Google ученый

  • 5.

    Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P et al (2005) Клинические особенности и исходы гипертрофической кардиомиопатии у детей: результаты национального популяционного исследования. Тираж 112: 1332–1338 https://doi.org/CIRCULATIONAHA.104.530303

    PubMed Google ученый

  • 6.

    Kaski JP, Elliot P (2010) Глава 49 Кардиомиопатии. В: Anderson RH, Baker EJ, Penny DJ (ред.) Черчилль Ливингстон, Филадельфия, США, 3-е изд.

    Google ученый

  • 7.

    Lipshultz SE, Orav EJ, Wilkinson JD et al (2013) Стратификация риска при диагностике детей с гипертрофической кардиомиопатией: анализ данных из Регистра детской кардиомиопатии. Ланцет 382: 1889–1897. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61685-2

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 8.

    Breitweser JA, Meyer RA, Sperling MA et al (1980) Гипертрофия сердечной перегородки у детей с гиперинсулинемией.J Pediatr 96: 535–539

    CAS PubMed Google ученый

  • 9.

    Gutgesell HP, Speer ME, Rosenberg HS (1980) Характеристика кардиомиопатии у младенцев от матерей с диабетом. Тираж 61: 441–450

    CAS PubMed Google ученый

  • 10.

    Харрис Дж. П., Рикер А. Т., Грей Р. С. и др. (1992) Обратимая гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с несидиобластозом.J Pediatr 120: 272–275

    CAS PubMed Google ученый

  • 11.

    Розенберг А.М., Хаворт Дж. С., Дегроот Г. В. и др. (1980) Случай лепрекона с тяжелой гиперинсулинемией. Am J Dis Child 134: 170–175

    CAS PubMed Google ученый

  • 12.

    Rheuban KS, Blizzard RM, Parker MA et al (1986) Гипертрофическая кардиомиопатия при тотальной липодистрофии. J Pediatr 109: 301–302

    CAS PubMed Google ученый

  • 14.

    Chubb H, Simpson JM (2012) Использование Z-показателей в детской кардиологии. Анн Педиатр Кардиол 5: 179–184. https://doi.org/10.4103/0974-2069.99622

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 16.

    Bhayana S, Siu VM, Joubert GI et al (2002) Кардиомиопатия при врожденной полной липодистрофии. Clin Genet 61: 283–287

    CAS PubMed Google ученый

  • 17.

    Friguls B, Coroleu W, del Alcazar R et al (2009) Тяжелый кардиальный фенотип врожденной липодистрофии Берардинелли-Зейпа у младенца с гомозиготной мутацией E189X BSCL2. Eur J Med Genet 52: 14–16. https://doi.org/10.1016/j.ejmg.2008.10.006

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 19.

    Брейтвезер Дж. А., Мейер Р. А., Сперлинг М. А., Цанг Р. К., Каплан С. (1980) Гипертрофия сердечной перегородки у младенцев при гиперинсулинемии. J Pediatr 96: 535–539

    CAS PubMed Google ученый

  • 20.

    Reller MD, Kaplan S (1988) Гипертрофическая кардиомиопатия у младенцев от матерей с диабетом: обновление. Am J Perinatol 5: 353–358. https://doi.org/10.1055/s-2007-999722

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 22.

    Деорари А.К., Саксена А., Сингх М., Шривастава С. (1989) Эхокардиографическая оценка младенцев, рожденных от матерей с диабетом. Arch Dis Child 64: 721–724

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 23.

    Вурал М., Леке Л., Махомедали Х и др. (1995) Следует ли регулярно проводить эхокардиографическое сканирование младенцам от матерей с диабетом? Turk J Pediatr 37: 351–356

    CAS PubMed Google ученый

  • 25.

    Tan AE, Norizah WM, Rahman HA et al (2005) Индекс сопротивления пупочной артерии при диабетической беременности: ассоциации с исходом для плода и неонатальной гипертрофической кардиомиопатией перегородки.J Obstet Gynaecol Res 31: 296–301 https://doi.org/JOG291

    PubMed Google ученый

  • 26.

    Ullmo S, Vial Y, Di Bernardo S. et al (2007) Патологическая гипертрофия желудочков у потомков матерей с диабетом: ретроспективное исследование. Eur Heart J 28: 1319–1325. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl416

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 27.

    Эль-Ганзури М.М., Эль-Масри С.А., Эль-Фарраш Р.А. и др. (2012) Младенцы от матерей с диабетом: эхокардиографические измерения и IGF-I и IGFBP-1 пуповинной крови.Педиатр Диабет 13: 189–196. https://doi.org/10.1111/j.1399-5448.2011.00811.x

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 28.

    Коллинз Дж. Э., Леонард Дж. В. (1984) Гиперинсулинизм у детей с гипогликемией, страдающих асфиксией и недоношенных детей. Ланцет 2: 311–313. https://doi.org/S0140-6736(84)-0

  • 29.

    Mehta A, Hussain K (2003) Преходящий гиперинсулинизм, связанный с макросомией, гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, гепатомегалией и нефромегалией.Arch Dis Child 88: 822–824

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 30.

    Massin MM, Van Elmbt G, Soyeur D (1999) Обратимая гипертрофическая кардиомиопатия при врожденном гиперинсулинизме. Acta Cardiol 54: 359–361

    CAS PubMed Google ученый

  • 31.

    Натараджан Г., Аггарвал С., Мерритт Т.А. (2007) Новая мутация, связанная с врожденным гиперинсулинизмом.Am J Perinatol 24: 401–404. https://doi.org/10.1055/s-2007-984408

    Артикул PubMed Google ученый

  • 32.

    Zerah MM, Anderson J, Davenport J, Thornton PS (2013) Смертельная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия в двух случаях неонатального врожденного гиперинсулинизма. 95-е ежегодное собрание и выставка эндокринного общества, Сан-Франциско Номер презентации: SUN-610

  • 33.

    Хуанг Т., Келли А., Беккер С.А. и др. (2013) Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных с врожденным гиперинсулинизмом.Arch Dis childrenFetal neonatal Ed. https://doi.org/10.1136/archdischild-2012-302546

    PubMed PubMed Central Google ученый

  • 34.

    Stanley CA (1997) Гиперинсулинизм у младенцев и детей. Pediatr Clin North Am 44: 363–374

    CAS PubMed Google ученый

  • 35.

    Stanley CA (2016) Перспективы генетики и диагностики врожденных нарушений гиперинсулинизма.J Clin Endocrinol Metab 101: 815–826. https://doi.org/10.1210/jc.2015-3651

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 36.

    Flanagan SE, Kapoor RR, Hussain K (2011) Генетика врожденной гиперинсулинемической гипогликемии. Семин Педиатр Хирургия 20: 13–17. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2010.10.004

    Артикул PubMed Google ученый

  • 37.

    Семпл Р.К., Сэвидж Д.Б., Кокран Е.К. и др. (2011) Генетические синдромы тяжелой инсулинорезистентности. Endocr Rev 32: 498–514. https://doi.org/10.1210/er.2010-0020. https://doi.org/10.1210/er.2010-0020

  • 38.

    Elsas LJ, Endo F, Strumlauf E et al (1985) Leprechaunism: наследственный дефект высокоаффинного рецептора инсулина. Am J Hum Genet 37: 73–88

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 39.

    Termote JU, Breur JM, de Vroede MA (2016) Гипертрофическая кардиомиопатия при синдроме Донохью.Кардиол Янг 26: 815–818. https://doi.org/10.1017/S1047

    5002437

    Артикул PubMed Google ученый

  • 40.

    Лупса BC, Сачдев В., Лунгу А.О. и др. (2010) Кардиомиопатия при врожденной и приобретенной генерализованной липодистрофии: клиническая оценка. Медицина (Балтимор) 89: 245–250. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e3181e9442f

    Артикул Google ученый

  • 41.

    Jeninga EH, de Vroede M, Hamers N. et al (2012) Пациент с врожденной генерализованной липодистрофией из-за новой мутации в BSCL2: показания для вторичной митохондриальной дисфункции. JIMD Rep 4: 47–54. https://doi.org/10.1007/8904_2011_86

    Артикул PubMed Google ученый

  • 42.

    Zaccai TCF, Kalfon L, Klar A et al (2014) Две новые мутации, выявленные в семейных случаях с синдромом Донохью. Mol Genet Genomic Med 2: 64–72.https://doi.org/10.1002/mgg3.43

    CAS Статья Google ученый

  • 43.

    Лонго Н., Лэнгли С.Д., Стилл М.Дж., Эльсас Л.Дж. (1995) Пренатальный анализ гена рецептора инсулина в семье с лепреконами. Prenat Diagn 15: 1070–1074

    CAS PubMed Google ученый

  • 44.

    Musso C, Cochran E, Moran SA et al (2004) Клиническое течение генетических заболеваний рецептора инсулина (тип A и синдромы Рабсона-Менденхолла): 30-летняя перспектива.Медицина (Балтимор) 83: 209–222 https://doi.org/00005792-200407000-00001

    CAS Google ученый

  • 45.

    Гарг А (2000) Липодистрофии. Am J Med 108: 143–152

    CAS PubMed Google ученый

  • 46.

    Агарвал А.К., Гарг А. (2006) Генетические основы липодистрофий и лечение метаболических осложнений. Анну Рев Мед 57: 297–311. https://doi.org/10.1146/annurev.мед.57.022605.114424

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 47.

    Jeninga EH, Kalkhoven E (2010) Центральные игроки в наследственных липодистрофиях. Тенденции метаболизма эндокринола 21: 581–588. https://doi.org/10.1016/j.tem.2010.06.006

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 48.

    Agarwal AK, Simha V, Oral EA et al (2003) Фенотипическая и генетическая гетерогенность врожденной генерализованной липодистрофии.J Clin Endocrinol Metab 88: 4840–4847

    CAS PubMed Google ученый

  • 49.

    Bjornstad PG, Semb BK, Trygstad O, Seip M (1985) Эхокардиографическая оценка сердечной функции и морфологии у пациентов с генерализованной липодистрофией. Eur J Pediatr 144: 355–359

    CAS PubMed Google ученый

  • 50.

    Клар А., Бренд А., Гурвиц Х. и др. (1993) Кардиомиопатия при липодистрофии и гипотеза перетекания специфичности.Isr J Med Sci 29: 50–52

    CAS PubMed Google ученый

  • 51.

    Ли М., Сквайр Дж. А., Вексберг Р. (1998) Молекулярная генетика синдрома Видеманна-Беквита. Am J Med Genet 79: 253–259

    CAS PubMed Google ученый

  • 52.

    Энгстрем В., Линдхэм С., Скофилд П. (1988) Синдром Видеманна-Беквита. Eur J Pediatr 147: 450–457

    CAS PubMed Google ученый

  • 53.

    Эллиотт М., Бейли Р., Коул Т. и др. (1994) Клинические особенности и естественное течение синдрома Беквита-Видеманна: представление 74 новых случаев. Clin Genet 46: 168–174

    CAS PubMed Google ученый

  • 54.

    Маннс CF, Batch JA (2001) Гиперинсулинизм и синдром Беквита-Видемана. Arch Dis childrenFetal неонатальный Ed 84: F67 – F69

    CAS Google ученый

  • 55.

    DeBaun MR, King AA, White N (2000) Гипогликемия при синдроме Беквита-Видеманна. Семин Перинатол 24: 164–171

    CAS PubMed Google ученый

  • 56.

    Kalish JM, Boodhansingh KE, Bhatti TR et al (2016) Врожденный гиперинсулинизм у детей с отцовской однопородной изодисомией 11p и синдромом Беквита-Видемана. J Med Genet 53: 53–61. https://doi.org/10.1136/jmedgenet-2015-103394

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 57.

    Greenwood RD, Somer A, Rosenthal A et al (1977) Сердечно-сосудистые нарушения при синдроме Беквита-Видеманна. Am J Dis Child 131: 293–294

    CAS PubMed Google ученый

  • 58.

    Райан К.А., Бойл М.Х., Бургграф Г.В. (1989) Обратимая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия при синдроме Беквита-Видемана. Педиатр Кардиол 10: 225–228

    CAS PubMed Google ученый

  • 59.

    Siwik ES, Zahka KG, Wiesner GL, Limwongse C (1998) Сердечная болезнь при синдроме Костелло. Педиатрия 101: 706–709

    CAS PubMed Google ученый

  • 60.

    Лин А.Е., Гроссфельд П.Д., Гамильтон Р.М. и др. (2002) Дальнейшее определение сердечных аномалий при синдроме Костелло. Am J Med Genet 111: 115–129. https://doi.org/10.1002/ajmg.10558

    Артикул PubMed Google ученый

  • 61.

    Dickson PI, Briones NY, Baylen BG et al (2004) Синдром Костелло с гиперплазией островковых клеток поджелудочной железы. Am J Med Genet A 130A: 402–405. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.30288

    Артикул PubMed Google ученый

  • 62.

    Sheffield BS, Yip S, Ruchelli ED et al (2015) Смертельная врожденная гипертрофическая кардиомиопатия и узелок поджелудочной железы, морфологически идентичный очаговому поражению врожденного гиперинсулинизма у младенца с синдромом Костелло: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Педиатр Дев Патол 18: 237–244. https://doi.org/10.2350/14-07-1525-CR.1

    Артикул PubMed Google ученый

  • 63.

    Sun L, Eklund EA, Chung WK ​​et al (2005) Врожденное нарушение гликозилирования, проявляющееся гиперинсулинемической гипогликемией и гиперплазией островковых клеток. J Clin Endocrinol Metab 90: 4371–4375 https://doi.org/jc.2005-0250

    CAS PubMed Google ученый

  • 64.

    Drut R, Mortera M, Drut RM (1998) Опухоль желточного мешка плаценты при синдроме Видеманна-Беквита. Педиатр Dev Pathol 1: 534–537

    CAS PubMed Google ученый

  • 65.

    Aoki Y, Niihori T, Kawame H et al (2005) Мутации зародышевой линии в протоонкогене HRAS вызывают синдром Костелло. Нат Генет 37: 1038–1040. https://doi.org/10.1038/ng1641

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 66.

    Hennekam RC (2003) Синдром Костелло: обзор. Am J Med Genet C, Semin Med Genet 117C: 42–48. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.10019

    Артикул Google ученый

  • 67.

    Александр С., Рамадан Д., Алхайят Х. и др. (2005) Синдром Костелло и гиперинсулинемическая гипогликемия. Am J Med Genet A 139: 227–230. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.31011

    Артикул PubMed Google ученый

  • 68.

    Marquardt T, Denecke J (2003) Врожденные нарушения гликозилирования: обзор их молекулярных основ, клинических проявлений и специфических методов лечения. Eur J Pediatr 162: 359–379. https://doi.org/10.1007/s00431-002-1136-0

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 69.

    Бабович-Вуксанович Д., Паттерсон М.К., Швенк В.Ф. и др. (1999) Тяжелая гипогликемия как характерный симптом синдрома дефицита углеводов в гликопротеинах.J Pediatr 135: 775–781 https://doi.org/S0022-3476(99)70103-4

    CAS PubMed Google ученый

  • 70.

    Болес Х., Сьюэлл А.А., Гебхардт Б. и др. (2001) Гиперинсулинемическая гипогликемия — ведущий симптом у пациента с врожденным нарушением гликозилирования Ia (дефицит фосфоманномутазы). J Inherit Metab Dis 24: 858–862

    CAS PubMed Google ученый

  • 71.

    Korner C, Knauer R, Stephani U et al (1999) Синдром дефицитного углеводов гликопротеина типа IV: дефицит долихил-P-Man: Man (5) GlcNAc (2) -PP-долихилманнозилтрансфераза. EMBO J 18: 6816–6822. https://doi.org/10.1093/emboj/18.23.6816

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 72.

    Clayton PT, Winchester BG, Keir G (1992) Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия у новорожденного с синдромом дефицита углеводов гликопротеинов.J Inherit Metab Dis 15: 857–861

    CAS PubMed Google ученый

  • 73.

    Вебер Р., Кантор П., Читаят Д. и др. (2014) Спектр и исход первичных кардиомиопатий, диагностированных во время жизни плода. JACCHeart Fail 2: 403–411. https://doi.org/10.1016/j.jchf.2014.02.010

    Артикул Google ученый

  • 74.

    Педра С.Р., Смоллхорн Дж. Ф., Райан Г. и др. (2002) Кардиомиопатии плода: патогенетические механизмы, гемодинамические данные и клинические исходы.Тираж 106: 585–591

    PubMed Google ученый

  • 75.

    Hagemann LL, Zielinsky P (1996) Пренатальное исследование гипертрофической кардиомиопатии и ее связи с уровнями инсулина у плодов матерей с диабетом. Arq Bras Cardiol 66: 193–198

    CAS PubMed Google ученый

  • 76.

    Zielinsky P, da Costa MH, Oliveira LT et al (1997) Естественная история гипертрофии миокарда и ее связи с гиперинсулинизмом у младенцев от матерей с диабетом.Arq Bras Cardiol 69: 389–394

    CAS PubMed Google ученый

  • 77.

    Lusson JR, Gaulme J, Raynaud EJ, Cheynel J (1982) Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных от диабетических матерей. Arch Fr Pediatr 39: 433–436

    CAS PubMed Google ученый

  • 78.

    Марон Б.Дж., Робертс В.К. (1979) Количественный анализ дезорганизации клеток сердечной мышцы в межжелудочковой перегородке пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.Тираж 59: 689–706

    CAS PubMed Google ученый

  • 79.

    Sutton MGSJ, Lie JT, Anderson KR et al (1980) Гистопатологическая специфичность гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Расстройство миокардиальных волокон и фиброз миокарда. Br Heart J 44: 433–443

    Google ученый

  • 80.

    Ширани Дж., Пик Р., Робертс В. К., Марон Б. Дж. (2000) Морфология и значение коллагеновой сети левого желудочка у молодых пациентов с гипертрофической кардиомиопатией и внезапной сердечной смертью.J Am Coll Cardiol 35: 36–44

    CAS PubMed Google ученый

  • 81.

    Ховник Т., Братаник Н., Подкрайсек К.Т. и др. (2012) Тяжелая прогрессирующая обструктивная кардиомиопатия и дисфункция почечных канальцев при синдроме Донохью со сниженным аутофосфорилированием рецепторов инсулина из-за новой мутации INSR. Eur J Pediatr. https://doi.org/10.1007/s00431-012-1901-7

    PubMed Google ученый

  • 82.

    Huang T, Kelly A, Becker SA et al (2013) Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных с врожденным гиперинсулинизмом. Arch Dis childrenFetal неонатальный Ed 98: F351 – F354. https://doi.org/10.1136/archdischild-2012-302546

    Артикул Google ученый

  • 83.

    Maillet M, van Berlo JH, Molkentin JD (2013) Молекулярные основы физиологического роста сердца: фундаментальные концепции и новые игроки. Биол клетки Nat Rev 14: 38–48. https: // doi.org / 10.1038 / nrm3495

    CAS Статья Google ученый

  • 84.

    Zapf J, Schoenle E, Froesch ER (1978) Инсулиноподобные факторы роста I и II: некоторые биологические действия и характеристики связывания рецепторов двух очищенных компонентов неподавляемой инсулиноподобной активности человеческой сыворотки. Eur J Biochem 87: 285–296

    CAS PubMed Google ученый

  • 85.

    Бедингер Д.Х., Адамс С.Х. (2015) Метаболические, анаболические и митогенные реакции инсулина: тканеспецифическая перспектива активаторов рецепторов инсулина.Эндокринол клеток Mol 415: 143–156. https://doi.org/10.1016/j.mce.2015.08.013

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 86.

    Bar RS, Boes M, Dake BL et al (1988) Инсулин, инсулиноподобные факторы роста и эндотелий сосудов. Am J Med 85: 59–70

    CAS PubMed Google ученый

  • 87.

    Brownsey RW, Boone AN, Allard MF (1997) Действие инсулина на сердце млекопитающих: метаболизм, патология и биохимические механизмы.Cardiovasc Res 34: 3–24

    CAS PubMed Google ученый

  • 88.

    Ren J, Samson WK, Sowers JR (1999) Инсулиноподобный фактор роста I в качестве сердечного гормона: физиологические и патофизиологические последствия при сердечных заболеваниях. J Mol Cell Cardiol 31: 2049–2061

    CAS PubMed Google ученый

  • 89.

    Nakae J, Kido Y, Accili D (2001) Отдельные и перекрывающиеся функции рецепторов инсулина и IGF-I.Endocr Rev 22: 818–835. https://doi.org/10.1210/edrv.22.6.0452

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 90.

    Rodriguez M, Alonso L, Alvarez E, Blazquez E (1987) Прямые доказательства того, что инсулин не подавляет свои собственные рецепторы в циркулирующих моноцитах новорожденных людей. Диабетология 30: 820–822

    CAS PubMed Google ученый

  • 91.

    Торссон А.В., Хинц Р.Л. (1977) Рецепторы инсулина у новорожденных.Увеличение сродства и количества рецепторов. N Engl J Med 297: 908–912. https://doi.org/10.1056/NEJM197710272971704

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 92.

    Fazio S, Palmieri EA, Biondi B et al (2000) Роль оси GH-IGF-I в регуляции роста миокарда: от экспериментальных моделей до человеческих доказательств. Eur J Endocrinol 142: 211–216 https://doi.org/1420211

    CAS PubMed Google ученый

  • 93.

    Netchine I, Azzi S, Le Bouc Y, Savage MO (2011) Молекулярные аномалии IGF1 демонстрируют его критическую роль в эмбриональном, постнатальном росте и развитии мозга. Лучшая практика Res Endocrinol Metab 25: 181–190. https://doi.org/10.1016/j.beem.2010.08.005

    CAS Статья Google ученый

  • 94.

    Laustsen PG, Russell SJ, Cui L et al (2007) Существенная роль передачи сигналов рецептора инсулина и инсулиноподобного фактора роста 1 в развитии и функционировании сердца.Mol Cell Biol 27: 1649–1664 https://doi.org/MCB.01110-06

    CAS PubMed Google ученый

  • 95.

    Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GP et al (2003) ACC / AHA / ASE 2003 г. Обновление рекомендаций по клиническому применению эхокардиографии: сводная статья. Отчет Американской коллегии кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям Комитета ACC / AHA / ASE по обновлению Руководства 1997 года. J Am Soc Echocardiogr 16: 1091–1110.https://doi.org/10.1016/S0894-7317(03)00685-0

    Артикул PubMed Google ученый

  • 96.

    Эйнсли-Грин А., Хуссейн К., Холл Дж. И др. (2000) Практическое лечение гиперинсулинизма в младенчестве. Arch Dis childrenFetal неонатальный Ed 82: F98 – F107

    CAS Google ученый

  • 97.

    Палладино А.А., Стэнли Калифорния (2010) Синдром гиперинсулинизма / гипераммонемии. Rev Endocr Metab Disord 11: 171–178.https://doi.org/10.1007/s11154-010-9146-0

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 98.

    Wertheimer E, Lu SP, Backeljauw PF et al (1993) Гомозиготная делеция гена рецептора человеческого инсулина приводит к лепрекону. Нат Генет 5: 71–73. https://doi.org/10.1038/ng0993-71

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 99.

    Flier JS, Usher P, Moses AC (1986) Моноклональное антитело к рецептору инсулиноподобного фактора роста I типа (IGF-I) блокирует синтез ДНК, опосредованный рецептором IGF-I: выяснение митогенных механизмов IGF-I и инсулин в фибробластах кожи человека.Proc Natl Acad Sci U S A 83: 664–668

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 100.

    Геффнер М.Э., Каплан С.А., Берш Н. и др. (1987) Лепрехаунизм: действие инсулина in vitro, несмотря на генетическую резистентность к инсулину. Pediatr Res 22: 286–291

    CAS PubMed Google ученый

  • 101.

    Hone J, Accili D, Psiachou H et al (1995) Гомозиготность по нулевому аллелю гена рецептора инсулина у пациента с лепреконизмом.Хум Мутат 6: 17–22. https://doi.org/10.1002/humu.1380060105

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 102.

    Spudich JA (2014) Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия: четыре десятилетия фундаментальных исследований мышц привели к потенциальным терапевтическим подходам к этим разрушительным генетическим заболеваниям. Biophys J 106: 1236–1249. https://doi.org/10.1016/j.bpj.2014.02.011

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 103.

    Jr WWH, Раджу Т.Н., Хиггинс Р.Д. и др. (2009) Пробелы в знаниях и потребности в исследованиях для понимания и лечения неонатальной гипогликемии: отчет о семинаре Национального института здоровья ребенка и развития человека Юнис Кеннеди Шрайвер. J Pediatr 155: 612–617. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.06.044

    Артикул Google ученый

  • 104.

    Абу-Осба Ю.К., Манасра К.Б., Мэтью П.М. (1989) Осложнения лечения диазоксидом при стойком неонатальном гиперинсулинизме.Arch Dis Child 64: 1496–1500

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 105.

    Timlin MR, Black AB, Delaney HM et al (2017) Развитие легочной гипертензии во время лечения диазоксидом: серия случаев и обзор литературы. Педиатр Кардиол 38: 1247–1250. https://doi.org/10.1007/s00246-017-1652-3

    Артикул PubMed Google ученый

  • 106.

    Senniappan S, Alexandrescu S, Tatevian N et al (2014) Терапия сиролимусом у младенцев с тяжелой гиперинсулинемической гипогликемией. N Engl J Med 370: 1131–1137. https://doi.org/10.1056/NEJMoa1310967

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 107.

    Madiraju AK, Erion DM, Rahimi Y et al (2014) Метформин подавляет глюконеогенез, ингибируя митохондриальную глицерофосфатдегидрогеназу. Nature 510: 542–546. https: // doi.org / 10.1038 / nature13270

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 108.

    Backeljauw PF, Alves C, Eidson M, et al (1994) Эффект внутривенного инсулиноподобного фактора роста I у двух пациентов с лепреконизмом. Pediatr Res 36: 749–754. https://doi.org/10.1203/00006450-19

    00-00012

    CAS PubMed Google ученый

  • 109.

    Planchenault D, Martin-Coignard D, Rugemintwaza D et al (2014) Синдром Донохью или лепреконизм.Arch Pediatr 21: 206–210. https://doi.org/10.1016/j.arcped.2013.11.016

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 110.

    Ховник Т., Братаник Н., Подкрайсек К.Т. и др. (2013) Тяжелая прогрессирующая обструктивная кардиомиопатия и дисфункция почечных канальцев при синдроме Донохью со сниженным аутофосфорилированием рецептора инсулина из-за новой мутации INSR. Eur J Pediatr 172: 1125–1129. https://doi.org/10.1007/s00431-012-1901-7

    Артикул PubMed Google ученый

  • 111.

    Satoh M, Yoshizawa A, Takesue M et al (2006) Долгосрочные эффекты лечения рекомбинантным человеческим инсулиноподобным фактором роста I на метаболизм глюкозы и липидов и рост пациента с врожденной генерализованной липодистрофией. Endocr J 53: 639–645

    CAS PubMed Google ученый

  • 112.

    Chan JL, Lutz K, Cochran E et al (2011) Клинические эффекты длительного лечения метрелептином у пациентов с липодистрофией. Endocr Pract 17: 922–932.https://doi.org/10.4158/EP11229.OR

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 113.

    Альварес Р.Ф., Гудвин Дж.Ф. (1982) Неинвазивная оценка диастолической функции при гипертрофической кардиомиопатии с включением и отключением бета-адреноблокаторов. Br Heart J 48: 204–212

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 114.

    Bourmayan C, Razavi A, Fournier C et al (1985) Влияние пропранолола на расслабление левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии: эхографическое исследование.Am Heart J 109: 1311–1316

    CAS PubMed Google ученый

  • 115.

    de Graaf M, Breur JM, Raphael MF et al (2011) Побочные эффекты пропранолола при лечении гемангиом: серия случаев с участием 28 младенцев. J Am Acad Dermatol 65: 320–327. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2010.06.048

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • Незагруженное сердце in vivo воспроизводит экспрессию гена гипертрофии у плода

  • 1

    Komuro, I.& Язаки, Ю. Контроль экспрессии сердечных генов механическим стрессом. Annu. Rev. Physiol. 55 , 55–75 (1993).

    CAS Статья Google ученый

  • 2

    Садошима С. и Изумо С. Клеточный и молекулярный ответ сердечных миоцитов на механический стресс. Annu. Rev. Physiol. 59 , 551–571 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 3

    Паркер Т.G. & Schneider, M.D. Факторы роста, протоонкогены и пластичность сердечного фенотипа. Annu. Rev. Physiol. 53 , 179–200 (1991).

    CAS Статья Google ученый

  • 4

    Надаль-Жинард Б. и Махдави В. Молекулярная основа сердечной деятельности: пластичность миокарда, генерируемая переключателями изоформ белка. J. Clin. Вкладывать деньги. 84 , 1693–1700 (1989).

    CAS Статья Google ученый

  • 5

    Mercadier, J.J. и др. . Изоферментные изменения миозина на нескольких моделях гипертрофии сердца крыс. Circ. Res. 49 , 525–532 (1981).

    CAS Статья Google ученый

  • 6

    Идзумо, С., Надаль-Жинард, Б. и Махдави, В. Индукция протоонкогенов и перепрограммирование экспрессии сердечных генов, вызванных перегрузкой давлением. Proc. Natl. Акад. Sci. США 85 , 339–343 (1988).

    CAS Статья Google ученый

  • 7

    Идзумо, С. и др. . Мессенджер РНК тяжелой цепи миозина и переходы изоформ белка во время гипертрофии сердца. J. Clin. Вкладывать деньги. 79 , 970–977 (1987).

    CAS Статья Google ученый

  • 8

    Schwartz, K. et al. мРНК актина α-скелетных мышц накапливаются в гипертрофированных сердцах взрослых крыс. Circ. Res. 59 , 551–555 (1986).

    CAS Статья Google ученый

  • 9

    Шварц, К., Boheler, K.R., de la Bastie, D., Lompre, A.M. И Меркадье, Дж. Дж. Включает экспрессию генов сердечной мышцы в результате перегрузки давлением и объемом. Am. J. Physiol. 262 , R364 – R369 (1992).

    CAS Статья Google ученый

  • 10

    Гинен, Д.Л., Малхотра, А., Баттрик, П.М. & Scheuer, J. Повышенная частота сердечных сокращений предотвращает сдвиг изомиозина после трансплантации сердца крысе. Circ.Res. 70 , 554–558 (1992).

    CAS Статья Google ученый

  • 11

    Гинен, Д., Малхотра, А., Баттрик, П.М. & Scheuer, J. Желудочковая стимуляция ослабляет, но не устраняет сердечную атрофию и изомиозиновый сдвиг в сердце крысы. Am. J. Physiol. 267 , h3149 – h3154 (1994).

    CAS PubMed Google ученый

  • 12

    Клейн, И., Ojamaa, K., Samarel, A.M., Welikson, R. & Hong, C. Гемодинамическая регуляция экспрессии тяжелой цепи миозина. J. Clin. Вкладывать деньги. 89 , 68–73 (1992).

    CAS Статья Google ученый

  • 13

    Мюллер, Дж. и др. . Отлучение от механической поддержки сердца у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Тираж 96 , 542–549 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 14

    Дипла, К., Маттиелло, Дж. А., Дживанандам, В., Хаузер, С. И Маргулис, К. Восстановление миоцитов после механической поддержки кровообращения у людей с терминальной сердечной недостаточностью. Тираж 97 , 2316–2322 (1998).

    CAS Статья Google ученый

  • 15

    Зафейридис, А., Дживанандам, В., Хаузер, С. И Маргулис, К. Регресс клеточной гипертрофии после поддержки вспомогательного устройства левого желудочка. Тираж 98 , 656–662 (1998).

    CAS Статья Google ученый

  • 16

    Kleinman, L.H., Wechsler, A.S., Rembert, J.C., Fedor, J.M. & Greenfield, J.C. Воспроизводимая модель умеренной и тяжелой концентрической гипертрофии левого желудочка. Am. J. Physiol. 234 , H515 – H519 (1978).

    CAS PubMed Google ученый

  • 17

    Оно К. и Линдси Э. С. Усовершенствованная техника трансплантации сердца у крыс. J. Thorac. Кардиоваск. Surg. 57 , 225– 229 (1969).

    CAS PubMed Google ученый

  • 18

    Parker, T.G., Packer, S.E. & Schneider, M.D. Пептидные факторы роста могут провоцировать экспрессию гена сократительного белка «плода» в сердечных миоцитах крыс. J. Clin. Вкладывать деньги. 85 , 507–514 (1990).

    CAS Статья Google ученый

  • 19

    Черный, F.Б. и др. . Ген альфа-актина гладких мышц сосудов реактивируется при гипертрофии сердца, спровоцированной нагрузкой. J. Clin. Вкладывать деньги. 88 , 1581–1588 (1991).

    CAS Статья Google ученый

  • 20

    Rockman, H.A. и др. . Разделение предсердно-специфической и индуцибельной экспрессии трансгена предсердного натрийуретического фактора на мышиной модели гипертрофии сердца in vivo. Proc.Natl. Акад. Sci. США 88 , 8277–8281 (1991).

    CAS Статья Google ученый

  • 21

    Schneider, M.D., Roberts, R. & Parker, TG. Модуляция сердечных генов механическим стрессом. Гипотеза передачи сигналов онкогенов. Мол. Биол. Med. 8 , 167–183 (1991).

    CAS PubMed Google ученый

  • 22

    Паради, П., McLellan, W.R., Belaguli, N.S., Schwartz, R.J. & Schneider, M.D. Фактор ответа сыворотки опосредует AP-1-зависимую индукцию скелетного промотора α-актина в желудочковых миоцитах. J. Biol. Chem. 271 , 10827–10833 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 23

    Sadoshima, J.I. И Изумо С. Механическое растяжение быстро активирует множественные пути передачи сигналов в сердечных миоцитах: потенциальное участие аутокринного / паракринного механизма. EMBO J. 12 , 1681–1692 (1993).

    CAS Статья Google ученый

  • 24

    Gould, G.W. in Facilitative Glucose Transporters, 67–104 (Chapman & Hall, Джорджтаун, Техас, 1997).

    Google ученый

  • 25

    Taegtmeyer, H., Hems, R. & Krebs, H.A. Использование субстратов, обеспечивающих энергию, в изолированном рабочем сердце крысы. Biochem. J. 186 , 701–711 (1980).

    CAS Статья Google ученый

  • 26

    Лю, М.Л., Олсон, А.Л., Эджингтон, Н.П., Мойл-Роули, У.С. & Pessin, J.E. Сайт связывания фактора 2 энхансера миоцитов (MEF2) является важным для C2C12-специфической экспрессии в мышечных трубках крысиного переносчика глюкозы GLUT4 / мышечно-жировая клетчатка. J. Biol. Chem. 269 , 28514–28521 (1994).

    CAS PubMed Google ученый

  • 27

    Ли Ю., Nadal-Ginard, B., Mahdavi, V. & Izumo, S. Миоцит-специфический фактор-усилитель 2 и рецептор тироидного гормона ассоциируют и синергически активируют ген тяжелой цепи α-сердечного миозина. Мол. Cell. Биол. 17 , 2745–2755 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 28

    Роббинс, Дж. Регулирование экспрессии сердечных генов во время развития. Cardiovasc. Res. 31 , E2 – E16 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 29

    Депре, К., Вановершельде, Дж. Л. Дж. И Тэгтмайер, Х. Глюкоза для сердца. Тираж (в печати).

  • 30

    Santalucia, T. et al. . Регулирование развития экспрессии транспортеров глюкозы GLUT-1 (Erythroid / HepG2) и GLUT-4 (мышцы / жир) в сердце, скелетных мышцах и коричневой жировой ткани крыс. Эндокринология 130 , 837–846 (1992).

    CAS PubMed Google ученый

  • 31

    Brown, N.F., Weis, B.C., Husti, J.E., Foster, D.W. & McGarry, J.D. Переключение изоформ митохондриальной карнитин-пальмитоилтрансферазы в развивающемся сердце крысы. J. Biol. Chem. 270 , 8952–8957 (1995).

    CAS Статья Google ученый

  • 32

    Gould, G.W. И Холман, Г.Д. Семейство переносчиков глюкозы: структура, функция и тканеспецифическая экспрессия. Biochem. J. 295 , 329–341 (1993).

    CAS Статья Google ученый

  • 33

    Корецкий Б., Зак Р., Шварц К. и Ашенбреннер В. Роль тироидных гормонов в регуляции состава изомиозина, сократимости и размера гетеротопически изотрансплантированного сердца крысы. Circ. Res. 60 , 824–830 (1987).

    CAS Статья Google ученый

  • 34

    Дорн, Г.У., Роббинс, Дж., Болл, Н. и Уолш, Р.А. Регуляция тяжелой цепи миозина и сократительная депрессия миоцитов после гипертрофии ЛЖ у мышей с перевязкой аорты. Am. J. Physiol. 267 , h500– h505 (1994).

    CAS PubMed Google ученый

  • 35

    Hasegawa, K., Lee, S.J., Jobe, S.M., Markham, B.E. И Китсис, Р. цис--действующие последовательности, которые опосредуют индукцию экспрессии гена тяжелой цепи β-миозина во время гипертрофии левого желудочка из-за сужения аорты. Тираж 96 , 3943–3953 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 36

    Довенданс, П.А. И Ван Билсен, М. Факторы транскрипции и программа сердечных генов. Внутр. J. Biochem. Cell. Биол. 28 , 387–403 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 37

    Хан, Дж., Цзян, Ю., Ли, З., Кравченко, В.В. и Улевич, Р.Дж. Активация фактора транскрипции MEF2C MAP-киназой p38 при воспалении. Nature 386 , 296–299 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 38

    Молкентин, Дж. Д. и др. . Кальциневрин-зависимый путь транскрипции для сердечной гипертрофии. Cell 93 , 215–228 (1998).

    CAS Статья Google ученый

  • 39

    Такахаши, Н. и др. . Гипертрофические стимулы вызывают экспрессию трансформирующего фактора роста-β1 в миоцитах желудочков крыс. J. Clin. Вкладывать деньги. 94 , 1470–1476 (1994).

    CAS Статья Google ученый

  • 40

    Брэнд, Т. и Шнайдер, М.Д. Суперсемейство TGFβ в миокарде: лиганды, рецепторы, трансдукция и функция. J. Mol. Cell. Кардиол. 27 , 5–18 (1995).

    CAS Статья Google ученый

  • 41

    Комуро, И. и др. . Растяжение сердечных миоцитов стимулирует экспрессию протоонкогенов. J. Biol. Chem. 265 , 5391–5398 (1990).

    Google ученый

  • 42

    Wang, N., Butler, J.P. & Ingber, D.E. Механотрансдукция по поверхности клетки и через цитоскелет. Наука 260 , 1124–1127 (1993).

    CAS Статья Google ученый

  • 43

    Лоус, Б.D и др. . Изменения экспрессии генов в интактном сердце человека. J. Clin. Вкладывать деньги. 100 , 2315–2324 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 44

    Накао, К., Минобе, В., Роден, Р., Бристоу, М.Р. и Лейнванд, Л.А. Экспрессия гена тяжелой цепи миозина при сердечной недостаточности человека. J. Clin. Вкладывать деньги. 100 , 2362–2370 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 45

    Депре, К., Шипли, Г.Л., Дэвис, П.Дж., Фрейзер, О. & Taegtmeyer, H. Экспрессия изоформы переносчика глюкозы в сердечной недостаточности человека. Тираж (в печати).

  • 46

    Кац, А.М. Кардиомиопатия перегрузки. Главный фактор, определяющий прогноз при застойной сердечной недостаточности. N. Engl. J. Med. 322 , 100–110 (1990).

    CAS Статья Google ученый

  • 47

    Olivieri, N.F. и др. . Лечение большой талассемии фенилбутиратом и гидроксимочевиной. Ланцет 350 , 491–492 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 48

    Деконинк, Н. и др. . Экспрессия усеченного атрофина приводит к значительным функциональным улучшениям в мышцах мышей с дефицитом дистрофина. Nature Med. 3 , 1216–1221 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 49

    Хейд, К.А., Стивенс, Дж., Ливак, К.Дж. И Уильямс, П. Количественная ПЦР в реальном времени. Genome Res. 6 , 986–994 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 50

    Gibson, U.E.M., Heid, C.A. И Уильямс, П. Новый метод количественной ОТ-ПЦР в реальном времени. Genome Res. 6 , 995–1001 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 51

    Хомчинский, П.& Сакки, Н. Одностадийный метод выделения РНК кислотной экстракцией тиоцианата гуанидия, фенола и хлороформа. Анал. Biochem. 162 , 159–169 (1987).

    Артикул Google ученый

  • 52

    Laborda, J. кДНК 36B4, используемая в качестве эстрадиол-независимого контроля мРНК, представляет собой кДНК для кислотного рибосомного фосфопротеина человека PO. Nucleic Acid Res. 19 , 3998 (1991).

    CAS Статья Google ученый

  • Патологическая гипертрофия желудочков у потомков диабетических матерей: ретроспективное исследование | Европейский журнал сердца

    Цели Сахарный диабет у беременных увеличивается, а вместе с ним и осложнения у их потомства.Мы изучили нашу популяцию диабетических матерей (2003–2005 гг.) На предмет патологической гипертрофии желудочков (ПВГ).

    Методы и результаты В нашем ретроспективном исследовании всех 87 диабетических беременностей (92 новорожденных) 16 были 1-го типа, 17 — 2-го типа и 54 — гестационного диабета (GD). Медиана гликированного гемоглобина (HbA1c) составила 5,8% (5,3-6,5): 17 с HbA1c выше нормы, 2 с врожденным пороком сердца (ВПС) и шесть с PVH. В общей сложности 75 новорожденных были нормальными, у 5 была ИБС, а у 12 — ПВГ (1/12 умерло послеродовым, 1/12 мертворожденным, 2/12 потребовались преждевременные роды, 8/12 — нормальные).16 беременностей типа 1 привели к трем новорожденным с ИБС и 50% ПВГ, в том числе одна смерть, одно преждевременное кесарево сечение из-за ПВГ. У 17 новорожденных от беременностей 2 типа выявлена ​​одна ВПС и 25% ПВГ. Из 54 беременностей с БГ у одной была ИБС, а у одной — ПВГ.

    Заключение Беременности с диабетом 1 и 2 типа несут повышенный риск развития ПВГ у плода по сравнению с беременностями с БГ. Недостаточный эффект профилактических мер контроля гликемии позволяет сделать вывод о том, что, хотя не могут быть представлены определенные прогностические параметры для злокачественного исхода, тщательный мониторинг этих беременностей может предотвратить перинатальные катастрофы.

    Введение

    Сахарный диабет представляет значительный риск для плода, если присутствует у беременных женщин. До сих пор отчеты были сосредоточены преимущественно на популяции матерей с диабетом 1 типа. 1–9 Появляется все больше доказательств того, что плоды матерей с диабетом 2 типа могут быть предрасположены к аналогичной патологии, вызывающей осложнения во множестве систем органов плода и плаценты. 10–19 Если это подтвердится, это станет серьезной проблемой и может изменить нынешний подход к пренатальной диагностике.Наше исследование будет сосредоточено на последствиях всех типов материнского диабета на развитие сердца плода.

    Сердце плода находится под двойной угрозой. Во-первых, в начале беременности заболевание оказывает тератогенное действие, нарушается кардиогенез при правильной экспрессии генов, кодирующих развитие сердца. 20,21 Для выявления этих патологий обычно рекомендуется ранний пренатальный кардиологический скрининг на сроке от 12 до 16 недель беременности. Частота пороков сердца составляет 3–6% от потомства, 22 в пять раз выше, чем при нормальной беременности, и часто включает сложные поражения. 1,4–5 Во-вторых, начиная с конца второго или начала третьего триместра, у плода может возникнуть патологическая гипертрофия желудочков (ПВГ), обычно называемая гипертрофической кардиомиопатией. 3,4 Требуется дополнительное эхографическое исследование в третьем триместре беременности. ПВГ характеризуется увеличением сердца; точнее, непропорциональная гипертрофия перегородки и / или свободных стенок желудочков. При микроскопическом исследовании выявляются гипертрофические волокна и участки клеточного беспорядка.Этиология этой сердечной аномалии не совсем ясна, но предполагается, что гиперинсулинизм плода может вызвать гиперплазию и гипертрофию миокардиальных клеток за счет увеличения синтеза жира и белка. 23,24 Это состояние может быть симптоматическим, а может и не быть. В большинстве случаев гипертрофическое сердце постепенно возвращается к нормальному размеру в первые месяцы после рождения. Однако у некоторых пациентов развивается тяжелая перинатальная сердечная дисфункция, и они могут умереть. 25–27

    В нескольких исследованиях предполагалось снижение частоты осложнений за счет строгого контроля гликемии у будущих матерей.Это привело к улучшению показателей гликемии и положительному влиянию на частоту врожденных пороков сердца, 28,29 , но не обязательно при позднем развитии гипертрофической кардиомиопатии. Это приводит нас к гипотезе о том, что, хотя не могут быть представлены определенные прогностические параметры 25–27,30–37 для гибели плода или злокачественного исхода, тщательный мониторинг сердца плода во время этих беременностей может быть полезным для предотвращения перинатальных катастроф. Чтобы оценить риск врожденного порока сердца (ВПС) и / или ЛВГ у плода, мы изучили популяцию матерей со всеми типами диабета, хорошо контролируемых в отношении их гликемии, проходящей через наше перинатальное отделение в период с 2003 по 2005 год.

    Методы

    Субъекты и протокол

    Это ретроспективное исследование включает всех потомков матерей с диабетом, проходящих через перинатальное отделение Centre Hospitalier Universitaire Vaudois в Лозанне, Швейцария. Критерием включения был известный диагноз материнского диабета 1 или 2 типа или гестационного диабета (GD), получавший только диету или связанный с временной инсулиновой терапией. Также были включены все младенцы, матери которых соответствовали этим критериям, поступившие в наше неонатальное отделение в период с 1 января 2003 г. по 31 декабря 2005 г.

    Население насчитывало 87 беременностей, из них 5 беременностей имели двойню. Данные, включенные в исследование, включали пренатальную эхокардиографию, типы инсулиновой терапии, контроль гликемии [гликированный гемоглобин (HbA1c)], детали родов, послеродовые состояния и последующее эхокардиографическое наблюдение до выписки. Критерии эхографической диагностики ПВГ основаны на толщине стенки, нормированной на размер тела.

    Статистический анализ

    Описательную статистику проводили с помощью компьютерной программы StatView 5.0.1 (Институт SAS, США). Непрерывные переменные были выражены в медианах и межквартильных диапазонах и сравнивались с использованием непарного сравнения t -теста (для нормально распределенных переменных), теста Манна-Уитни U (для ненормально распределенных переменных) и точного критерия Фишера ( категориальные ценности). Категориальные переменные выражались в процентах. Статистически значимым считалось значение P <0,05.

    Результаты

    Исходные данные по всем беременностям, включенным в исследование, представлены в таблице .Из 87 беременностей средний возраст составлял 34 года, 29–38 средний индекс массы тела (ИМТ) 28 кг / м 2 , 23–34 62 (71%) матери были европеоидной расы, 10 (11%) ) Африканцы, шесть (7%) азиатов, шесть (7%) выходцев из Латинской Америки, 37 (43%) первородящих, 19 (22%) первородящих и 26 (30%) многоплодных. Диабет 1 типа был диагностирован у 16, диабет 2 типа — у 17, а БГ — у 54 будущих матерей, из которых 38 лечились инсулином. Лечение инсулином проводилось 11 женщинам с помощью инсулиновой помпы и 60 — путем подкожной инъекции инсулина.В 16 случаях лечение заключалось только в соблюдении диеты. Медиана HbA1c составила 5,8% (5,3–6,5). Из 17 пациентов с HbA1c выше нормы (диапазон 6,5–10,5%) у двоих была ИБС: один дефект межпредсердной перегородки II (ASD II), один синдром гипоплазии левого сердца (HLHS) и шесть PVH.

    Таблица 1

    Исходные данные для матерей с диабетом и перинатальный исход

    301453) 33,5 56 56 Кавказский 75 a 9145 14 14 9 (56) (37)
    . Сахарный диабет 1 типа . Сахарный диабет 2 типа . ГД . P -значение .
    N 16 17 54
    Возраст 32 (26–36) 34 (33–39) 0,173 *
    0,432 **
    BMI 24 (22–32) 33.4 (29–35) 27,1 (23–31) 0,449 *
    0,007 **
    Происхождение 16 (100) 10 (59) 36 (67) a > 0,05
    Африканский 0 4 (24) 6 (11) a > 0.05
    Азиатский 0 2 (12) 4 (7) a > 0,05
    Испаноязычный 0 1 (6) > 0,05
    Четность
    Нуллипара 8 (50) 4 (24) 5 (31) 5 (29) 14 (26) > 0.05
    Мультипара 3 (19) 8 (47) 15 (28) > 0,05
    HbA1c 6,6 (6,1–7,9) ,3) 6,28 (5,814–5,86) 5,4 (5,0–5,8) <0,001 *
    0,02 **
    Тип лечения 1 (6) 1 (2) 0.022
    Инсулин подкожный 7 (44) 16 (94) 37 (69) 0,035
    Диета 0 0 14 14 9145 9145 9145 914 914 914 914
    Осложнения во время беременности:
    Преэклампсия 2 (13) 0 3 (5) 0,303
    7 (47) 33 (59) 0.121
    Перинатальный исход b
    Недоношенность 8 (47) 7 (39) 1914 914 914 914 9145 914 914 914 914 9145 914 914 914 914 914 914 914 914 914 в 6 (35) 5 (28) 13 (23) 0,37
    CHD 3 (18) 1 (6) 1 (2) 0,04
    Смертность от ИБС 1 2 (13) 0 0 > 0.05
    PVH 7 (41) 4 (22) 1 (2) <0,001
    PVH Смертность 2 1 (6) 1 (6) 0,189
    Гипогликемия 10 (59) 9 (50) 29 (51) 0,83
    Респираторный дистресс 7 (41) 0,241
    301453) 33,5 75 a 9145 14 14 9 (56) (37)
    . Сахарный диабет 1 типа . Сахарный диабет 2 типа . ГД . P -значение .
    N 16 17 54
    Возраст 32 (26–36) 34 (33–39) 0,173 *
    0.432 **
    ИМТ 24 (22–32) 33,4 (29–35) 27,1 (23–31) 0,449 *
    914 *
    Происхождение
    Кавказский 16 (100) 10 (59) 36 (67) a 0 4 (24) 6 (11) a > 0.05
    Азиатский 0 2 (12) 4 (7) a > 0,05
    Испаноязычный 0 1 (6) > 0,05
    Четность
    Нуллипара 8 (50) 4 (24) 5 (31) 5 (29) 14 (26) > 0.05
    Мультипара 3 (19) 8 (47) 15 (28) > 0,05
    HbA1c 6,6 (6,1–7,9) ,3) 6,28 (5,814–5,86) 5,4 (5,0–5,8) <0,001 *
    0,02 **
    Тип лечения 1 (6) 1 (2) 0.022
    Инсулин подкожный 7 (44) 16 (94) 37 (69) 0,035
    Диета 0 0 14 14 9145 9145 9145 914 914 914 914
    Осложнения во время беременности:
    Преэклампсия 2 (13) 0 3 (5) 0,303
    7 (47) 33 (59) 0.121
    Перинатальный исход b
    Недоношенность 8 (47) 7 (39) 1914 914 914 914 9145 914 914 914 914 9145 914 914 914 914 914 914 914 914 914 в 6 (35) 5 (28) 13 (23) 0,37
    CHD 3 (18) 1 (6) 1 (2) 0,04
    Смертность от ИБС 1 2 (13) 0 0 > 0.05
    PVH 7 (41) 4 (22) 1 (2) <0,001
    PVH Смертность 2 1 (6) 1 (6) 0,189
    Гипогликемия 10 (59) 9 (50) 29 (51) 0,83
    Респираторный дистресс 7 (41) 0,241
    Таблица 1

    Исходные данные для диабетических матерей и перинатальный исход

    301453) 33,5 75 a 9145 14 14 9 (56) (37)
    . Сахарный диабет 1 типа . Сахарный диабет 2 типа . ГД . P -значение .
    N 16 17 54
    Возраст 32 (26–36) 34 (33–39) 0,173 *
    0.432 **
    ИМТ 24 (22–32) 33,4 (29–35) 27,1 (23–31) 0,449 *
    914 *
    Происхождение
    Кавказский 16 (100) 10 (59) 36 (67) a 0 4 (24) 6 (11) a > 0.05
    Азиатский 0 2 (12) 4 (7) a > 0,05
    Испаноязычный 0 1 (6) > 0,05
    Четность
    Нуллипара 8 (50) 4 (24) 5 (31) 5 (29) 14 (26) > 0.05
    Мультипара 3 (19) 8 (47) 15 (28) > 0,05
    HbA1c 6,6 (6,1–7,9) ,3) 6,28 (5,814–5,86) 5,4 (5,0–5,8) <0,001 *
    0,02 **
    Тип лечения 1 (6) 1 (2) 0.022
    Инсулин подкожный 7 (44) 16 (94) 37 (69) 0,035
    Диета 0 0 14 14 9145 9145 9145 914 914 914 914
    Осложнения во время беременности:
    Преэклампсия 2 (13) 0 3 (5) 0,303
    7 (47) 33 (59) 0.121
    Перинатальный исход b
    Недоношенность 8 (47) 7 (39) 1914 914 914 914 9145 914 914 914 914 9145 914 914 914 914 914 914 914 914 914 в 6 (35) 5 (28) 13 (23) 0,37
    CHD 3 (18) 1 (6) 1 (2) 0,04
    Смертность от ИБС 1 2 (13) 0 0 > 0.05
    PVH 7 (41) 4 (22) 1 (2) <0,001
    PVH Смертность 2 1 (6) 1 (6) 0,189
    Гипогликемия 10 (59) 9 (50) 29 (51) 0,83
    Респираторный дистресс 7 (41) 0,241
    301453) 33,5 75 a 9145 14 14 9 (56) (37)
    . Сахарный диабет 1 типа . Сахарный диабет 2 типа . ГД . P -значение .
    N 16 17 54
    Возраст 32 (26–36) 34 (33–39) 0,173 *
    0.432 **
    ИМТ 24 (22–32) 33,4 (29–35) 27,1 (23–31) 0,449 *
    914 *
    Происхождение
    Кавказский 16 (100) 10 (59) 36 (67) a 0 4 (24) 6 (11) a > 0.05
    Азиатский 0 2 (12) 4 (7) a > 0,05
    Испаноязычный 0 1 (6) > 0,05
    Четность
    Нуллипара 8 (50) 4 (24) 5 (31) 5 (29) 14 (26) > 0.05
    Мультипара 3 (19) 8 (47) 15 (28) > 0,05
    HbA1c 6,6 (6,1–7,9) ,3) 6,28 (5,814–5,86) 5,4 (5,0–5,8) <0,001 *
    0,02 **
    Тип лечения 1 (6) 1 (2) 0.022
    Инсулин подкожный 7 (44) 16 (94) 37 (69) 0,035
    Диета 0 0 14 14 9145 9145 9145 914 914 914 914
    Осложнения во время беременности:
    Преэклампсия 2 (13) 0 3 (5) 0,303
    7 (47) 33 (59) 0.121
    Перинатальный исход b
    Недоношенность 8 (47) 7 (39) 1914 914 914 914 9145 914 914 914 914 9145 914 914 914 914 914 914 914 914 914 в 6 (35) 5 (28) 13 (23) 0,37
    CHD 3 (18) 1 (6) 1 (2) 0,04
    Смертность от ИБС 1 2 (13) 0 0 > 0.05
    PVH 7 (41) 4 (22) 1 (2) <0,001
    PVH Смертность 2 1 (6) 1 (6) 0,189
    Гипогликемия 10 (59) 9 (50) 29 (51) 0,83
    Респираторный дистресс 7 (41) 0,241

    Преждевременные роды произошли в 34 из 87 беременностей, две из которых были вызваны тяжелым половым гепатитом.Кесарево сечение (кесарево сечение) было выполнено в 53 (61%) случаях, в девяти (10%) из-за диабетических осложнений (подозрение на макросомию, диабетическую декомпенсацию и преждевременные роды) и в пяти (6%) из-за преэклампсии. . Одна беременность была прервана из-за пороков развития сердца и почек (HLHS и почечная дисплазия), а одна макросомная мертворожденная с гипертрофией сердца, диагностированной при вскрытии. Макросомия, определяемая как масса тела при рождении выше 90 процентиля, возникла у 24 новорожденных. Лечение гипогликемии потребовалось 48 новорожденным, у 36 пациентов наблюдалась респираторная недостаточность.Постнатальная эхокардиография была нормальной у 75 (82%) новорожденных. У пяти (5%) новорожденных была ИБС, у одного был двойной выход правого желудочка (DORV), один дефект межжелудочковой перегородки (VSD), одна тетралогия Фалло (TOF), один HLHS, все четыре диагностированы пренатально, и один ASD вторичного типа (ASD II). TOF умер вскоре после рождения из-за тяжелой недоношенности, связанной с пороком сердца. Одно прерывание было выполнено из-за антенатального диагноза сочетания HLHS и почечной дисплазии.

    Исход 12 новорожденных (13%), родившихся с ПВГ, приведен в таблице , таблица 2 .

    Таблица 2

    Исход 12 новорожденных, родившихся с PVH

    /514 / 8 Кавказский 9 9/9
    Пациент . Происхождение . Рождение . Тип диабета . HcA1c среднее (диапазон) . Вес (г) . Апгар . Эволюция .
    1 Африканский Недоношенный Тип 1 6,9 3200 (P90) Апгар 7/9/10 Живой
    Тип 1 4680 (> P90) Апгар 0/0/1 Мертвый
    3 Кавказский Преждевременный Тип 1 / 8/9 Жив
    4 Кавказский Недоношенный Тип 1 9.5 2500 (> P90) Апгар 5/9/10 Жив
    5 Кавказский Недоношенный Тип 1 7,8 3710 (> P90) Живой
    6 Кавказский При сроке Тип 1 3480 (P50–90) Апгар 5/7/8 Живой 71436 Недоношенный Тип 1 7 (6–8) 1990 (P50–90) Апгар 2/7/8 Жив
    8 Кавказский Недоношенный 7.8 3370 (> P90) Апгар 7/8/9 Живой
    9 Кавказский При сроке Тип 2 6 4400 (> P1490) Живой
    10 Африканский При сроке Тип 2 8,56 (6,4–10,5) 4750 (> P90) Апгар 9/10/10 14 Жив
    11 Кавказский Мертворожденный в возрасте 35 недель Тип 2 4.9 3810 (> P90) Апгар 0/0/0 Мертвый
    12 Южноамериканский При сроке GD 5,6 2510 (/1453 Апгар 9/9 Жив
    /514 / 8 Кавказский 9 9/9
    Пациент . Происхождение . Рождение . Тип диабета . HcA1c среднее (диапазон) . Вес (г) . Апгар . Эволюция .
    1 Африканский Недоношенный Тип 1 6,9 3200 (P90) Апгар 7/9/10 Живой
    Тип 1 4680 (> P90) Апгар 0/0/1 Мертвый
    3 Кавказский Преждевременный Тип 1 / 8/9 Жив
    4 Кавказский Недоношенный Тип 1 9.5 2500 (> P90) Апгар 5/9/10 Жив
    5 Кавказский Недоношенный Тип 1 7,8 3710 (> P90) Живой
    6 Кавказский При сроке Тип 1 3480 (P50–90) Апгар 5/7/8 Живой 71436 Недоношенный Тип 1 7 (6–8) 1990 (P50–90) Апгар 2/7/8 Жив
    8 Кавказский Недоношенный 7.8 3370 (> P90) Апгар 7/8/9 Живой
    9 Кавказский При сроке Тип 2 6 4400 (> P1490) Живой
    10 Африканский При сроке Тип 2 8,56 (6,4–10,5) 4750 (> P90) Апгар 9/10/10 14 Жив
    11 Кавказский Мертворожденный в возрасте 35 недель Тип 2 4.9 3810 (> P90) Апгар 0/0/0 Мертвый
    12 Южноамериканский При сроке GD 5,6 2510 (/1453 Апгар 9/9 Жив
    Таблица 2

    Исход 12 новорожденных, родившихся с PVH

    /514 / 8 Кавказский 9 9/9
    Пациент . Происхождение . Рождение . Тип диабета . HcA1c среднее (диапазон) . Вес (г) . Апгар . Эволюция .
    1 Африканский Недоношенный Тип 1 6,9 3200 (P90) Апгар 7/9/10 Живой
    Тип 1 4680 (> P90) Апгар 0/0/1 Мертвый
    3 Кавказский Преждевременный Тип 1 / 8/9 Жив
    4 Кавказский Недоношенный Тип 1 9.5 2500 (> P90) Апгар 5/9/10 Жив
    5 Кавказский Недоношенный Тип 1 7,8 3710 (> P90) Живой
    6 Кавказский При сроке Тип 1 3480 (P50–90) Апгар 5/7/8 Живой 71436 Недоношенный Тип 1 7 (6–8) 1990 (P50–90) Апгар 2/7/8 Жив
    8 Кавказский Недоношенный 7.8 3370 (> P90) Апгар 7/8/9 Живой
    9 Кавказский При сроке Тип 2 6 4400 (> P1490) Живой
    10 Африканский При сроке Тип 2 8,56 (6,4–10,5) 4750 (> P90) Апгар 9/10/10 14 Жив
    11 Кавказский Мертворожденный в возрасте 35 недель Тип 2 4.9 3810 (> P90) Апгар 0/0/0 Мертвый
    12 Южноамериканский При сроке GD 5,6 2510 (/1453 Апгар 9/9 Жив
    /514 / 8 Кавказский 9 9/9
    Пациент . Происхождение . Рождение . Тип диабета . HcA1c среднее (диапазон) . Вес (г) . Апгар . Эволюция .
    1 Африканский Недоношенный Тип 1 6,9 3200 (P90) Апгар 7/9/10 Живой
    Тип 1 4680 (> P90) Апгар 0/0/1 Мертвый
    3 Кавказский Преждевременный Тип 1 / 8/9 Жив
    4 Кавказский Недоношенный Тип 1 9.5 2500 (> P90) Апгар 5/9/10 Жив
    5 Кавказский Недоношенный Тип 1 7,8 3710 (> P90) Живой
    6 Кавказский При сроке Тип 1 3480 (P50–90) Апгар 5/7/8 Живой 71436 Недоношенный Тип 1 7 (6–8) 1990 (P50–90) Апгар 2/7/8 Жив
    8 Кавказский Недоношенный 7.8 3370 (> P90) Апгар 7/8/9 Живой
    9 Кавказский При сроке Тип 2 6 4400 (> P1490) Живой
    10 Африканский При сроке Тип 2 8,56 (6,4–10,5) 4750 (> P90) Апгар 9/10/10 14 Жив
    11 Кавказский Мертворожденный в возрасте 35 недель Тип 2 4.9 3810 (> P90) Апгар 0/0/0 Мертвый
    12 Южноамериканский При сроке GD 5,6 2510 (/1453 Апгар 9/9 Жив

    Два показали катастрофическую эволюцию после тяжелого PVH:

    1. У одного пациента с диабетом 1 типа под подкожной инсулиновой помпой была диабетическая декомпенсация на 35 неделе [гидрамнион (индекс амниотической жидкости 25), патологическая кардиотокограмма (КТГ) (гипореактивность) и высокий уровень глюкозы (8.52–10 ммоль / л)]. У матери появились отеки, она прибавила в весе на 36 неделе. Повторная КТГ ухудшилась (микроколебания) и усилилось слезотечение (AFI 30–32). После кесарева сечения на 37 неделе новорожденный был гипотоническим, ареактивным и синюшным (Апгар 0/0/1, 4,68 кг> 95-й процентиль), что потребовало реанимации и перевода в неонатальное отделение. Эхокардиография выявила PVH с тяжелой гипертрофией межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка (IVS: 11,9, LVPW: 12,1), трикуспидальную недостаточность, выявляющую надсистемную легочную гипертензию с шунтированием справа налево через открытый артериальный проток (PDA).Сердечная недостаточность приводит к смерти новорожденного через несколько часов после прибытия. Патологоанатомические исследования включают кардиомегалию (64,2 г, норма: 23 ± 8 г), гипертрофию бивентрикулов, дилатацию правого предсердия и фиброэластоз.

    2. У одной пациентки с ИМТ 30 кг / м 2 , направленной по поводу гестационного зуда, во время госпитализации был диагностирован БГ (средний HbA1c: 4,9%), который позже оказался типом 2 сахарный диабет и подозрение на макросомный плод. Инсулинотерапия была предложена, но отменена из-за преждевременного разрыва мембраны и гибели плода на 35 неделе беременности.Вскрытие показало макросомный мертворожденный с увеличенным сердцем (31,7 г, нормальное: 13,4 ± 3,9 г), включая расширенный левый желудочек с фиброэластозом и гипертрофией двух желудочков.

    Три следующих пациента показали благоприятное развитие, но требовали тщательного наблюдения:

    1. Один пациент с диабетом 1 типа (ИМТ 25 кг / м 2 2 ), получавший инсулиновую помпу (среднее значение HbA1c: 6,9%), показал эхографию. макросомный плод, легкое гидрамнион (AFI 24), констриктивная гипертрофия перегородки 8 мм и небольшой выпот в перикард на 36-й неделе ( Рисунок 1 ).Следовательно, роды через естественные родовые пути были вызваны преждевременно. Новорожденный показал хорошую адаптацию (Апгар 7/9/10, 3,2 кг = 90 процентиль), но был переведен в реанимацию из-за ПВГ. Первое УЗИ подтвердило умеренную гипертрофию правого желудочка и перегородки (4,6 и 5 мм соответственно) и ОАП. Через 2 дня сердечная деятельность улучшилась. Последующее эхокардиографическое наблюдение показало нормализацию размера МЖП (5 мм, все еще незначительно увеличено) и уменьшение диаметра МЖП (3.3 мм) через месяц, что позволило выписаться из дальнейшего кардиологического наблюдения.

    2. Один пациент с диабетом 2 типа с ожирением (ИМТ: 49 кг / м 2 2 ), получавший инсулин (средний HbA1c: 7,8%), прошел ультразвуковой контроль, который показал макросомный плод с прогрессирующей тяжелой гипертрофией сердца перегородки на 36-м году жизни. неделю, что потребовало преждевременных родов. При рождении новорожденный был гипореактивным, но улучшился кислородный режим (Апгар 7/8/9, 3,4 кг> 90-й процентиль). Необструктивная гипертрофия перегородки 11 мм подтверждена ультразвуком.У новорожденного сохранялось стабильное кровообращение, и контрольные наблюдения показали медленное уменьшение диаметра перегородки через 4 (8,6 мм) и 15 месяцев (6,7 мм).

    3. Одна женщина, страдающая диабетом 2 типа с 3 лет, показала хороший гликемический контроль (средний HbA1c: 6) до того, как ей потребовалась подкожная инсулиновая терапия с 31-й недели. Эхокардиографический контроль выявил макросомный плод с гипертрофией перегородки 5 мм на 34 неделе. Кесарево сечение было выполнено на 39 неделе.Новорожденный (Апгар 9/9/9, 4,4 кг> 90-й процентиль) имел респираторный дистресс-синдром и сердечный шум 2/6. Умеренная гипертрофия ЛЖ без субаортальной обструкции была отмечена эхокардиографически и нормализовалась через 3 месяца (4,2 мм).

    Рисунок 1

    ( A ) Пренатальное двумерное эхокардиографическое изображение, показывающее утолщение сердечной перегородки (8 мм) и небольшой выпот в перикард; ( B ) Постнатальное двухмерное эхокардиографическое изображение тяжелой межжелудочковой гипертрофии (RVAW, передняя стенка правого желудочка).

    Рис. 1

    ( A ) Пренатальное двумерное эхокардиографическое изображение, показывающее утолщение сердечной перегородки (8 мм) и небольшой выпот в перикард; ( B ) Постнатальное двухмерное эхокардиографическое изображение тяжелой межжелудочковой гипертрофии (RVAW, передняя стенка правого желудочка).

    Семь новорожденных с ПВГ прошли относительно ничем не примечательное течение:

    1. Мать с синдромом HELLP на 34 неделе родила недоношенного, макросомного, полнокровного и эритродермического новорожденного (Апгар 5/8/9, 3.25 кг> 90-й процентиль) и страдала гипогликемией до стабилизации состояния. Эхокардиографический диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия перегородки (4,4 мм).

    2. У двух пациентов была диабетическая декомпенсация [среднее HbA1c: 9,5% (первый), 7% (второй)] и угроза преждевременных родов. Один был доставлен на 32 неделе (Апгар 5/9/10, 2,5 кг> 90-й процентиль), а другой — на 31 неделе (Апгар 2/7/8, 1,99 кг, 50–90-й процентиль). У обоих развился синдром влажного легкого и гипогликемия, а также эхокардиографическая гипертрофия перегородки сердца (4.2 и 2,3 мм соответственно).

    3. У четырех новорожденных были только легкие кардиомиопатические признаки:

      • У одного ребенка при рождении был назначен Апгар 7/9/9, вес 2,53 кг (<10 процентилей). Однако насыщенность оставалась ниже 75%. На рентгенограмме грудной клетки отмечена кардиомегалия, гипертрофия перегородки сердца подтверждена с помощью эхокардиографии.

      • У второго была плохая неонатальная адаптация с респираторным дистресс-синдромом (Апгар 5/7/8, 3.48 кг 50–90-й процентиль). Эхокардиография показала необструктивную гипертрофию бивентрикулов (IVS: 7,5 мм, LVPW: 3,9 мм) с митральной (2/4), аортальной (1/4) и трикуспидальной недостаточностью (2/4). Присутствовали асцит и плевральный выпот. После начала терапии NO через 4 дня произошла благоприятная эволюция.

      • У третьего была асфиксия, сопровождавшаяся центральным цианозом (Апгар 4/5/8, 3,7 кг> 90 перцентиля). Эхокардиография показала значительную необструктивную гипертрофию бивентрикулов, преобладающую в межжелудочковой перегородке (IVS: 6.6 мм, LVPW: 3,9 мм) с сердечными гиперкинезами.

      • Последний пациент имел хорошее состояние при рождении (Апгар 9/10/10, 4,75 кг> 90-й процентиль), но с сердечным шумом. Эхокардиография подтвердила гипертрофию перегородки (10 мм).

    У всех наблюдался медленный регресс гипертрофии миокарда во время наблюдения.

    Распределение всех пациентов с материнским диабетом

    Исходные данные для матерей-диабетиков и перинатальные исходы приведены в таблице , .Среднее значение HbA1c в каждой группе матерей с разными типами диабета показано на , рис. 2 .

    Рис. 2

    Среднее значение HbA1c в каждой группе матерей с разными типами диабета, представленное с медианами и межквартильным размахом. Заштрихованный, больной без ПВХ. Серый, больной ПВГ.

    Рис. 2

    Среднее значение HbA1c в каждой группе матерей с разными типами диабета, представленное с медианами и межквартильным размахом.Заштрихованный, больной без ПВХ. Серый, больной ПВГ.

    Диабетическая беременность 1 типа

    Шестнадцать беременностей привели к трем новорожденным с ИБС (HLHS, VSD и TOF), одна летальность от PVH, одна беременность с преждевременным родом и шесть PVH со спонтанной регрессией. Остальные шесть пациентов были нормальными.

    Диабетическая беременность 2 типа

    В результате семнадцати беременностей у одного новорожденного была ИБС (РАС II), у четырех — ПВГ, один из которых родил преждевременно, один родился мертворожденным и 12 были нормальными.

    GD беременностей

    Пятьдесят четыре беременности с GD привели к одной ИБС (DORV) и одной — с PVH и спонтанной постнатальной регрессией. Пациенту с DORV и гипопластической дугой были запланированы роды, начато лечение простагландином, впоследствии была проведена успешная хирургическая коррекция.

    Обсуждение

    Инсулиновый диабет или диабет 1 типа обычно считался распространенным в 0,5% беременностей, 38 , но недавние публикации показывают, что этот процент увеличивается в течение последних двух десятилетий, главным образом из-за увеличения числа молодых пациентов, у которых развивается тип 2 сахарный диабет. 12,39–42 Это увеличение может даже оказаться более выраженным, если учесть, что, возможно, существует серая зона для пациентов с диагнозом GD, которые на самом деле могли раньше не замечать диабет 2 типа. 14,43,44 Сердечные осложнения, состоящие из повышенного риска неонатальной ИБС и ЛВГ, являются основной причиной диабетической заболеваемости и смертности плода и новорожденного. 4–5,10,45

    PVH можно увидеть при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), аутосомно-доминантном генетическом заболевании сердца, которое, вероятно, является наиболее часто встречающейся кардиомиопатией.Однако ни у одной из обследованных матерей-диабетиков не было ГКМП или семейной истории этого заболевания. Генетическая причина гипертрофии желудочков у наших внутриутробных пациентов кажется еще более маловероятной, учитывая регресс этой патологии во время последующего наблюдения. Следовательно, мы не использовали терминологию ГКМП плода диабетической матери, а использовали термин ПВГ, чтобы предотвратить вводящее в заблуждение использование и подчеркнуть отличие от классической ГКМП.

    Наше ретроспективное исследование показывает большое количество случаев кардиомиопатий, у 5% новорожденных развилась ИБС, а у 13% — ПВГ.Число пациентов с ИБС совпадает с ранее опубликованными исследованиями, касающимися потенциального тератогенного эффекта диабета 20,21 и увеличения заболеваемости ИБС 22 среди потомков диабетических матерей. Менее детальная информация существует о заболеваемости ПВГ. Pildes 46 дает процент 30% HCM у потомков матерей с диабетом 1 типа, но распространенность при беременностях 2 типа и GD гораздо менее известна. Наше исследование отличается, и мы обнаружили относительно большое количество случаев ПВГ: у матерей с диабетом 1 типа почти половина новорожденных страдали от ПВГ и четверть беременностей — с диабетом 2 типа.В целом, мы обнаружили, что процент новорожденных, страдающих ПВГ при беременности у женщин с диабетом 1 и 2 типа, составляет 33%, что намного выше, чем частота ИБС среди той же группы женщин с диабетом (12%). . Более того, смертность от ПВГ в исследуемой популяции относительно высока (1/6 пациентов с ПВГ). Самый низкий риск развития PVH был у новорожденных от матерей с GD, это показывает, что потомки матерей с диабетом 1 и 2 типа имеют значительно повышенный риск развития PVH, хотя мы понимаем, что мы не смогли сравнить это к нормальному населению.

    В нашем исследовании группа матерей с БГ показала, что у них не только самый низкий процент новорожденных с ПВГ, но и значительно более низкие значения HbA1c, чем у женщин с ранее существовавшим диабетом. Общепризнано, что в литературе делается упор на жесткий контроль уровня глюкозы. 28 При анализе группы пациентов с ЛВГ и без, мы отмечаем, что первая группа имеет значительно более высокий медианный уровень HbA1c [6,9% (межквартильный размах: 5,9–8,0)], чем вторая [5.7% (межквартильный размах: 5,2–6,3)]. Несмотря на серьезные усилия по созданию хорошо организованной и легкодоступной системы здравоохранения, у 21% наших пациентов уровень HbA1c был выше нормального предела (> 6,4%), что подчеркивает сложность достижения хорошего гликемического контроля — факт, который можно объяснить техническими причинами. трудности с контролем диабета, плохое наблюдение во время беременности, позднее обнаружение БГ, несоблюдение диеты и лечения инсулином, а также позднее направление гинекологом или эндокринологом на конкретную междисциплинарную консультацию высокого риска, а также различные социально-экономический статус и этническая принадлежность могут иметь значение.Однако тревожным фактором является то, что если мы посмотрим на 12 пациентов с PVH, половина из них имела HbA1c ниже, а другая половина выше 7%, что означает, что PVH может развиваться у хорошо и менее хорошо контролируемых пациентов. Мы должны осознавать, что строгий гликемический контроль во время этих беременностей недостаточен для предотвращения возникновения PVH.

    Другая проблема касается сердечных последствий диагностики GD для плода или новорожденного. Несмотря на то, что мы обнаружили только одну пациентку в потомстве матерей с БГ, у которых был ГВ, и что этот пациент не имеет никакого значения, мы можем спросить себя, действительно ли у этих женщин БГ или у них еще не диагностировали диабет 2 типа, поскольку ретроспективно наблюдается в некоторых наших случаях.Однако вопрос о том, может ли GD вызывать сердечные осложнения, в настоящее время не решен, и дальнейший скрининг на GDM может помочь решить этот вопрос. 14

    Однако серьезным моментом становится тот факт, что если PVH также хорошо развивается у потомков женщин с диабетом 2 типа, наблюдаемое в настоящее время увеличение этого заболевания может вызвать увеличение количества плодов, которым грозит развитие PVH. Более того, в наше исследование включено большое количество женщин с ИМТ намного выше нормы (44%).Это явление отражает всемирную проблему ожирения, которая также присутствует в нашей стране, и подчеркивает проблему увеличения числа новых женщин, у которых диагностирован диабет 2 типа. Это беспокойство подчеркивается эмбриологическими исследованиями на крысах с диабетом, которые показали аналогичный результат у их плодов. 20,21

    Возникновение осложнений ПВГ у новорожденных было описано в нескольких клинических случаях, 25–27 , но в литературе мало информации о сериях.При сравнении первых пяти описанных ранее клинических случаев комбинация в конце беременности гидрамниона, тяжелой гипертрофии желудочков и выпота в перикард оказался зловещим признаком. Согласно нашим данным, мы думаем, что эти признаки являются показаниями либо для тщательного наблюдения с помощью более частого эхографического контроля, либо для немедленного вмешательства (индукция или кесарево сечение), предполагая, что своевременный диагноз очень важен, чтобы избежать осложнений и позволяет избежать преждевременного Доставка.

    Неотъемлемые ограничения этого исследования включают его ретроспективный аспект и ограниченное количество включенных беременностей. В частности, количество и исход матерей с GD слишком малы, чтобы делать выводы. Это исследование предполагает необходимость проспективного исследования этих женщин из группы высокого риска и их потомков.

    В заключение, наличие значительного числа случаев ПВГ у потомков матерей с диабетом 1 и 2 типа, несмотря на усилия по достижению хорошего гликемического контроля, позволяет предположить, что ПВГ остается непреодолимым осложнением у этих пациентов.Это подтверждает заявление Хоторнса 18 о том, что «диабетическая беременность остается состоянием высокого риска, при этом показатели перинатальной смертности и пороков развития плода намного выше, чем у населения спины» и что цель декларации Сент-Винсента 47 от 1989 г., в которой говорится, что результат беременностей, осложненных диабетом, должна быть такой же, как недиабетическая беременность через 5 лет, еще не достигнута. Мы признаем, что не можем предоставить окончательные прогностические параметры гибели плода или злокачественного исхода, но заключаем, что, согласно результатам нашего исследования, тщательный мониторинг этих беременностей может предотвратить перинатальные катастрофы.

    Конфликт интересов : не заявлен.

    Список литературы

    1

    Schwartz

    R

    Teramo

    KA

    Влияние диабетической беременности на плод и новорожденного

    Semin Perinatol

    2000

    24

    120

    000

    000

    Marty

    F

    De Grandi

    P

    Tissot

    JD

    Bossart

    H

    Le livre de l’interne obstétrique

    1998

    2nd ed.

    Flammarion

    Médecine – Sciences

    157

    170

    3

    Long

    WA

    Кардиология плода и новорожденного

    1990

    Ed.W.B. Saunders Company

    137

    138

    502

    503

    4

    Аллан

    L

    Hornberger

    L

    Sharland

    G

    Медиа-карта

    Медицинская карта

    49

    147

    350

    417

    461

    462

    5

    Elkayam

    U

    Gleicher

    N

    Диагностика сердца и беременность

    9 Проблемы с сердечно-сосудистыми заболеваниями при беременности 1998

    3-е изд.

    Нью-Йорк

    Wiley-Liss

    543

    545

    713

    716

    6

    Suhonen

    L

    Hiilesmaa

    V

    9 Teracemo2 пороки развития у женщин с сахарным диабетом I типа

    Diabetologia

    2000

    43

    79

    82

    7

    Ренни

    JM

    Робертон

    NRC

    в 4-м издании

    , изд.

    Эдинбург

    Черчилль Ливингстон

    8

    Penney

    GC

    Mair

    G

    Pearson

    DW

    Шотландский диабет в группе беременных. исходы беременности у женщин с диабетом 1 типа в Шотландии: национальное популяционное исследование

    BJOG

    2003

    110

    315

    318

    9

    Evers

    IM

    de Valk

    HW

    HW Visser

    GHA

    Риск осложнений беременности у женщин с диабетом 1 типа: общенациональное проспективное исследование в Нидерландах

    BMJ

    2004

    328

    915

    918

    10

    Acolet

    Fleming

    K

    Bailey

    J

    Golightly

    S

    Macintosh

    M

    Перинатальные исходы и стандарты неонатального ухода за беременными женщинами с диабетом 1 и 2 типа в Ирландии, Северной Ирландии, 2002 г., в Северной Англии, в Англии, 2002 г. / 2003

    Конфиденциальное расследование по вопросам здоровья матери и ребенка (CEMACH) Центральный офис

    11

    Pontiroli

    AE

    Сахарный диабет 2 типа становится наиболее распространенным типом диабета у школьников

    Acta Diabetol

    2004

    41

    85

    90

    12

    Rosenbloom

    J

    Молодые

    R

    Зима

    W

    Возникающая эпидемия диабета 2 типа у молодежи

    Уход за диабетом

    1999

    22

    345

    Hanson

    U

    Bjorklund

    A

    Hjertberg

    R

    Eva

    N

    Nordlander

    E

    Swahn

    Swahn 9000

    гестационные нарушения глюкозы не лечат

    Диабет

    2003

    7

    2107

    2111

    14

    Kim

    C

    Newton

    KM

    Knopp

    RH

    Гестационный диабет и система лечения диабета

    типа 2.

    2002

    10

    1862

    1868

    15

    Decorari

    AK

    Saxena

    A

    Singh

    M

    Srivastava

    9000 Оценка мать

    9000 Dia

    Arch Dis Child

    1989

    5

    721

    724

    16

    Kitzmiller

    J

    Buchanan

    T

    Kjos

    S

    9000

    Combs

    Combs

    Combs

    Ведение пациентов с диабетом, врожденными пороками развития и спонтанным заболеванием до зачатия США аборты

    Уход за диабетом

    1996

    19

    514

    541

    17

    Casson

    IF

    Clarke

    CA

    Howard

    CV

    CV

    Howard

    CV

    Pharoah

    PO

    Platt

    MJ

    Stanisstreet

    M

    van Velszen

    D

    Waltinshaw

    S

    Результаты в популяции с диабетом в пять лет исследование

    BMJ

    1997

    315

    275

    278

    18

    Hawthorne

    G

    Robson

    S

    Ryall

    EA

    Ward Platt

    MP

    Предполагаемое население Исследование исходов беременности у женщин с диабетом: результаты Северного аудита диабетической беременности, 1994

    BMJ

    1997

    315

    279

    281

    19

    Clausen

    TD

    Mathiesen

    Ekbom

    P

    Hellmuth

    E

    Mandrup-Poulsen

    T

    Damm

    P

    Плохой исход беременности у женщин с диабетом 2 типа

    328

    20

    Molin

    DG

    Roest

    PA

    Nordstrand

    H

    Wisse

    LJ

    Poelmann

    GOTE

    000

    U0002Нарушенный морфогенез сердечного тракта оттока и повышенная частота аномалий дуги аорты у потомков диабетических крыс

    Врожденные дефекты Res Part A Clin Mol Teratol

    2004

    Dec

    70

    927

    9000 9000 9000

    9000 9000

    CM

    Gittenberger-De Groot

    AC

    Wisse

    B

    Eriksson

    UJ

    Пороки развития у потомков диабетических крыс: морфометрический анализ воздействия витаминов 9000 на органы нервного гребня 9000 и влияние на нервный гребешок

    Тератология

    2000

    61

    355

    367

    22

    Weatherall

    DJ

    Ledingham

    JGG

    Warrell

    DA

    DA

    DA

    DA

    Oxford

    Oxford University Press

    23

    Mehta

    A

    Hussain

    K

    Преходящий гиперинсулинизм, связанный с макросомией, гипертрофической обструктивной кардиомиопатией,

    0003000

    000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    9000

    822

    824

    24

    Veille

    JC

    Hanson

    R

    Sivakoff

    M

    Hoen

    H

    Внутриутробный размер

    Бен 9-Ami

    внутримышечный задержка роста и диабетическая беременность

    Am J Perinatol

    1993

    10

    275

    279

    25

    Sardesai

    MG

    Grey

    AA

    McG

    McG

    Фатальная гипертрофическая кардиомиопатия у плод женщины с сахарным диабетом

    Obstet Gynecol

    2001

    98

    925

    927

    26

    Franzese

    A

    Valerio

    G

    Cipparelli

    Iannucci

    MP

    AlfonsiL

    Buono

    P

    Farina

    V

    Тяжелая гипертрофическая кардиомиопатия у ребенка от диабетической матери

    000 60003

    27

    Leipold

    H

    Worda

    C

    Schwindt

    J

    Kautzky-Willer

    A

    Bancher-Todesca

    D

    метаболический контроль

    Wien Klin Wochenschr

    200 5

    117

    561

    564

    28

    Нельсон

    RL

    Диабет и беременность: контроль может иметь значение

    Mayo Clin Proc

    1986

    61

    80002

    Jensen

    DM

    Damm

    P

    Moelsted-Pedersen

    L

    Ovesen

    P

    Westergaard

    JG

    000 Beergaard

    0003

    Nieller

    0002 Nieller

    Nieller

    беременность с диабетом 1 типа

    Уход за диабетом

    2004

    27

    2819

    2823

    30

    Gutgesell

    HP

    Speer

    ME

    HS

    Инфографика

    Карта HS

    матери с диабетом

    Обращение

    1980

    61

    9 0002 441

    450

    31

    Prefumo

    F

    Celentano

    C

    Presti

    F

    De Biasio

    P

    Вентурини

    P

    Кардинальная гиперпатия

    000 гипертрофия сердца

    000 1 беременность с диабетом

    Уход за диабетом

    2005

    28

    2084

    32

    McMahon

    JN

    Берри

    PJ

    Джоффе

    HS

    Джоффе

    HS

    Джоффе

    HS

    Pediatr Cardiol

    1990

    11

    211

    212

    33

    Leslie

    J

    Shen

    SC

    Strauss

    L

    Атрофия плода с атеросклерозом у плода 2

    J педиатр

    1982

    100 9000 3

    631

    632

    34

    Weber

    HS

    Botti

    JJ

    Baylen

    BG

    Последовательная продольная оценка сердечного роста и желудочковой диастолии 2000 Контролируемое диастолическое наполнение желудочков у плода

    1994

    15

    184

    189

    35

    Коза’к-Бараны

    А

    Йокинен

    E

    Керо

    Поминен

    Турин

    Поминен

    Турин

    T

    Välimäki

    I

    Нарушение диастолической функции левого желудочка у новорожденных от матерей с прегестационным или гестационным диабетом с хорошим гликемическим контролем

    Early Hum Dev

    2004

    77

    13 9000

    Jaeggi

    ET

    Fouron

    JC

    900 02 Proulx

    F

    Сердечная деятельность плода при неосложненном и хорошо контролируемом сахарном диабете I типа у матери

    УЗИ Obstet Gynecol

    2001

    17

    311

    315

    311

    315

    37

    WM

    Rahman

    HA

    Aziz

    BA

    Cheah

    FC

    Индекс сопротивления пупочной артерии при диабетической беременности: связь с исходом плода и неонатальной гипертрофией перегородки

    9000 Гипертрофия перегородки.

    31

    296

    301

    38

    Центры по контролю заболеваний

    Перинатальная смертность и врожденные пороки развития у младенцев, рожденных женщинами с инсулинозависимым диабетом: США Канада Европа 1940–1988

    JAMA 1990

    JAMA 1990

    437

    440

    39

    Feig

    DS

    Palda

    VA

    Сахарный диабет 2 типа при беременности: растущая проблема

    Lancet

    2002

    359

    1690

    1692

    40

    9000i

    S

    Testuo

    T

    Nemoto

    K

    Shimizu

    M

    Sanaka

    M

    Текущее состояние беременности у диабетических женщин Диабет

    9000 NID 9000 у матери с диабетом 2 Res Clin Pract

    1994

    24

    Доп.

    S273

    S278

    41

    Dean

    H

    NIDDM-Y у детей первой национальности в Канаде

    Clin Pediatr

    1998

    39

    89

    9000 9000

    000

    9000 9000

    000

    9000

    Owada

    M

    Urakami

    T

    Yamauchi

    K

    Повышение заболеваемости инсулинозависимым сахарным диабетом среди японских школьников коррелирует с повышенным потреблением животных белков и жиров

    Clin

    1998

    37

    111

    115

    43

    Нусситу

    P

    Монбарон

    D

    Флакон

    Y

    Руис

    J

    Риск диабета и метаболического синдрома исследование в Лозанне, Швейцария

    Diabetes Metab

    2005

    31

    361

    369

    44

    Kieffer

    E

    Ожирение и гестационный диабет среди афроамериканских женщин и латиноамериканцев в Детройте: последствия для неравенства в здоровье женщин

    J Am Med Womens Assoc

    9

    56

    181

    187

    45

    Демирорем

    K

    Кулачок

    L

    Оран

    B

    Коч

    H

    0002

    000

    000

    000

    000

    000

    измерения у младенцев от матерей с диабетом и макросомных младенцев от матерей без диабета

    J Perinat Med

    2005

    33

    232

    235

    46

    Pildes

    RS

    Eng3

    Eng Средняя

    1973

    289

    902

    904

    47

    Лечение диабета: исследования в Европе: Декларация Сент-Винсента

    Diabet Med

    1990

    7

    360

    © Европейское общество кардиологов 2007.Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

    .

    Эхокардиограмма плода полезна для скрининга плодов с семейным анамнезом кардиомиопатии

    Кардиомиопатия передается по наследству, и на семейные формы приходится 30-40% случаев. Кардиомиопатия может присутствовать у плода и быть обнаружена с помощью эхокардиограммы плода. Данные о полезности эхокардиограммы плода у пациентов с семейным анамнезом кардиомиопатии ограничены и не являются текущим показанием для эхокардиограммы плода в соответствии с последними рекомендациями Американской кардиологической ассоциации.Мы исследовали, насколько полезна эхокардиография плода с семейным анамнезом кардиомиопатии. Мы проверили все эхокардиограммы плода, выполненные в нашем учреждении за последние 5 лет, для выявления семейной истории кардиомиопатии. Мы исключили пациентов с семейным анамнезом гипертрофической кардиомиопатии, поскольку несиндромальные формы обычно не имеют клинической значимости в период новорожденности. Было выявлено 26 пациентов, которым выполняли эхокардиограмму плода в связи с семейной историей кардиомиопатии.У трех из 26 пациентов (11,5%) были обнаружены снижение функции желудочков и дилатация в соответствии с кардиомиопатией. У всех, у кого была кардиомиопатия на эхокардиограмме плода, были родители с генетическими мутациями (2 материнские, 1 отцовская), включая одну мать, которой в возрасте 8 лет была сделана трансплантация сердца по поводу дилатационной кардиомиопатии. Обнаружены две мутации MYH7 и одна мутация TNNT2. Все 3 пострадавших новорожденных прошли дородовое планирование для оказания помощи на высоком уровне и были переведены в наше учреждение третичной медицинской помощи сразу после рождения для кардиологической оценки и лечения.Первому пациенту потребовались простагландины ввиду значительной коарктации в дополнение к кардиомиопатии без уплотнения левого желудочка (дилатационный фенотип). У пациента в период новорожденности была восстановлена ​​коарктация, и впоследствии ему потребовалась инотропная поддержка (милринон) для прогрессирующего ухудшения систолической функции левого желудочка. Пересадку сделали в возрасте 2 месяцев. У второго пациента была дилатационная кардиомиопатия и резко снизилась систолическая функция левого желудочка. Его поддерживали милриноном, но у него прогрессировало клиническое снижение.Ему поддерживали ЭКМО в течение 1 недели, но он выздоровел с последующей поддержкой милриноном и, наконец, перешел на пероральные препараты от сердечной недостаточности. Сейчас ему 3 года, он проходит амбулаторное лечение сердечной недостаточности и чувствует себя хорошо. Третий ребенок нуждался в первичной госпитализации из-за затруднений с кормлением и начала приема пероральных лекарств от сердечной недостаточности, но избегал инотропных или расширенных потребностей в поддержке. Ей 3 года, она хорошо себя чувствует на лекарствах от сердечной недостаточности. Ни у одного из пациентов с нормальной функцией на эхокардиограмме плода не было признаков кардиомиопатии на эхокардиограмме новорожденного.В этом исследовании мы обнаружили, что 11,5% эхокардиограмм плода, выполненных для семейного анамнеза кардиомиопатии, имели результаты кардиомиопатии на эхокардиографии плода, достаточно значимые, чтобы потребовать пренатального планирования. Мы рекомендуем пациентам с сильным семейным анамнезом кардиомиопатии у матери или отца, особенно с известными генетическими мутациями, связанными с кардиомиопатией, выполнить скрининговую эхокардиограмму плода. Эхокардиограммы плода в этой группе пациентов полезны для наблюдения за состоянием плода и для немедленного послеродового планирования.

    • Авторское право © 2018 Американская академия педиатрии

    Гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Детская больница CS Mott

    Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

    Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это наследственное заболевание, поражающее определенные белки в клетках сердечной мышцы. Он передается от родителя к ребенку через хромосомы. К настоящему времени обнаружено около 100 различных ошибок (мутаций) в 10 генах, вызывающих HCM. Это довольно часто встречающееся генетическое заболевание, которым страдает примерно 1 человек из 500.Другие термины, используемые для описания проблемы, — это гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (IHSS).

    Нормальное сердце — это четырехкамерный насос. Стенки сердца состоят из слоев мышечных клеток. Сердечный ритм находится под контролем электрической системы сердца. Клетки сердечной мышцы реагируют на электрический импульс резким сокращением (сокращением). Когда клетки сокращаются вместе, это «сжимает» камеру, и кровь перекачивается вперед.Между сокращениями клетки расслабляются (удлиняются), позволяя крови заполнять камеры сердца до следующего сердцебиения. При HCM белки в мышечных клетках, которые позволяют клетке сокращаться и расслабляться, являются ненормальными. Это приводит к жесткости стенок сердца, которые не расслабляются обычным образом между ударами сердца. Медицинский термин для этого — диастолическая дисфункция.

    При HCM мышечные клетки также толстые (медицинский термин для этого — гипертрофия), из-за чего стенки сердца также становятся толстыми.Этот эффект наиболее заметен в межжелудочковой перегородке — стенке между двумя нижними камерами сердца — желудочками. В некоторых случаях стенка становится настолько толстой, что препятствует оттоку крови к телу. Это может вызвать симптомы боли в груди во время упражнений и сделать человека более склонным к опасным для жизни нарушениям сердечного ритма, таким как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Даже при отсутствии блокировки кровотока толстые стенки сердца могут вызвать у человека легкую усталость.

    Как эта проблема влияет на здоровье моего ребенка?

    Хотя ГКМП представляет собой серьезную проблему, его последствия для здоровья широко варьируются как по возрасту начала, так и по степени тяжести. Часто симптомы слабо выражены или отсутствуют до позднего детства или подросткового возраста. Самый частый симптом — низкая выносливость с одышкой и болью в груди во время упражнений. У некоторых в более зрелом возрасте хроническое переутомление сердца вызывает увеличение сердца и симптомы застойной сердечной недостаточности.

    У людей с ГКМП существует повышенный риск нарушений сердечного ритма, таких как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий и фибрилляция предсердий.Также существует повышенный риск внезапной сердечной смерти (вызванной желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков), который может быть выше у пациентов с очень толстыми стенками сердца или серьезной блокировкой кровотока из левой части сердца. «Непредвиденная» внезапная сердечная смерть (опасный для жизни ненормальный ритм, который преобразуется в себя) может показаться «приступом обморока». В будущем достижения в области генетического тестирования могут позволить врачам предсказать, кто подвергается более высокому риску внезапной смерти, и принять профилактические меры (например, имплантировать кардиовертер-дефибриллятор или ИКД).

    Как диагностируется эта проблема?

    Симптомы: Возможные симптомы включают учащенное сердцебиение («учащенное сердцебиение» или «прерывистое сердцебиение»), боль в груди и одышку при физической нагрузке и обмороки.

    Физические признаки: Обследование обычно нормальное, за исключением шума в сердце.

    Медицинские тесты: Эхокардиограмма — это основной тест, используемый для диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Также выполняется электрокардиограмма (ЭКГ), которая почти всегда отклоняется от нормы.Другие сердечные тесты включают холтеровский монитор и рентген грудной клетки. Иногда делают катетеризацию сердца. Если есть проблемы с сердечным ритмом, может потребоваться электрофизиологическое исследование.

    Как лечится проблема?

    Сердечные лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и бета-блокаторы (пропанолол, атенолол), используются для стимуляции расслабления сердечной мышцы. Бета-адреноблокаторы также помогают предотвратить опасные для жизни нарушения сердечного ритма (желудочковая тахикардия). Если возникают опасные для жизни аритмии или считается, что человек подвержен высокому риску таких аритмий, может потребоваться ИКД.Операция на сердце, называемая миомэктомией, иногда выполняется, если имеется значительная блокировка кровотока. Во время этой операции удаляется часть лишней сердечной мышцы. Пересадка сердца может потребоваться, если есть серьезные симптомы, несмотря на лечение сердечными препаратами / миомэктомию. Трансплантация сердца также может потребоваться при нарушениях сердечного ритма, которые нельзя безопасно лечить с помощью кардиовертера-дефибриллятора.

    Каковы проблемы со здоровьем этих детей в долгосрочной перспективе?

    Хотя ГКМП может быть серьезной проблемой, у многих людей заболевание только легкое, которое вызывает легкие симптомы или вообще не проявляется.Течение, тяжесть и последствия для здоровья широко варьируются даже среди членов семьи. В целом, риск серьезных проблем довольно низок, если гипертрофия (утолщение стенки сердечной мышцы) остается легкой. В более тяжелых случаях лечение бета-блокаторами в высоких дозах и имплантация ИКД (при угрожающих жизни аритмиях) значительно улучшили результаты лечения.

    Профилактика SBE: Дети с HCM имеют повышенный риск развития подострого бактериального эндокардита (SBE).Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Дети с пороками сердца более подвержены этой проблеме из-за нарушения кровотока через сердце и / или аномальных сердечных клапанов. SBE может возникнуть после стоматологической работы или медицинских процедур на желудочно-кишечном тракте или дыхательных путях, потому что эти процедуры почти всегда приводят к попаданию некоторых бактерий в кровь. СБЭ обычно можно предотвратить, если перед этими процедурами принять антибиотик.

    Рекомендации по упражнениям: Индивидуальную программу упражнений лучше всего спланировать с врачом, чтобы можно было учесть все факторы.Большинству детей с HCM не разрешается заниматься соревновательными видами спорта, но разрешается заниматься малотравматичным спортивным спортом. Для детей важно всегда иметь возможность самостоятельно ограничивать свою деятельность, то есть отдыхать всякий раз, когда они чувствуют в этом необходимость. Дети с HCM обычно не участвуют в интенсивных занятиях физкультурой, но если врач разрешает легкие упражнения, им следует разрешить самостоятельно ограничивать уровень нагрузки, и их не следует оценивать (что может вынудить их превысить свой естественный уровень).

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.