Причины заячьей губы: Заячья губа, волчья пасть, причины, операция — Яркий Дворик

Содержание

Заячья губа, волчья пасть, причины, операция

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500–1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний).

А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,
стрессы,
инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,
курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),
прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11–12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,
логопеда и педагога по вокалу,
педиатра,
невролога,
оториноларинголога,
сурдолога,
стоматолога,
психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),
пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),
пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),
костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),
если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

Заячья губа, описание заболевания на портале Medihost.ru

Заячья губа – врожденная патология, которая характеризуется развитием дефекта в виде несросшихся тканей верхней челюсти и носовой полости с образованием отверстия или расщелины губы и пространства над губой. Заячья губа или хейлосхизис это не только внешний дефект, причиняющий психологический дискомфорт, но и реальная соматическая проблема, так как при этом заболевании развиваются проблемы с питанием, постановкой речи, дыханием.

Часто поражения распространяются не только на носовую полость и губы, но и на нёбо – там тоже идет расщепление тканей. Такая патология называется волчьей пастью. Эта патология образуется во внутриутробном периоде, до 7-8 недели беременности во время образования и закладки органов челюстно-лицевой области.

Причины

Заячья губа — это врожденное генетическое заболевание. Мутации, провоцирующие расщепление тканей, могут быть вызваны ранними токсикозами беременной женщины, нестабильной стрессовой ситуацией, злоупотреблением вредными привычками, употреблением наркотиков и лекарственных препаратов. Некоторые инфекционные заболевания, развившиеся в первые два месяца беременности также могут спровоцировать генетические перестройки и развитие дефекта. Наиболее часто заячья губа встречается у детей, чьи матери уже в зрелом возрасте – старше 35 лет.

Химические агенты – наиболее частая причина развития патологии, на втором месте по частоте стоит психические аспекты, на третьем – травмы беременной, связанные с плодом.

Классификация

Существует несколько форм образования заячьей и волчьей губы. Наиболее частая форма – расщелина с одной стороны(преимущественно слева), с двух сторон или затрагивая нижнюю губу. Также выделяют неполную и полную расщелину. В случае полной формы расщелина затрагивает носовую полость, образуя глубокую трещину, а неполная форма проявляется углублением на верхней или нижней губе.

Симптомы

Хейлосхизис – патология, которая обнаруживается сразу при рождении во время визуального осмотра младенца. При осмотре врач отмечает характерную деформацию полости носа, формы губы, зияние расщелины.

У малышей с этой патологией нарушены процессы сосания и глотания, поэтому при серьезных дефектах питание младенцев осуществляется через зонд. Если не устранить дефект в младенческом возрасте, при прорезывании зубов могут появиться новые проблемы – неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов или неправильное расположение, склонность к развитию кариеса.

Лечение

Лечение такой патологии может быть только хирургическим. Пациентам с заячьей губой проводят пластические операции, в ходе которых осуществляется реконструкция лица и устранение дефектов. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции 4-6 месяцев. Операцию можно делать детям, у которых нет сопутствующих врожденных патологий – пороков сердца, аномалий развития, родовых травм, желтухи и пр.

В тяжелых случаях, больших дефектах или при развитии одновременно нескольких патологий операцию проводят в первые дни жизни ребенка, но только при условии отсутствия других патологий, онкологических заболеваний, анемии. Также ребенок должен иметь положительную прибавку в весе.

Оперативное вмешательство, проведенное в первые 14-20 дней жизни наиболее благоприятно сказываются на дальнейшем развитии формы лица, носовой полости, носа и губ. Все мероприятия по коррекции необходимо закончить до возраста, когда ребенок начинает говорить, поскольку проблемы с речью могут стать причиной комплексов и психологических проблем в старшем возрасте.

При развитии патологии зубов проводят комплексное лечение – имплантацию недостающих зубов, ортодонтическое лечение, пересадка лишних или неправильно расположенных зубов.

какие лекарственные средства могут повысить риски для новорожденных детей?

Расщелина губы («заячья губа») – это врожденный порок развития, который характеризуется расщеплением или разделением верхней губы с одной или с обеих сторон. Хотя точная причина патологии неизвестна, повышению риска рождения ребенка с данным физическим недостатком может способствовать применение определенных видов лекарственных средств во время беременности. Согласно данным компании WebMD каждый год 700 детей рождается с расщелинами в ротовой полости, при этом данный порок является четвертым по распространенности пороком развития в США.

Влияние применения топирамата на образование заячьей губы

Согласно данным Американской стоматологической ассоциации (ADA) у беременных женщин, принимающих топирамат, повышается риск рождения детей с расщелинами в ротовой полости. Такой вывод основан на данных Североамериканского реестра последствий применения противоэпилептических препаратов беременными женщинами, которые выпустило Управление США по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) в целях предупреждения об имеющихся рисках. Риски распространяются и на непатентованные препараты с содержанием топирамата.

Топирамат представляет собой лекарственное средство для лечения приступов эпилепсии. Данное средство повышает риск рождения детей с заячьей губой при условии его приема в первом триместре беременности. В статье, упомянутой в предыдущем абзаце, ADA поясняет, что «у детей, подвергаемых воздействию топирамата в рамках монотерапии, частота случаев образования заячьей губы составляет 1,4 процента, в то время как у детей, подвергаемых воздействию других противоэпилептических препаратов, такой показатель составляет 0,38–0,55 процента».

Препараты для лечения ВИЧ-инфекции

Согласно данным Американской стоматологической ассоциации прием противовирусных препаратов беременной женщиной может привести к рождению ребенка с расщелинами в ротовой полости. Результаты исследования, опубликованные в специализированном издании , отражают анализ данных, содержащихся в базе данных Системы регистрации нежелательных явлений FDA.

Согласно полученным результатам в 26 случаев рождение детей с заячьей губой и волчьей пастью было связано с антиретровирусной терапией. К принимавшимся в рамках такого лечения препаратам относились эфавиренз, нелфинавир, невирапин и ламивудин. Указанные случаи включали применение препаратов ВИЧ-инфицированными женщинами как в виде монотерапии, так и в рамках комплексного лечения.

Выводы

Заячья губа возникает под влиянием сложного сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды. Частота рождения детей с расщелинами в ротовой полости может повышаться среди беременных женщин, применяющих топирамат и определенные препараты, предназначенные для лечения ВИЧ-инфекции.

Требуется проведение большего числа исследований в целях точного определения прямой связи между применением препаратов и пороком развития лица, который затрудняет способность ребенка принимать пищу, дышать и говорить. В целях исправления такого порока ребенок обычно проходит хирургическое лечение в возрасте трех или четырех месяцев.

Заячья губа — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Цели лечения – улучшить способность ребенка есть, говорить и слышать, а также достижение нормального внешнего вида.

Лечение детей с заячьей губой и волчьей пастью часто требует вовлечения группы специалистов, включающей:

ЛОР-врача
Педиатра
Челюстно-лицевого хирурга
Детского стоматолога
Ортодонта
Медсестер
Специалиста по слуху
Логопеда
Генетического консультанта
Соцработника
Психолога

Лечение включает операции по восстановлению целостности лицевого скелета и терапии любых сопутствующих нарушений.

Оперативное лечение
Операции для коррекции расщеплений губы и неба основаны на индивидуальной ситуации. Начальное восстановление расщелин может быть дополнено операциями для улучшения речевых навыков или внешнего вида.

Операции обычно проводятся в следующем порядке:

При заячьей губе — в течение первых 12 месяцев после рождения
При волчьей пасти – в возрасте 18 месяцев или раньше
Последующие операции – между 2мя и 19ю годами

Операции проводятся в стационарных условиях. Ребенок получит общий наркоз, в результате чего он не будет чувствовать боль во время операции. Несколько различных оперативных техник и процедур применяется для коррекции заячьей губы и волчьей пасти, а также восстановления пораженных областей:

Операции при заячьей губе. Для восстановления расщелины губы хирург выполнит несколько разрезов по обеим сторонам губы, выделив лоскуты ткани. Лоскуты ткани соединяются вместе. Операция приводит к созданию более обычного вида губы, её лучшему функционированию. Восстановление целостности тканей носа, если требуется, обычно выполняется в то же время.
Операции при волчьей пасти. При восстановлении целостности неба могут применяться различные процедуры, в зависимости от конкретной ситуации. Хирург выполнит разрезы по обеим сторонам расщелины и переместит мышцы и ткани. Поверх соединенных тканей накладываются швы.
Операции со слуховой трубкой. У детей с волчьей пастью обычно в возрасте 6 месяцев может быть проведена операция по размещению специальных трубок для снижения риска накопления жидкости в ухе, которое ведет к потере слуха.
Операции по восстановлению внешности. Дополнительные операции могут быть выполнены для восстановления внешнего вида рта, губ и носа.

Оперативное лечение может значительно улучшить внешний вид ребенка, его качество жизни, способность есть, дышать и говорить. Возможные риски при оперативном лечении – кровотечение, инфицирование, нарушение заживления тканей, сморщивание рубцов, временное или стойкое повреждение нервов, сосудов и других структур.

Лечение осложнений
Врач может порекомендовать дополнительное лечение осложнений, вызванных заячьей губой и волчьей пастью. Например:

Использование специальных устройств для кормления
Занятия с логопедом для коррекции нарушений речи
Применение методов ортодонтии для коррекции прикуса
Наблюдение у детского стоматолога с раннего возраста
Наблюдение и лечения на предмет наличия инфекций уха
Использование специальных устройств в случаях потери слуха
Занятия с психологом, которые могут помочь ребенку справиться со стрессом

Заячья губа (расщелина губы) | Ветеринарная клиника доктора Шубина

Описание и причины

Расщелина губы (заячья губа) – нарушение сращения первичного неба, ведущего к образованию щели ростральной губы. На сегодняшний день принято, что основной причиной формирования заячьей губы являются различные внутриматочные поражения (пр. стресс, травма), т.е. заболевание врожденное, но не обязательно генетическое. Однако, данные о разведения собак и данные гуманной медицины, предполагают некую наследственность передачи этого порока, ввиду повышенной встречаемости данного дефекта развития у потомков пораженных родителей.

Клинические признаки и диагноз

Заячья губа – достаточно редкая проблема, легко распознается у очень молодых пациентов, сразу после рождения бросается в глаза щель ростральных губ. Щель может быть двусторонней, но ,чаще всего располагается только на одной стороне, почти всегда слева. Края поражения ровные, воспаление отсутствует. Расщелина губы может отмечаться отдельно или сочетаться с расщелиной твердого и мягкого неба. Всегда при обнаружении заячьей губы, следует проводить осмотр ротовой полости и оценивать целостность твердого и мягкого неба.

При постановке диагнозе не требуется специфических тестов, достаточно простого визуального осмотра. При подозрении на роль новообразования в формировании заячьей губы – может потребоваться патоморфологическое исследование. Список дифференциальных диагнозов рассматривает такие поражения как травма, ожог и новообразование.

Лечение

Сама по себе, заячья губа является лишь косметической проблемой и не оказывает патологического воздействия на организм, исключение составляет сочетание расщелины губы с расщелиной неба. Хирургическая коррекция дефекта достаточно успешна, может проводиться лишь по желанию владельца животного, операция должна быть выполнена в более позднем возрасте (не с рождения), когда сформируется достаточный объем живых тканей и снизится анестезиологический риск. Существует множество техник коррекции заячьей губы, врач выбирает для себя подходящую. Прогнозы при хирургической коррекции благоприятные, эстетический вид животного значительно улучшается.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково

Пороки развития лица: расщелина губы и неба, причины возникновения

Записаться на прием:

+7(961)-350-82-99

Пороки развития лица делятся на несколько подвидов. Основные патологии связаны в большинстве случаев с губами и небом.

Рfcotkbyf верхней губы (заячья губа): причины патологии

Так, заболевание, которое в народе получило название «заячья губа», представляет собой расщелину верхней губы – врожденный порок развития, возникающий в результате недостаточно полного сращения структуры полости рта. Происходит это в период беременности – на стадии раннего внутриутробного формирования плода. Возможны случаи, когда данный дефект распространяется и на мягкое и твердое небо.

Расщелина губы встречается у 1 новорожденного из 700 (показатели по Европе). Данное заболевание занимает 3 место среди всех тяжелых форм патологий челюстно-лицевой области. Согласно статистическим данным, тенденция связана с ростом числа новорожденных с таким пороком. Кроме увеличения количества детей, сохраняется и тенденция развития других наследственных заболеваний, сопровождающих расщелину губы и неба.

Факторы развития патологии

Факторы развития деформированного участка лица связаны, в первую очередь, с наследственной предрасположенностью. Кроме этого, причинами данного заболевания могут быть генные мутации, а также внешние факторы. Итак, врачи выделяют следующие причины неправильного развития лицевой части организма ребенка.

Во-первых, это наследственность: вероятность появления у малыша данной патологии возрастает, если у родителей тоже был такой порок (или если это второй ребенок, а первый родился с расщелиной губы).
Во-вторых, это внешние факторы: физическое воздействие, например, радиация, или химические факторы (вещества). Кроме того, в эту группу можно отнести и внутриутробные инфекции. Поэтому так заботиться о своем организме во время беременности. На развитие данного заболевания существенно влияет употребление родителями алкоголя и курение (не говоря уже о наркотиках).
Еще одной причиной неправильного формирования челюстно-лицевой области является возраст: чаще всего дети с расщелиной губы или неба рождаются у родителей, которые старше 35 лет.

Методы лечения

Метод лечения один – пластическая хирургия. Однако до операции ребенок как-то должен питаться: в этом случае, до операции, используют временные средства и приспособления, которые облегчают процесс кормления. Например, врачи рекомендуют небный обтуратор – специальное устройство в форме кольца, которое вставляется в рот, сделано оно из литьевого пластика.

Дети с данным заболеванием наблюдаются у врача. Специалисты наблюдают анатомические деформации средней зоны лица и направляют на операцию. Хирургическая коррекция проводиться как в случаях расщепления на 2-3 фрагмента (при двухсторонней расщелине), так и в случаях нарушения хрящевого отдела носа, что может быть выражено в различной степени. Кроме того, встречаются пороки функций пучков круговой мышцы рта, а также дефект так называемого альвеолярного отростка, который находится на верхней челюсти.

симптомы, причины и осложнения; диагностика, лечение и профилактика — GoodDoc.ru

Для каждой роженицы настоящим шоком является появление на свет ребенка с врожденной патологией. Особенно, если это видимая деформация. Одним из самых распространенных дефектов является врожденная расщелина губы. Поэтому вопросом о том, что такое заячья губа задаются многие девушки, ожидающие ребенка. Особенно их интересуют факторы, приводящие к появлению патологии и меры, которые можно предпринять для ее профилактики.

Врожденные деформации — это редкие явления. Среди них, второй по частоте, является расщелина губы или хейлосхизис, уступая первенство только косолапию. В простонародье данную патологию называют заячьей губой. Болезнь поражает одного из 500-1000 новорожденных. Чаще от недуга страдают мальчики.

Расщелина губы — это врожденная патология, выражающаяся в неполном сращении тканей полости рта. Обычно недуг затрагивает только мышцы и кожу, но бывают случаи поражения и костной составляющей. Медики выделяют три вида заболевания по степени тяжести:

Скрытая. Расщеплению подвержены только мягкие ткани. Целостность же кожных покровов сохранена.
Частичная. Расщепление поражает только часть губы, не доходя до носа. При этом не сращены средний носовой и один из верхнечелюстных отростков.
Полная. Патология поражает всю губу от ее края до носа. Не сращение затрагивает носовой отросток и верхнечелюстные справа и слева.

Также выделяют еще два типа заболевания, по расположению:

Односторонняя. Расщепление расположено только с одной стороны, чаще слева.
Двусторонняя. Патология располагается сразу с двух сторон.

Далеко не всегда болезнь заячья губа является самостоятельным недугом. Нередко это лишь симптом таких опасных заболеваний, как синдром Ван-дер-Вуда, болезнь Пьера Робена и т. д.

По типу течения выделяют еще 2 вида поражения:

Изолированная форма. Патология затрагивает только губу.
Комбинированная разновидность. Дефект дополнен другими заболеваниями. Так, нередко встречаются случаи одновременного поражения заячьей губой и волчьей пастью (расщелина неба).

Обычно, расщепление развивается на 4–10 неделе беременности. Именно в этот момент закладывается челюстно-лицевой аппарат ребенка. Поэтому будущим мамочкам следует быть особенно внимательным к своему здоровью, заранее планируя и тщательно готовясь к зарождению новой жизни.

Данная патология не приводит к дефектам психического и физического развития ребенка. Но может доставить немало хлопот при приеме пищи и грудном вскармливании. Поэтому лечение важно проводить своевременно.

Причины заячьей губы

Медики выделяют несколько факторов, способных привести к развитию данной патологии:

Генетика. Если среди ваших родственников были случаи рождения малышей с этой болезнью, то вы находитесь в группе риска.
Перенесенные в период беременности заболевания. Мутации у малыша могут вызывать такие инфекции, проникающие сквозь плаценту: краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес (только его генитальная форма) и т. д.
Воздействие радиации также способно вызвать заячью губу у детей.
Влияние химикатов. К ним относятся как сильнодействующие медикаментозные препараты, так и банальные анилиновые красящие вещества.
Вредные привычки беременной. На развитие плода влияют курение и употребление спиртных напитков.
Возраст беременной также имеет значение. В группу риска попадают будущие мамочки, которым за 35 лет.
Сильные стрессы в первом триместре беременности.

Ученые до сих пор не выявили конкретного гена, отвечающего за развитие расщепления верхней губы. Но четко установлено, что риск рождения малыша с данным дефектом на 8 % выше у тех, в чьих семьях уже появлялись подобные дети. Если же такие случаи выявлены у обоих родителей — вероятность рождения ребенка с расщеплением возрастает до 50 %.

Симптомы заячьей губы

Не заметить патологию практически невозможно. Ведь расщепление проявляется в виде щели, затрагивающей губу частично или полностью. Также заболевание может дополняться такими симптомами:

Нарушения сосания. Это связано с утратой плотности соединения между ареолой и ртом младенца. В итоге, усилий малыша недостаточно для извлечения материнского молока. Проблема решается переводом на искусственное вскармливание. В тяжелых случаях, возможно осуществления введения пищи через носоглоточный зонд.
Деформация прикуса. Данный симптом развивается только при отсутствии лечения в первый год жизни. Зубы прорастают неровно, выдвигаясь вперед или вовсе отсутствуя в месте расщепления.
Склонность к развитию кариеса.
Нарушения речи.

Всех этих симптомов можно избежать, своевременно произведя хирургическую коррекцию патологии.

Диагностика заячьей губы

Выявление заболевания производится двумя методами:

Перинатальная диагностика. На поздних ультразвуковых исследованиях можно заметить дефект. Но стоит понимать, что заячья губа на УЗИ – это не диагноз. Ведь данное исследование может иметь погрешности и давать неточные результаты при наличии крупнодисперсной взвеси в околоплодных водах.
Постнатальная диагностика проводится сразу же после родов. Ребенка осматривает неонатолог, который и определяет наличие и степень тяжести расщепления.

При постановке диагноза учитывается тип поражения, его форма и локализация.

Болезнь «заячья губа» и ее лечение

Единственным эффективным методом борьбы с данным недугом является хирургическое вмешательство. Оперативное лечение должно восстановить функциональность пораженного участка. Поэтому хирург применяет такие действия:

Устранение расщепления.
Удлинение губы.
Коррекция формы носа, если она необходима.

Существует масса методик хирургического устранения заячьей губы у детей. Современная медицина использует несколько подходов:

Линейный.
Объединенный.
Для сложных полных расщеплений.

Каждая группа методов имеет свои преимущества и недостатки. Поэтому их часто комбинируют и подбирают индивидуально для пациентов, в зависимости от степени тяжести поражения.

Линейная группа. Это операции методами Милларда, Евдокимова или Лимберга. Данные техники позволяют сформировать аккуратный, практически незаметный, рубец. Но они эффективны лишь при узком расщеплении, так как не предусматривают достаточного удлинения губы.

Объединение методик. Это операции, предполагающие соединение сразу нескольких способов хирургической коррекции. Наиболее популярны методики Теннисона и Обуховой. Данный тип вмешательства позволяет не только соединить расщепленные элементы, но и произвести необходимое удлинение губы. Для этого используются кожные лоскуты треугольной формы с разными углами. В результате, удается восстановить анатомическую форму и симметрию, так называемого, «лука Купидона».

Но данные методики имеют массу недостатков и часто приводят к формированию неэстетичного рубца. Поэтому их применяют либо для коррекции неполной расщелины, либо же в сочетании со способом Лимберга.

Исправление сложных полных расщеплений. Для коррекции данных патологий применяют методы Хагедорна и Ле Мезурье. Они отличаются от операций Теннисона и Обуховой формой кожных лоскутов. Для устранения широких расщеплений используют участки кожи квадратной или прямоугольной формы. Недостатком данных методов является низкая степень подвижности четырехугольных лоскутов. Поэтому такие процедуры применимы лишь в крайних случаях при сложных патологиях.

Многие мамочки стремятся либо провести операцию как можно быстрее, либо же всеми способами оттягивают процедуру, ожидая пока малыш подрастет и окрепнет. Золотым возрастом для исправления заячьей губы у детей считается период с 4 до 6 месяцев.

Более ранние операции рекомендованы при широких полных расщеплениях, которые препятствуют нормальной жизнедеятельности малыша. При этом вмешательство проводится в возрасте до 10 – 15 суток с момента рождения. Противопоказаниями к столь раннему оперативному лечению являются:

Родовые травмы.
Асфиксия плода.
Послеродовые патологии у матери (воспалительные процессы).

Учтите: не стоит полагаться на свои знания и опыт. Обязательно следуйте рекомендациям лечащего доктора. Полностью устранить дефект следует до шестого дня рождения ребенка.

Осложнения заячьей губы

Обычно, патология не вызывает отклонений в психическом и физическом развитии малыша. Отсутствие корректного лечения или же несвоевременно проведенная операция могут привести к наличию слишком большого рубца. Это ведет за собой появление комплексов и склонности к суициду.

Профилактика заячьей губы

Лучшим методом предотвращения данной патологии является планирование зачатия и правильная подготовка к беременности. Также будущим мамочкам следует придерживаться таких рекомендаций:

Исключите курение и употребление спиртных напитков.
Старайтесь снизить риск заражения венерическими и прочими вирусными заболеваниями.
Старайтесь исключить прием медикаментов в первом триместре беременности. Простудные заболевания следует лечить только под наблюдением врача и строго следуя его рекомендациям.
Минимизируйте риск получения травм.
Принимайте комплекс витаминов для беременных, подобранный врачом.
Проконсультируйтесь с генетиком, если в роду есть случаи появления малышей с заячьей губой.

Данная патология весьма неприятна, но излечима. Поэтому, если у вас родился малыш с расщеплением губы, отбросьте панику и скорее приступайте к лечению.

Причины расщелины губы и неба

В некоторых семьях есть расщепления. Это может быть бабушка или дедушка, родитель, двоюродный брат, брат или сестра или другой родственник, у которого была волчья пасть. Это может передаваться из поколения в поколение. Однако из только 1 из каждых 5 щелей передается по наследству . Есть много детей, рожденных с волчьей пастью, у которых в семейной истории не было расщеплений.

Факторы окружающей среды

По всей видимости, причиной большинства волчьей пасти являются факторы окружающей среды, которые увеличивают риск матери родить ребенка с волчьей пастью.

Эти факторы включают:

контакт с немецкой корью (краснухой) или другими инфекциями
некоторые лекарства
Употребление алкоголя и наркотиков
курение сигарет
Определенные авитаминозы, особенно на ранних сроках беременности

Поскольку лицо ребенка развивается на очень ранних сроках беременности, даже если эти факторы сведены к минимуму за счет надлежащего дородового ухода, ущерб мог быть нанесен ребенку еще до того, как мать узнала, что она беременна.

Число детей, рождающихся каждый год с волчьей пастью, растет. Некоторые врачи и ученые полагают, что этот рост вызван недавним увеличением подростковой беременности и недоступностью надлежащего дородового ухода для многих беременных женщин.

Хороший дородовой уход — один из лучших способов повысить шансы родить здорового ребенка.

Как часто возникает волчья пасть?

Вероятность рождения ребенка с расщелиной неба (без расщелины губы) составляет 1 на каждые 3000 живорождений.Это чаще встречается у азиатского и азиатско-американского населения и реже у африканцев и афроамериканцев. Из ста детей, рожденных с волчьей пастью, шестьдесят из них будут девочками и сорок — мальчиками.

Важно помнить, что ребенок, родившийся с волчьей пастью, с большей вероятностью будет иметь другие связанные врожденные дефекты, чем дети, рожденные без волчьей пасти. Кроме того, у младенцев с волчьей пастью только в два раза выше вероятность наличия связанных врожденных дефектов, чем у младенцев, рожденных с волчьей пастью и с заячьей губой.

Каковы мои риски рождения ребенка с расщелиной губы или неба?

В целом, риск рождения ребенка с волчьей пастью наиболее высок, если у обоих родителей есть расщелина. Если волчья пасть есть только у одного из родителей, риск рождения ребенка с волчьей пастью составляет 1 из 20 (5%). Если группа родителей, ни один из которых не имеет расщелины, рождает ребенка с расщелиной неба, шансы на то, что они родят второго ребенка с расщелиной неба, составляют от 2 до 4 процентов.

Можно ли предотвратить появление заячьей губы и неба?

Основными проблемами профилактики волчьей пасти являются:

просвещение населения о возможных экологических и генетических опасностях для детей
Расширение доступа матерей к дородовой помощи
меры по снижению подростковой беременности

Женщин старше 35 лет необходимо проконсультировать относительно факторов риска, связанных с возрастом матери, поскольку у женщин старшего возраста больше шансов родить ребенка с врожденным дефектом. Кроме того, семьям с расщелиной неба в анамнезе следует обратиться за генетической консультацией, чтобы определить относительный риск рождения ребенка с расщелиной неба.

Ассоциация заячьей губы и неба

Перейти к:

Что вызывает расщелину?

Не существует единственной причины расщелины губы и / или неба. Исследования говорят нам, что это часто вызвано комбинацией различных генетических и экологических факторов, но из-за огромного количества задействованных факторов может быть очень трудно сузить их.

Genetics — это все, что унаследовано от членов семьи, например цвет глаз и волос. Иногда существует четкая семейная связь, а иногда это случается просто «разово».

Экология Факторы означают события, происходящие непосредственно перед беременностью или во время нее, например, прием определенного лекарства или то, как ребенок начинает расти в утробе матери.

В большинстве случаев расщелина возникает из-за сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды, которые невозможно предсказать или предотвратить .

Если у вас есть ребенок с расщелиной, маловероятно, что это произошло из-за того, что вы сделали или не сделали.

ВИДЕО: Ослабление первых нескольких часов — Глава третья — Причины расщепления (5:16)

Посмотреть видео полностью

Около 15% расщелин вызваны синдромами , при которых один или несколько симптомов возникают вместе. Если присутствует синдром, шансы передачи расщелины полностью зависят от наследственности синдрома, которая в некоторых случаях может достигать 50%.

Изолированная расщелина неба (где губа не поражена), как полагают, имеет другую причину – расщелина губы и неба . Таким образом, семья, страдающая волчьей пастью (но не заячьей губой), скорее всего, передаст ее только волчьей пасти.

Существует огромное количество факторов, влияющих на вероятность наличия расщелины , включая расу, пол и множество различных факторов окружающей среды, которые почти невозможно предсказать без внимательного изучения генетической истории человека и обстоятельств .

Факторы окружающей среды

Существует ряд факторов окружающей среды, связанных с более высокой вероятностью развития расщелины у ребенка. К ним относятся хорошо известные риски во время беременности, такие как курение и чрезмерное употребление алкоголя, а также неконтролируемые факторы, такие как положение ребенка в утробе матери. Некоторые лекарства также связаны с более высокой вероятностью возникновения расщелины, например, противосудорожные препараты, но они не назначаются беременным женщинам.

Эти факторы окружающей среды могут взаимодействовать с генами по-разному, заставляя их «включаться или выключаться» по мере развития ребенка в утробе матери.

Важно отметить, что — это всего лишь факторы , и что причины расщелины обычно намного сложнее, чем то, что кто-то делал или не делал во время беременности. Даже самая здоровая и тщательно спланированная беременность может закончиться расщелиной, и в этом никто не виноват.

Чтобы узнать больше о том, что могло стать причиной расщелины у вашего / вашего ребенка, узнайте, может ли ваша команда по расщелину организовать генетическое тестирование (см. Ниже).

Генетические факторы

В то время как некоторые состояния могут указывать на один генетический фактор как на причину, был определен ряд различных генов, повышающих риск рождения ребенка с расщелиной.

Это также может быть связано с определенными факторами окружающей среды, включающими или выключающими гены, когда ребенок развивается в утробе матери. Это называется «эпигенетикой».

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование (также называемое генетическим консультированием или оценкой) направлено на определение вероятности того, что вы передадите такую черту, как заячья губа и / или нёбо. Родители могут захотеть узнать, насколько вероятно, что у них родится еще один ребенок с расщелиной, а взрослые с расщелиной могут захотеть узнать, насколько вероятно, что они передадут расщелину любым будущим детям.

Обычно он включает в себя несколько этапов, включая сбор подробного семейного анамнеза, истории болезни, физическое обследование пострадавшего и даже лабораторное тестирование. Все зависит от человека и от того, что он ищет. Самая важная часть этого для людей с расщелиной — это подтверждение того, что расщелина изолирована и не является частью синдрома, так как это изменит вероятность ее повторения. Также следует учитывать тип и серьезность расщелины, и это может быть сложнее, если в одной семье есть разные типы.

В конце этой сессии или серии сессий генетик и / или генетический консультант расскажут вам, что они обнаружили, и если они думают, что необходимо дальнейшее лечение (в случае синдрома), и они также смогут чтобы узнать, насколько велика вероятность того, что вы передадите расщелину детям.

Вы можете узнать больше о генетическом тестировании и консультировании на веб-сайте NHS Choices или связавшись с вашей командой Cleft.

Синдромы и другие состояния

Иногда расщелина бывает вызвана частью «синдрома», когда одновременно возникает множество различных симптомов.Одним из этих симптомов может быть заячья губа, волчья пасть или заячья губа и нёбо.

Существует более 400 состояний и синдромов, в которых расщелина указывается как симптом.
Некоторые из этих синдромов и состояний очень редки и обычно возникают «разово», другие имеют 50% шанс передачи.

Оценки могут сильно отличаться, но, согласно статистике Великобритании, около 15–30% расщелин возникают как часть синдрома или состояния.

Узнайте больше о связанных состояниях и синдромах.

Дин и его сын родились с расщелиной губы

Каковы шансы родить ребенка с расщелиной губы?

Некоторые состояния, такие как серповидно-клеточная анемия, относительно легко предсказать — мы знаем, какой ген вызывает это, и мы можем рассчитать шансы того, что ребенок унаследует это заболевание или станет носителем, в зависимости от того, являются ли его родители носителями. Причины расщелины губы и неба намного сложнее и сильно различаются от случая к случаю, поэтому даже если у обоих родителей есть расщелина, может быть очень трудно точно предсказать , как это повлияет на их детей, если вообще это произойдет. Каждый случай нужно рассматривать отдельно.

Приведенная ниже статистика основана на нескольких исследованиях, посвященных целому ряду различных популяций, но это только наблюдения, , а не прогнозы , , и могут быть изменены в зависимости от имеющихся данных . Если вы хотите узнать больше о вашем конкретном случае, вам следует поговорить со своей командой Cleft о генетическом тестировании или оценке.

1/700 человек во всем мире родятся с расщелиной губы и / или неба , хотя по некоторым статистическим данным это ближе к 1/600.

Это около 0,14% населения. Расщелина — это наиболее распространенная черепно-лицевая (, связанная с черепом или лицом ) врожденная ( то, с чем вы родились с ) аномалия в мире , и только в Великобритании трое детей являются рождаются с расщелиной каждый день.

В целом, чем больше людей имеет расщелину в семье и чем ближе они к ребенку, тем больше вероятность, что у этого ребенка будет расщелина.Однако причины расщепления настолько различаются, что без подробного генетического анализа предсказать, как это повлияет на будущих детей, крайне сложно.

Родители с расщелиной

Если имеется один родитель с расщелиной , вероятность того, что у ребенка расщелина, составляет 2-8%, хотя в некоторых случаях в зависимости от причины расщелины у родителя она может достигать 50%.

Если страдает родитель, а также его собственный родитель, брат или сестра или существующий ребенок, вероятность того, что у будущих детей будет расщелина, составляет около 10-20%

Важно помнить, что расщелина может быть вызвана другим заболеванием или синдромом, который не был диагностирован, и в этом случае шансы унаследовать расщелину будут очень разными.

Братья и сестры и другие родственники с расщелиной

Хотя наличие одинокого больного дяди, тети, двоюродного брата или другого более дальнего родственника действительно увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелиной, по оценкам, она составляет менее 1%.

Братья и сестры человека с расщелиной имеют только около 1% шанса передать это. Вероятность этого увеличивается до 5-6%, если у них есть другие близкие родственники.

Незатронутые родители

Там, где нет семейного анамнеза и расщелина не была вызвана синдромом или состоянием, вероятность рождения ребенка с расщелиной составляет около 0. 14%, или 1/700.

Если ни один из родителей не имеет расщелины , но у них есть один ребенок с расщелиной, вероятность того, что другой ребенок также имеет расщелину, составляет 2-8%, и это тем больше, чем больше у них детей с расщелиной .

Если у кого-то еще в семье (например, у дяди или тети) есть расщелина, это возрастает до 10-12%.

Ассоциация заячьей губы и неба

На ранних сроках беременности разные части лица ребенка развиваются отдельно, а затем соединяются.Если некоторые части не соединяются должным образом, ребенок рождается с расщелиной.

Расщелина губы и / или неба — наиболее распространенное черепно-лицевое отклонение (проблема, связанная с черепом и лицом), с которым могут родиться дети.

Только что поставили диагноз? Получите ответы на свои вопросы.

Расщелина твердого и мягкого неба Двусторонняя заячья губа Двусторонняя заячья губа и нёбо

Заячья губа

Расщелина губы может варьироваться от небольшой выемки в цветной части губы до полного отделения верхней губы, которая может доходить до носа. Это может повлиять на одну сторону рта (одностороннее) или обе стороны (двустороннее), и может быть полным (то есть расщелина уходит в нос) или неполным.

Зазубренная губа также может повлиять на десну, где прорезаются зубы. Опять же, это может быть как небольшой надрез, так и полное разделение жевательной резинки на две части.

Односторонняя (односторонняя) заячья губа Двусторонняя (с двух сторон) заячья губа У Лили широкая односторонняя заячья губа и нёбо.

Волчья пасть

Расщелина неба. — это щель в небе.Задняя часть неба (по направлению к горлу) называется мягким небом , а передняя часть (по направлению к губам) называется твердым небом . Расщелина может поражать мягкое небо или как мягкое, так и твердое небо.

Ребенок с волчьей пастью до и после операции. Иногда после операции могут образовываться небольшие отверстия (свищи), как видно на втором изображении.

Иногда у ребенка с волчьей пастью может быть маленькая нижняя челюсть (нижняя челюсть), и у некоторых детей с этой комбинацией могут быть трудности с дыханием. Это состояние можно идентифицировать как последовательность Пьера Робена.

У вас может быть расщелина губы , расщелина неба или расщелина губы и неба . Сама по себе волчья пасть часто называется изолированной расщелиной неба .

ВИДЕО: Ослабление первых нескольких часов — Глава вторая — Типы расщелин (7:41)

Посмотреть видео полностью

Что вызывает расщелину губы и неба?

Никто точно не знает, что вызывает расщелину. Исследования показывают, что это часто вызвано комбинацией различных генетических и факторов окружающей среды .

Генетика — это все, что унаследовано от членов семьи, например цвет глаз и волос. С расщелиной иногда есть четкая семейная связь, а иногда она бывает просто «разовой».

Факторы окружающей среды означают события, происходящие непосредственно перед беременностью или во время нее, например, прием определенного лекарства или то, как ребенок начинает расти в утробе матери.

Иногда расщелина бывает вызвана частью «синдрома», когда одновременно возникает множество различных симптомов.

Если вы хотите узнать больше о том, что послужило причиной расщелины у вас или вашего ребенка, вам может помочь клинический генетик из вашей команды по расщелинам.

Узнайте больше о причинах возникновения заячьей губы и неба.

У скольких людей есть расщелина?

Примерно один из 700 детей в мире рождается с расщелиной. Это около 1200 детей, рожденных с расщелиной каждый год в Великобритании!

Из них около 45% будут иметь волчью пасть, 24% будут иметь волчью губу, а 31% — расщелину губы и неба.

Двусторонняя расщелина губы и неба (где расщелина находится с обеих сторон губы) является наименее распространенным типом, всего 9%.

Сэм вскоре после рождения Сэм через 2 недели после операции Сэм восстановился после операции

Как лечится?

Команды NHS по расщелинам в Великобритании состоят из ряда специалистов, от хирургов до логопедов, которые обеспечивают наилучший уход за людьми, рожденными с расщелиной, от младенчества до взрослого возраста.

Операция необходима, чтобы закрыть щель после расщелины. Обычно это происходит, когда ребенку меньше года.

Каждая расщелина уникальна, как и каждый ребенок, поэтому точный путь лечения может быть разным. Он может включать в себя дальнейшее хирургическое вмешательство, чтобы помочь с такими проблемами, как речь и рост зубов взрослого человека. Также сюда может входить логопедия, помощь со слухом, ортодонтические работы и т. Д.

Информация на этом сайте предназначена только в качестве общего руководства и ни в коем случае не заменяет советы, которые вы получите от вашей местной команды Cleft.

Для получения дополнительной информации см. Наш обзор лечения или сразу перейдите к нашей временной шкале лечения

Расщелина губы / неба: причины, симптомы, лечение

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина губы и неба возникает, когда губа и / или нёбо (твердое и / или мягкое небо) не полностью развиваются во время беременности. Расщелина губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками в США, и их можно лечить хирургическим путем.

Зазубренная губа, которую когда-то называли «заячьей губой», более заметна, чем волчья пасть, и отличается «щелью» в верхней губе.Расщелина нёба скрыта внутри рта, а «щель» находится в твердом или мягком небе на нёбе. Возможна заячья губа, волчья пасть или и то, и другое. То, что у кого-то есть заячья губа, не означает, что у кого-то есть волчья пасть, и наоборот.

Типы расщелины губы и неба

Существуют различные типы заячьей губы и неба в зависимости от того, как губы и небо образовались во время беременности. К ним относятся:

Типы заячьей губы

Односторонняя заячья губа: Расщелина на одной стороне губ.
Двусторонняя заячья губа: Расщелина на обеих сторонах губ.
Complete: Расщелина, доходящая до самого носа.
Неполная: Расщелина только на губе и не затрагивает нос.

Типы волчьей пасти

Раздвоенный язычок: Расщелина, в которой язычок (часть мягкого неба, которая свешивается вниз) имеет выемку, раздвоен или имеются два язычка. Эта расщелина часто остается незамеченной и является наименее серьезной из неполных расщелин неба.
Подслизистая расщелина неба: Расщелина, расположенная непосредственно под слизистой оболочкой мягкого неба. Эта расщелина может остаться незамеченной, пока ребенок не научится говорить. Эта расщелина мешает определенным движениям речи; поэтому диагноз может быть поставлен после того, как ребенок научится говорить.
Расщелина мягкого неба: Расщелина, которая проходит от язычка через мягкое небо и заканчивается там, где встречаются мягкое и твердое небо. Эта расщелина часто диагностируется, когда у новорожденного возникают проблемы с кормлением.Отверстие в мягком небе затрудняет получение плотного прилегания рта при сосании. В менее тяжелых случаях расщелины мягкого неба ребенок все еще может эффективно кормить грудью. Расщелина диагностируется по визуальной «щели» в мягком небе или язычке.
Расщелина мягкого и твердого неба: Расщелина, которая проходит через все мягкое небо и любую часть твердого неба. В случае расщелины мягкого и твердого неба при уходе существуют те же проблемы, что и с расщелиной мягкого неба, и существуют те же дефекты речи, что и для других типов расщелины неба.

Что вызывает расщелину неба и губы?

Как и в случае с большинством врожденных дефектов, вопрос «Является ли волчья пасть / заячья губа генетической?» часто обсуждается с врачами и педиатрами. Некоторые частые причины расщелины неба и губы включают:

Генетика: Расщелина неба и губы являются генетическими, но только в том случае, если один или оба родителя несут ген, вызывающий расщелину неба или губы.
Факторы окружающей среды: Другие факторы, которые также могут привести к этому врожденному дефекту:

Курение или употребление наркотиков во время беременности
Вирусы или токсины
Другие врожденные дефекты

Симптомы расщелины губы и неба

В то время как некоторые расщелины губы и неба заметны при визуальном взгляде на ребенка, некоторые — нет.Именно здесь осведомленность о других симптомах заячьей губы и неба может помочь диагностировать ребенка с этим врожденным дефектом до того, как задержка речи сделает дефект заметным.

Общие симптомы расщелины губы и неба включают:

Затруднение с кормлением
Затруднение при глотании
Проблемы с речью
Стоматологические проблемы
Хронические ушные инфекции

Диагностика расщелины губы и неба

Часто заячья губа и нёбо диагностируются до рождения с помощью УЗИ.Менее заметные расщелины можно диагностировать после рождения, визуально или по симптомам кормления. Очень тонкие щели, такие как подслизистые, могут не диагностироваться до тех пор, пока не произойдет задержка речи. После постановки диагноза можно составить план лечения.

Лечение расщелины губы и неба

Иногда лечение небольшой расщелины губы или неба не требуется, если это не влияет на правильное кормление ребенка или если расщелина небольшая и на язычке или подслизистой щели.

Однако, когда необходимо лечение, часто бывает хирургическое вмешательство. Команда специалистов часто участвует в лечении расщелины губы и неба, а также контролирует другие области уха, носа и горла, которые могут быть затронуты расщелиной неба или губы.

В число специалистов, занимающихся лечением заячьей губы и неба, входят:

Пластические хирурги или ЛОР, специализирующиеся на лечении расщелины
Хирурги-стоматологи
Педиатры
Детские стоматологи
Ортодонты
Слуховые аппараты
Логопеды

Хирургическое вмешательство часто рекомендуется при серьезных расщелинах, которые вызывают или вызывают в настоящее время проблемы с кормлением, дыханием или могут вызвать задержку речи или затруднения в будущем.Большинство операций по исправлению расщелин проводится, когда ребенку исполняется 3–9 месяцев до того, как он научится говорить.

Различные типы хирургических процедур, используемых для восстановления расщелины, включают:

Ремонт заячьей губы обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Хирург делает надрезы с каждой стороны расщелины, чтобы создать два лоскута кожи, которые затем сшиваются для восстановления расщелины.
Ремонт волчьей пасти обычно делают до того, как ребенку исполнится 12 месяцев.Хирург будет использовать различные методы для восстановления или восстановления твердого и мягкого неба в зависимости от серьезности расщелины. Затем, как и при восстановлении губы, две стороны неба будут сшиты вместе, чтобы полностью восстановить расщелину.
Операция на ушной трубке может потребоваться, если расщелина мешает оттоку жидкости из ушей. Накопление жидкости может вызвать ушные инфекции и, в некоторых случаях, потерю слуха. В слуховой проход вставляется крошечная трубка, чтобы расширить евстахиеву трубу и обеспечить надлежащий отток жидкости.
Реконструктивная хирургия обычно проводится в возрасте от 2 до 18 лет. Косметический характер, дополнительные операции могут потребоваться для восстановления внешнего вида губ по мере роста ребенка.

Что вызывает расщелины губ и неба?

«Что вызывает расщелины губ и неба?» — один из наиболее частых вопросов, который мы слышим от родителей детей с расщелиной губ и нёба, и почему это произошло с их ребенком, и можно ли что-то сделать по-другому, чтобы предотвратить расщелины у других детей. Хотя это явление было тщательно изучено, мы не знаем точно, что вызывает расщелину губ и неба.

Мы не знаем точно, что вызывает расщелину губ и неба

Расщелина губы и неба, заболевания, при которых происходит неполное слияние структур верхней губы и / или неба, являются одними из наиболее распространенных черепно-лицевых аномалий. В последнее время эти расстройства привлекли значительное внимание средств массовой информации и общественности. Было множество веб-сайтов и благотворительных организаций, посвященных детям с расщелинами губ и нёба, часто с яркими фотографиями «до и после».Можно ошибочно полагать, что это косметические дефекты, которые можно полностью вылечить с помощью простой операции, не требующей дальнейшего постоянного ухода. На самом деле заячья губа и волчья пасть — сложный диагноз, который может повлиять не только на внешний вид, но и на речь, питание, слух и рост лица. Успешное лечение требует командного подхода разных, но сотрудничающих специалистов, которые оценивают и лечат пациента на протяжении всего его или ее детства.

Что вызывает расщелины губ и неба?

При обсуждении причин орофациальных расщелин (расщелины губ и неба) полезно отделить расщелины, связанные с синдромом (синдромальные расщелины , ), от тех, которые не являются таковыми (спорадические расщелины , ).Синдром — это состояние, при котором одновременно возникают несколько симптомов; синдром, связанный с заячьей губой или нёбом, будет включать другие признаки или симптомы, помимо расщелины. В большинстве случаев расщелины губ и неба носят спорадический характер или не связаны с каким-либо синдромом. Примерно 12% расщелины губ и более 40% волчьей пасти являются синдромальными. Пациентам с расщелиной, связанной с синдромом, может потребоваться медицинское обследование и лечение других симптомов или дефектов помимо расщелины. Кроме того, им может быть полезно направление к генетику.

Причины несиндромных орофациальных расщелин считаются многофакторными, что означает, что сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды способствует развитию расщелины. У большинства пациентов с расщелиной нет установленной причины. Самый сильный фактор риска развития расщелины — это семейный анамнез. Другие факторы риска включают курение матери, потребление большого количества алкоголя в первом триместре беременности, прием некоторых лекарств в первом триместре и сахарный диабет у матери (но не гестационный диабет).Было показано, что риск возникновения заячьей губы и неба снижается при использовании пренатальных витаминов и фолиевой кислоты.

Каков риск расщелины губы или неба у будущих детей?

Риск рождения будущего ребенка с расщелиной губы или неба также зависит от того, связана ли расщелина с синдромом. Пациенты с синдромальными расщелинами могут иметь известный риск расщепления для братьев, сестер или детей. Например, пациенты с синдромом Ван дер Вуде рождаются с расщелиной губ и ямками на нижней губе.Вероятность того, что их дети унаследуют это заболевание, составляет примерно 50%. По этой причине направление к генетику является важной частью ухода за детьми с синдромальными расщелинами.

У пациентов со спорадическими или несиндромными расщелинами существует небольшой риск рецидива или возникновения расщелины у будущих братьев, сестер или детей. Недавнее крупное исследование в Дании выявило риск 3,9% для будущих братьев и сестер пациентов с расщелиной губы и неба. Этот риск зависит от типа и степени расщелины.

Как развиваются расщелины губ и неба?

Ко времени первого ультразвукового исследования, на котором можно идентифицировать лицевые структуры плода, уже произойдет расщелина губы или неба. Развитие лицевых структур и формы происходит между 4-й и 8-й неделями беременности. В течение 4-й недели развития около черепного или головного конца плода формируется серия из шести парных (правых и левых) опухолей. Их называют жаберными дугами .Жаберные дуги развиваются в важные структуры на голове и шее, а также в основные артерии грудной клетки. Первая жаберная дуга развивает структуры, называемые верхнечелюстными и нижнечелюстными выступами , которые в конечном итоге образуют скелет, кожу, мышцы и другие структуры верхней (верхней) и нижней (нижней челюсти) челюстей. В центре верхней части лица структура, называемая лобно-носовой выпуклостью , которая отделена от жаберных дуг, образует, помимо прочего, ноздри и желобок.За это время медиальные верхнечелюстные выступы срастаются с лобно-носовыми выступами. Неудача этого процесса приводит к заячьей губе.

Небо также образовано слиянием лобно-носовых выступов и верхнечелюстных выступов. Хотя кажется, что небо представляет собой единую целостную структуру, на самом деле оно состоит из основного неба за передними зубами и вторичного неба, которое включает большую часть твердого и мягкого неба. Они разделены отверстием в небной кости, которое называется резцовым отверстием.Две стороны вторичного неба начинают сливаться на 8-й неделе развития. Нарушение сращения приводит к волчьей пасти.

Какие бывают расщелины губ и неба?

Орофациальные расщелины или расщелины губ и неба могут возникать по-разному с разной степенью тяжести. Для описания расщелин был разработан ряд классификационных схем. Пациенты могут родиться с изолированной расщелиной губы, изолированной расщелиной неба или расщелиной губы и неба. Расщелина губы или неба может быть полной или неполной .Расщелины могут возникать только с одной стороны ( односторонний, ) или с обеих сторон ( двусторонний).

Полная заячья губа

Полная расщелина губ включает киноварь (красная губа), кожа между киноварью и носом и дно носа. Альвеола (зубчатый сегмент неба) также обычно расщеплена. В дополнение к коже и киноварному краю расщелина включает мышцу под кожей, называемую orbicularis oris. Нос имеет деформации кожи и хрящей.Каждую из этих структур необходимо устранить во время хиелопластики (восстановления заячьей губы).

Неполная заячья губа

При неполной заячьей губе часть губы или дна носа не повреждена. Неполные расщелины могут включать только небольшую часть губы. У некоторых пациентов большая часть губы поражена расщелиной, тогда как у основания носа остается небольшой неповрежденный участок. Это называется группой Simonart. Наименее серьезная форма заячьей губы называется формами заячьей губы или микроформой заячьей губы.Это может проявиться только в виде небольшого углубления.

Односторонняя и двусторонняя заячья губа

Односторонняя заячья губа затрагивает только одну сторону губы. Когда поражены обе стороны, это называется двусторонней заячьей губой. Возможно, что обе стороны имеют полную щель, или обе стороны могут быть неполными, или одна сторона может быть полной, а другая — неполной.

Альвеола

Альвеола — это зубной сегмент неба, расположенный сразу за губой.Переднее (передняя часть) нёбо называется первичным нёбом и в своем развитии больше связано с губой, чем с большей частью твердого и мягкого неба. Поэтому возможно наличие расщелины в альвеолах вместе с расщелиной губы, в то время как остальная часть неба остается нетронутой. В качестве альтернативы расщелина может включать губу, альвеолу и все небо. Восстановление альвеолы включает пересадку кости и происходит позже в детстве, чем восстановление губы или неба.

Нёбо

Так же, как и губа, расщелина неба может быть полной или неполной.Полная волчья пасть затрагивает альвеолы, твердое небо и мягкое небо или велум. Неполная расщелина неба может включать часть или все мягкое небо, с частью твердого неба или без нее. Небная расщелина также может быть односторонней или двусторонней.

Как и губа, небо включает в себя несколько важных структур. Розовая подкладка называется слизистой оболочкой; это выстилает как слизистую оболочку носа (слизистую носа), так и ротовую полость (слизистую оболочку рта). На твердом небе есть кость, зажатая между слизистой оболочкой полости рта и носа.В мягком небе находятся мышцы, важные для речи. Неспособность небных мышц функционировать должным образом может привести к проблемам с речью, которые называются небно-глоточной недостаточностью или VPI.

Как лечить расщелины губ и неба?

Успешное лечение расщелины губы и неба требует сотрудничества с несколькими разными специалистами на протяжении всего детства пациента. Черепно-лицевая команда Техаса — это многопрофильная команда, состоящая из хирургов, ортодонтов, стоматологов, отоларингологов, логопедов, социальных работников, черепно-лицевого педиатра и медсестер, специализирующихся на лечении пациентов с расщелиной губ и неба.Команда регулярно встречается для обсуждения пациентов, и визиты пациентов координируются таким образом, чтобы каждый из соответствующих специалистов видел пациента в течение одного визита. Это обеспечивает беспрепятственный уход и сотрудничество.

Лечение пациентов с расщелинами часто включает несколько этапов в зависимости от возраста и развития пациента. Ниже представлена типичная временная шкала, которая может варьироваться в зависимости от характеристик и развития конкретного пациента.