Повышение билирубина в крови у новорожденных: норма, причины и последствия высоких показателей

норма, причины и последствия высоких показателей

Где можно проверить билирубин?
По показаниям уровень билирубина определяют новорожденным в роддоме. Также это можно сделать в лаборатории. Если ребенок находится дома, и участковый педиатр заподозрит серьезное превышение билирубина и развитие патологической желтухи, то новорожденного направляют в стационар для проверки уровня билирубина, обследования и лечения.

Когда необходимо обращаться к врачу?
Патологическую желтуху в большинстве случае врачи диагностируют в родильном доме, так как для нее характерно более раннее появление. Тем не менее, если уровень билирубина долго не снижается, желтуха не идет на спад и не проходит к концу первого месяца жизни – это повод для обращения к врачу и обследования. Также должны насторожить появившиеся на этом фоне темная моча, обесцвеченный стул, бледность кожных покровов.

Почему может не помогать лечение?
Длительность и интенсивность фототерапии, которая применяется для лечения желтухи, как мы уже отмечали, индивидуальна, и зависит и от показателей билирубина и веса новорожденного. Лечение может не помогать, если оно подобрано некорректно. Но такие ситуации очень редки.

— Одной из причин сохранения высоких показателей билирубина в крови новорожденного может быть так называемая «желтуха от грудного молока», когда уровень билирубина повышается потому, что в организм ребенка попадают определенные гормоны вместе с материнским молоком, — говорит Анна Левадная. — При такой желтушке уровень билирубина может оставаться повышенным дольше, чем обычно — более 6 недель. Точный диагноз можно поставить, если при отмене грудного вскармливания на 2-3 дня уровень билирубина начинает снижаться. Если цифры невысокие, и визуально уменьшается проявление желтухи, то через сутки-двое грудное вскармливание возобновляют и продолжают. При этом, женщина не должна забывать регулярно сцеживаться во время паузы, чтобы сохранить лактацию.

Нужно ли отказываться от прививок при повышенном уровне билирубина?
Этот вопрос молодые мамы задают довольно часто, отказываются от прививки от гепатита Б, первую из которых должны сделать в роддоме, сразу после рождения.

— Физиологическая желтуха, когда показатели билирубина превышены не значительно, не является противопоказанием к плановой вакцинации, — объясняет наш эксперт. — Вакцинация от гепатита Б не может быть причиной повышения уровня билирубина, так как влияет на печень не больше, чем любая другая вакцинация.

Норма билирубина у новорожденных — ответ детского врача

Что такое билирубин?

Чуть больше половины новорожденных становятся заметно желтушными на первой неделе жизни. Эта детская желтушка обычно проходит через 2-4 недели. Что же вызывает желтуху у детей? Желтуха — это пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гипербилирубинемией – то есть, повышением концентрации билирубина в сыворотке крове.

Билирубин представляет собой желто-оранжевый природный пигмент, который освобождается при естественном разрушении красных клеток крови – эритроцитов:  в результате расщепления гемоглобина до неконъюгированного билирубина. Печень освобождает кровь от избытка билирубина, отфильтровывая его, и превращая из свободной формы (неконъюгированной)  в связанную (конъюгированную с глюкуроновой кислотой), которая попадает в желчь и пищеварительный тракт, выходя вместе с калом, придавая ему характерный цвет.

---

Почему может повышаться уровень билирубина в крови?

Если уровень билирубина в крови выше нормы, это может быть следствием:

• Эритроциты разрушаются быстрее обычного.
• Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов.
• На пути, по которому переработанный билирубин выводится из печени в ЖКТ по желчным путям, существует препятствие.

---

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

---

Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

Фототерапия — лечение желтушки на дому.

Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света.

Мы подготовили статью о фототерапии, а также информацию где взять аппарат в аренду в СПб: Фототерапия на дому — лечение желтушки

---

Причинами патологической желтухи у новорожденных могут являться:

• иммунная и неиммунная гемолитическая анемия
• резорбция (рассасывание) гематомы
• сепсис
• гипотиреоз

---

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Желтуха, которая развивается в первые 24-48 часов жизни или сохраняется дольше, чем 2 недели, с наибольшей вероятностью является патологической.

Желтуха, которая не проявляется до 2–3 дня жизни, вероятнее всего является физиологической.

Исключением является патологическая желтуха при синдроме Криглера-Наджара, гипотиреозе или воздействии лекарств, которая также проявляется через 2-3 дня. В этом случае концентрация билирубина достигает пика в первую неделю, нарастая со скоростью до 86 мкмоль / л в день, и может персистировать в течение длительного периода.

---

Диагностика желтухи у детей

Диагноз гипербилирубинемии подозревается по цвету кожных покровов и белков глаз младенца и подтверждается измерением сывороточного билирубина.

Уровень билирубина в сыворотке крови, необходимый для возникновения желтухи, варьируется в зависимости от тона кожи и области тела, но желтуха обычно становится видимой на белках глаз при превышении нормы и концентрации от 34 до 51 мкмоль / л, а на лице примерно от 68 до 86 мкмоль / л. С увеличением уровня билирубина желтуха прогрессирует в направлении от головы к ногам, появляясь в области пупка примерно при  концентрации 258 мкмоль / л, а на ногах при уровне 340 мкмоль / л.

Концентрация билирубина > 170 мкмоль / л у недоношенных детей или  > 308 мкмоль / л у доношенных детей требует дополнительных анализов гематокрит, мазок крови, оценку количества ретикулоцитов, прямой тест Кумбса, общий сывороточный билирубин и концентрацию прямого билирубина в сыворотке, сопоставление группы крови и резус-фактора младенца и матери.

---

Опасна ли физиологическая желтуха у младенцев?

Хотя повышение концентрации билирубина при физиологической желтухе не вызывается болезнью и проходит со временем,  гипербилирубинемия обладает нейротоксичностью, то есть вызывает повреждение нервных клеток у ребенка.  Например, высокая концентрация билирубина в крови может вызвать острую энцефалопатию, сопровождающуюся множеством неврологических нарушений, включая церебральный паралич и сенсомоторные нарушения. Еще более тяжелым последствием нейротоксичности  повышенной концентрации билирубина может являться ядерная желтуха,  вызванная отложением свободного (неконъюгированного) билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга. Обычно билирубин, связанный с сывороточным альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве, но иногда он может проникать через гематоэнцефалический барьер:

• При высокой концентрации билирубина в сыворотке (острой или хронической).
• При снижении концентрация сывороточного альбумина (например, у недоношенных детей).
• Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентными связующими (лекарствами:
• сульфизоксазол, цефтриаксон, аспирин) или свободными жирными кислотами и ионами водорода (например, у недоедающих и голодающих детей).

Для новорожденных, родившихся при сроке беременности менее 35 недель, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, поскольку недоношенные дети подвергаются большему риску нейротоксичности.

---

Как понизить билирубин у детей?

Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии.

Физиологическая желтуха обычно проходит в течение 1-2 недель. Использование частого кормления молочными смесями может снизить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики ЖКТ и частоты стула, тем самым сводя к минимуму энтерогепатическую циркуляцию билирубина. Можно использовать любой тип молочной смеси.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена путем увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает расти до уровня выше 308 мкмоль / л у доношенного ребенка на грудном вскармливании, может потребоваться временный отказ от грудного молока  и переход на молочные смеси.  Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1 или 2 дня. Мать при этом должна регулярно сцеживать молоко, чтобы без проблем возобновить кормление грудью, как только уровень билирубина у ребенка начинает снижаться.

Также в этих случаях показано использование фототерапии: с использованием флуоресцентного синего света с длиной волны от 425 до 475 нм. Свет позволяет превратить неконъюгированный билирубин в формы, которые растворимы в воде, и могут быстро выводиться из организма печенью и почками. Это обеспечивает окончательное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику тяжелой  ядерной желтухи.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть во время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке остается повышенным, цвет кожи не может использоваться для оценки степени тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения концентрации  билирубина, должна быть защищена от яркого света, потому что билирубин в пробирках может быстро окисляться при воздействии дневного света.

При тяжелой гипербилирубинэмии  для быстрого снижения концентрации  билирубина проводится переливание крови.

 

\n

\n
• Эритроциты разрушаются быстрее обычного.

\n

• Печень не успевает справиться с утилизацией отходов эритроцитов» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Опасна ли желтуха новорожденных?», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической.» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «name» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Фототерапия — лечение желтушки на дому», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } }, «articleBody» : «Для фототерапии новорожденных используются специальные лампы синего света (фотооблучатели). Лечение занимает несколько дней, продолжительность терапии определяет врач-педиатр. Фотоизомеризация билирубина происходит в коже, поэтому, чем большая площадь тела используется для фототерапии, тем эффективнее процесс лечения. Лампа представляет собой ванночку из безвредного пластика, в основание которой вмонтированы лампы синего света» }, { «@context» : «http://schema.org», «@type» : «NewsArticle», «headline» : «Норма билирубина у новорожденных», «image» : «https://virilismed.ru/wp-content/uploads/2019/09/novorozd-768×512.jpg», «articleSection» : «Как понизить билирубин у детей?», «articleBody» : «Лечение желтухи направлено как на причину повышения концентрации билирубина, так и на устранение самой гипербилирубинемии», «datePublished»: «2019-11-20T08:00:00+08:00», «dateModified»: «2019-11-25T09:20:00+08:00», «author»: { «@type»: «Person», «name»: «МЦ Вирилис» }, «publisher»: { «@type»: «Organization», «name»: «Вирилис», «logo»: { «@type»: «ImageObject», «url»: «https://virilismed.ru/wp-content/themes/virilis/img/logo.png» } } } ]

Повышен билирубин: причины, последствия, лечение

Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина, а точнее гема – железосодержащего белка в составе гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. У взрослого человека в течение суток разрушается около 1-2х10¹¹ эритроцитов.

В основном распад эритроцитов происходит в селезенке, костном мозге и в меньшей степени в печени. В процессе разрушения эритроцита высвобождается гемоглобин, который в дальнейшем распадается на гем и глобин. После ряда превращений из гема образуется биливердин (пигмент желтого цвета), а впоследствии – красно-желтый пигмент билирубин. Эту цепочку химических реакций можно увидеть, наблюдая за изменением окраски гематомы (синяка): в зависимости от этапов распада гема синяк несколько раз меняет цвет — «отцветает». Из селезенки билирубин переносится с помощью белка крови альбумина в печень. Эта фракция билирубина (в связке с альбумином) называется непрямой (свободной или неконъюгированной). Так билибурин попадает в печень, где связывается с глюкуроновыми кислотами и попадает в желчь. Эта фракция билирубина называется прямой (конъюгированной). С желчью конъюгированный билирубин попадает в просвет кишечника, где при участии кишечной микрофлоры превращается в бесцветный пигмент уробилиноген, часть которого выводится с калом, а часть всасывается обратно в кровь и выводится с мочой. Кишечный уробилиноген под действием кишечной микрофлоры превращается в стеркобилин – пигмент коричневого цвета.

При преждевременном патологическом разрушении эритроцитов, нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроновыми кислотами или высвобождения билирубина из печени в кишечник можно наблюдать желтуху – окрашивание кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Нормы билирубина⁴:

Нормальные показатели общего билирубина сыворотки крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямого биллирубина — до 6,5 мкмоль/л1, прямого — до 5,1 мкмоль/л.
Желтуху может наблюдаться при значениях билирубина на уровне 40–70 мкмоль/л.

Повышение уровня билирубина в крови по-медицински называется гипербилирубинемией. Врачу важно знать, какая именно фракция билирубина повышена, так как это может играть решающую роль при постановке диагноза.

Различают несколько видов желтух¹:

Надпеченочная желтуха развивается, при ускоренном массивном патологическом разрушении эритроцитов и проявляется, как правило, анемией. Распад эритроцитов может быть связан, например, с дефектом мембраны эритроцитов6, с развитием инфекционного заболевания7, при переливании несовместимых групп крови и т.д. Наблюдается повышение фракции непрямого билирубина.

Печеночная (печеночно-клеточная или паренхиматозная) желтуха связана с повреждением клеток печени, что приводит к невозможности клеток печени как связывать билирубин из крови, так и высвобождать связанный с глюкуроновыми кислотами билирубин в желчь. Среди причин печеночной желтухи выделяют вирусные гепатиты, токсические повреждения печени, в том числе, лекарственные, первичный биллиарный цирроз и т.д. В таком случае гипербилирубинемия наблюдается за счет обеих (непрямого и прямого) фракций билирубина.

Подпеченочная желтуха, как правило, связана с нарушением отхождения желчи из печени в кишечник по желчевыводящим путям. К развитию подпеченочной желтухи может привести закупорка или резкое сужение просвета желчевыводящих путей, например, камнем, опухолью головки поджелудочной железы, метастазами опухоли. При полной закупорке билирубин не поступает в кишечник, при этом полностью всасывается в кровь. Концентрация прямого билирубина в крови может значительно превышать норму.

Особенно часто диагностируется у недоношенных детей³, однако по некоторым данным наблюдается у 60% доношенных детей⁹. Симптомы желтухи обычно появляются на 2-е сутки с рождения ребенка и сохраняются до 3-х недель у недоношенных детей и до 2-х недель у доношенных³. Стоит отметить, что затянувшаяся желтуха может свидетельствовать о развитии некоторых заболеваний, например, патологии щитовидной железы (вторичного гипотиреоза)⁵ или инфекционных заболеваний³.

В норме при желтухе новорожденных концентрация билирубина в крови не превышает 205 мкмоль/л³. Когда уровень свободного (непрямого) билирубина превышает 340 ммол/л, возникает опасность развития билирубиновой энцефалопатии, так как непрямой билирубин способен проникать через гематоэнефалический барьер и оказывать токсическое воздействие на головной мозг¹. По другим источникам концентрация билирубина выше 250 мкмоль/л уже может приводить к развитию глухоты, церебрального паралича, судорогам и задержке умственного развития³. С целью своевременной диагностики патологии врачи проводят мониторинг за состоянием новорожденных, оценивают динамику симптомов и, при необходимости, принимают срочные меры по снижению уровня билирубина. Ранняя диагностика и своевременное лечение неонатальных желтух у детей способствуют профилактике развития билирубиновой энцефалопатии⁸.

Диагностика повышенного билирубина: анализы и результаты

Концентрация общего, прямого и непрямого билирубина оценивается при проведении биохимического анализа крови. Наиболее распространены и широко используются для количественного определения общего и прямого билирубина химические колориметрические и спектрофотометрические методы. Актуально применение неинвазивных (чрескожных) методов определения билирубина, так как в сравнении с привычным инвазивным методом помогает избежать проколов и возможного инфицирования^8,9.

При развитии печеночной и подпеченочной желтух может наблюдаться потемнение мочи, а кал, наоборот, может стать менее окрашенным и даже бесцветным, что объясняется повышением уровня уробилина и конъюгированного билирубина в моче и отсутствии уробилиногена в кале¹.

Так как обычно повышение билирубина – это симптом определенного заболевания, то в первую очередь, необходимо определить причину гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия может являться симптомом цитолиза² (повреждения и разрушения печеночных клеток) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности² (нарушение функций печени). Кроме специфического лечения, направленного на устранение причины гипербилирубинемии (например, противовирусные препараты при лечении гепатита С или оперативное лечение при выявлении опухоли или метастазов), может применяться патогенетическая терапия: так у новорожденных в лечении желтухи применяется фототерапия для выведения билирубина из кожных покровов, так как под действием ультрафиолета пигмент разрушается.

Если причина гипербилирубинемии – в заболевании печени (например, при хронических гепатитах, циррозе), в составе комплексной терапии этих заболеваний могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени¹⁰.

Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года

MAT-RU-2003445-1.00-11/2020

Как понизить уровень билирубина у новорожденных дома

Если желтуха у новорожденного появилась к концу вторых суток, не переходит ниже пупочной линии, при этом ребенок активен, у него нормальная температура тела, он хорошо кушает, активно сосет грудь, у него  светлая моча, окрашенный кал, то с вашим ребенком все в порядке.

От вас требуется обеспечить уход за ним, адекватное  грудное вскармливание(т.е. достаточное, не менее 12 раз в сутки в т.ч и ночью) и продолжать наблюдать за развитием желтушки.

Есть повод для беспокойства(

Если же желтуха появилась к концу вторых суток и распространилась при этом ниже пупочной линии, до коленок и до локтей и при этом ребенок вялый, сонливый, плохо сосет — необходимо обследование и определение уровня билирубина крови. 

Так же следует поступить, если желтуха приобрела затяжной характер или появилась впервые после 7-го дня жизни ребенка.

Помним, что при физиологической  желтухе  уровень билирубина сыворотки крови не превышает 200 мкмль/л.

ВАЖНО! Грудное вскармливание и уровень билирубина.

Доказано, что отсроченное начало грудного вскармливания и неадекватное грудное вскармливание являются причиной недостаточного получения ребенком необходимого количества еды.

Это приводит к повышению уровня билирубина в крови.

Увеличение частоты кормлений как минимум до 12 раз в сутки достоверно снижает уровень билирубина в сыворотке крови, тогда, как употребление ребенком жидкости(воды или раствора глюкозы) не предотвращает развития желтухи и не влияет на уровень билирубина.

Поэтому важно не ограничивать грудное кормление.

Одним из основных и наиболее эффективных методов снижения уровня билирубина в крови у ребенка  есть влияние светом на кожу — это называется — фототерапия.

Фототерапия — почитать подробнее…

Для тех, кто интересуется еще более детально вопросами лечения желтушки новорожденных, мы нашли и выложили клинические протоколы по лечению неонатальной желтухи. Так что можете почитать.

В домашних условиях можно использовать специальные лампы в установках, которые крепятся на кроватки, или на штатив. Они удобны в эксплуатации и от установок, которые используются в медучреждениях отличаются только размером и видом самих установок, а лампы стоят везде одинаковые. Для эффективного сеанса достаточно двух ламп. 

 

В роддомах есть установки с плафонами на 2-4 лампы, но для эффективной фототерапии достаточно и 2-х. Одной — не достаточно.

Возможно также использовать облучатели со светодиодами, где источник света может находиться как над ребенком, так и под ним.

В холодное время года необходим и медицинский матрасик с подогревом для новорожденных, где температура регулируется по градусам (30-37), т. к. малыш должен лежать раздетым (прикрыта паховая зона).

Необходимы будут и весы для новорожденных, т.к. нужен ежедневный контроль веса.

У нас в прокате вы можете взять лампы для лечения желтушки бытовые для домашнего использования по цене 95 грн в сутки.

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ НА НАШ САЙТ ДЛЯ ПУТЕШЕСТВИЙ С ДЕТЬМИ 🙂

Введение дополнительной жидкости новорожденным младенцам с серьезной желтухой, получающим фототерапию

Вопрос обзора: Приводит ли введение дополнительной жидкости к улучшению исходов у новорожденных младенцев с желтухой, которым требуется фототерапия?

Актуальность: Желтуха у новорожденных младенцев является распространенным состоянием, поскольку их печень не способна в полной мере переработать билирубин, который образуется в результате разрушения красных кровяных клеток. У некоторых младенцев развивается серьезная желтуха, и хотя это встречается редко, у небольшого числа младенцев возникают серьезные осложнения в результате избыточного проникновения билирубина из крови в головной мозг. Эти осложнения включают острые (краткосрочные или с внезапным началом) повреждения головного мозга и долгосрочные инвалидизирующие состояния в виде церебрального паралича (который влияет на движения и координацию). Степень желтухи обычно оценивают при визуальном осмотре кожи и глаз младенцев и подтверждают проверкой уровня билирубина в крови. Фототерапия (светолечение) является основным методом лечения, и если после проведения фототерапии уровень билирубина в крови остается очень высоким, рекомендуют проведение обменного переливания крови (переливание новой крови и удаление крови, содержащей высокие концентрации билирубина). Было изучено и несколько других видов лечения. Среди них практикуется дополнительное внутривенное (в вену) введение жидкости (растворов) младенцам для разведения крови и увеличение объема питания с целью повышения выведения билирубина кишечником. Мы изучили, дает ли дополнительное введение жидкости какую-либо дополнительную пользу на фоне проведения фототерапии у младенцев с серьезной желтухой.

Дата поиска: Мы провели поиск в медицинских базах данных в феврале 2016 года.

Характеристика исследований: Мы включили семь исследований (всего 494 участника). Все исследования включали доношенных здоровых младенцев, которые полностью или частично находились на грудном вскармливании. Было два основных сравнения: дополнительное введение жидкости внутривенно в сравнении с отсутствием дополнительного введения жидкости, и дополнительное введение жидкости внутривенно в сравнении с пероральным введением жидкости (увеличивая объем кормления через рот). В большинстве исследований не представили достаточной информации по некоторым ключевым аспектам используемых методов. Следует отметить, что во всех исследованиях персонал, осуществляющий уход, мог знать, получают или не получают младенцы дополнительные жидкости, и если получают, то каким способом, и это могло повлиять на интерпретацию результатов, особенно в тех случаях, когда от персонала требовалось принятий решений.

Источники финансирования исследований: ни в одном из включенных исследований не сообщали о финансировании.

Основные результаты: ни у одного из детей из группы с дополнительным введением жидкости и группы без дополнительного введения жидкости не возникли клинические осложнения, связанные с повышенным билирубином. Уровень сывороточного билирубина был немного ниже через четыре и восемь часов после лечения у детей, которым дополнительно вводили жидкости. Позднее восьми часов после лечения уровень билирубина был схожим в обеих группах (получающих и не получающих дополнительные жидкости). У младенцев, получающих дополнительную жидкость, была более короткая продолжительность фототерапии (в среднем на 10,70 часов короче, 218 участников, три исследования) и более низкая вероятность возникновения потребности в обменном переливании крови (в среднем на 1% ниже, 462 участника, шесть исследований), но несогласующиеся результаты анализа в обоих случаях снизили нашу уверенность в общих оценках. Не было различий в частоте грудных кормлений в течение первых трех дней между детьми, получавшими дополнительные жидкости и теми, кто их не получал.

В другом сравнении, в одном исследовании было показано отсутствие четких различий между детьми, которым вводили дополнительную жидкость внутривенно или перорально, во всех измерениях (называемых исходами), в том числе в уровне билирубина в крови и скорости изменения уровня билирубина через четыре часа от начала исследования, а также в числе детей, которым потребовалось обменное переливание крови.

Качество доказательств: не было обнаружено доказательств по основным клиническим исходам, включающим проблемы со стороны головного мозга, связанные с билирубином, поскольку ни у одного из детей в обеих группах не возникли такие проблемы. Качество доказательств по всем основным исходам было от низкого до среднего. Три основных фактора повлияли на качество данных: во-первых, использование в качестве основного исхода лабораторного показателя — уровня билирубина, а не прямых клинических исходов, представляющих проблему для пациентов; во-вторых, несогласующиеся результаты исследований; и в-третьих, неопубликованные исследования, которые могли бы изменить результаты обзора по соответствующим исходам.

Выводы: нет доказательств, что внутривенное дополнительное введение жидкости влияет на основные клинические исходы, такие как острые или долгосрочные проблемы со стороны головного мозга, связанные с повышенным билирубином у здоровых доношенных новорожденных, в основном потому, что исходный риск развития этих проблем был очень низким в этой группе младенцев. Внутривенное дополнительное введение жидкости может привести к снижению уровня билирубина в сыворотке крови через определенные интервалы времени, но не ясно, приводит ли это к клинически значимой пользе. Будущие исследования должны быть сосредоточены на группах повышенного риска, таких как недоношенные младенцы или младенцы с гемолизом (повышенным распадом красных кровяных клеток, который приводит к быстрому росту билирубина).

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

---

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Неонатальные желтухи и вакцинация

Физиологические желтухи

Физиологические (доброкачественные) желтухи имеют общие признаки:

• никогда не возникают в первые 24 часа после рождения
• билирубин повышается за счет непрямого (свободного) билирубина
• концентрация общего билирубина не более 265-290 мкмоль/л (по данным разных источников) на третьи сутки жизни (обычно 86-103 ммоль/л (AAFP, 2002)
• никогда не приводят к ядерной желтухе
• не опасны для здоровья ребенка
• не требуют лечения
• НЕ ЯВЛЯЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ВАКЦИНАЦИИ

Среди этих неопасных желтух выделяют три вида:

1. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ

Есть абсолютно у всех новорожденных, но степень выраженности варьирует от легкой желтушности склер (белой части глазных яблок) до явного окрашивания кожи и слизистых.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ:

• выключение плаценты
• низкая активность фермента УДФ-ГТ
• относительно высокое содержание эритроцитов в крови
• высокая продукция свободного билирубина в виду короткой продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин
• незрелые процессы поглощения и связывания билирубина клеток печени
• повышенное всасывание билирубина из кишки и возвращение в кровоток

НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ВАКЦИНАЦИИ

2. ЖЕЛТУХА ГРУДНОГО МОЛОКА

(стойкая доброкачественная гипербилирубинемия)

В США наблюдается у 20-30% новорожденных в возрасте от 3 до 4 недель.

Причина однозначно не установлена.

Возможные причины:

• обезвреженный билирубин выводится из организма с желчью в просвет кишки. В грудном молоке содержатся компоненты, способствующие переходу связанного билирубина обратно в несвязанную форму и всасыванию его из кишечника в кровоток;
• содержащиеся в грудном молоке метаболиты прогестерона могут блокировать фермент, который превращает свободный билирубин в связанный.

• Появляется на 1-2 недели жизни
• Может сохраняться 8-12 недель
• Не требует отмены грудного вскармливания

• Не опасна для здоровья ребенка
• Проходит самостоятельно и не требует лечения

НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ВАКЦИНАЦИИ

3. ЖЕЛТУХА ГРУДНОГО ВСКАРМЛИВАНИЯ

(желтуха, связанная с лактационной недостаточностью)

Причина — небольшой объем грудного молока приводит к недостаточному поступлению жидкости и питательных веществ в организм ребенка и, как следствие, к замедленному выведению билирубина из организма.

• Возникает на первой неделе жизни
• Не опасна для здоровья ребенка
• Возможна потеря более 8-10% массы тела

• Требует налаживания грудного вскармливания!
• Не должна становиться причиной отмены ГВ!!!
• НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ВАКЦИНАЦИИ

Что делать:

• раннее прикладывание к груди в роддоме
• кормление по требованию
• исключение допаивания водой и смесями с целью нормализации лактации.

При трудностях, связанных с прикладыванием к груди, техникой кормлений — помощь консультанта по грудному вскармливанию.

Гипербилирубинемия у новорожденных | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое гипербилирубинемия у новорожденного?

Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

Билирубин образуется при расщеплении красных кровяных телец. Поначалу младенцам сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.

Билирубин имеет цвет. Из-за этого кожа, глаза и другие ткани ребенка становятся желтыми (желтуха). Желтуха может впервые появиться при рождении ребенка. Или он также может появиться в любое время после рождения.

Что вызывает гипербилирубинемию у новорожденного?

Во время беременности плацента удаляет билирубин из крови ребенка. Когда ребенок рождается, его печень берет на себя эту работу. У вашего ребенка может быть слишком много билирубина по многим причинам.

Желтуха физиологическая

В течение первых нескольких дней жизни младенцы не могут избавиться от большого количества билирубина. Этот нормальный тип желтухи возникает как реакция на снижение способности ребенка выводить билирубин. Но сначала может быть трудно сказать, вызвана ли желтуха другой проблемой.

Прерывистость грудного вскармливания, желтуха

Некоторые дети не кормят грудью хорошо сначала.Это вызывает желтуху при отказе от грудного вскармливания. Плохое питание делает ваш ребенок обезвожен. Это также заставляет вашего ребенка меньше мочиться. Это делает билирубин накапливаются в теле вашего ребенка. Младенцы, родившиеся на сроке от 34 до 36 недель беременности, считаются с большей вероятностью получить эту проблему. Эти дети часто не обладают координацией и силы хорошо кормить грудью. Но это состояние также часто встречается в ранних сроках. новорожденные (от 37 до 38 недель). Это также может произойти с любыми новорожденными, у которых был трудный старт, особенно если они были разлучены с матерью и не могли кормить часто.Обычно становится лучше, когда ребенок учится хорошо кормить грудью.

Желтуха грудного молока

Около 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, заболевают желтухой. Это происходит позже, в первую неделю жизни. Он достигает пика примерно в 2-недельном возрасте. Это может длиться от 3 до 12 недель. Это не опасно, но могут потребоваться тесты для других опасных проблем. Эта проблема может быть вызвана веществом в грудном молоке.Это вещество может увеличить количество билирубина, которое может реабсорбировать организм ребенка.

Желтуха от гемолиза

Если у вашего ребенка резус-инфекция (гемолитическая болезнь новорожденного из-за группы крови, отличной от группы крови матери), он или она может получить этот тип желтухи. Эта проблема также может быть связана с слишком большим количеством эритроцитов или редкими проблемами, при которых эритроциты более хрупкие, чем обычно.Гемолиз — это процесс, при котором красные кровяные тельца разрушаются и выделяют билирубин.

Желтуха, вызванная нарушением функции печени

Желтуха может возникнуть, если печень вашего ребенка не работает. Это может быть из-за инфекции или других факторов. Печень — это часть тела, наиболее ответственная за избавление от билирубина. Проблема с печенью может вызвать повышение уровня билирубина.

Какие новорожденные подвержены риску гипербилирубинемии?

Около 60% доношенных новорожденных заболевают желтухой. Так же поступают 80% недоношенных детей. Дети, рожденные от матерей с диабетом или резус-фактором, чаще страдают этим заболеванием.

Каковы симптомы гипербилирубинемии у новорожденного?

Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

• Пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка. Это часто начинается на лице ребенка и спускается вниз по его или ее телу.
• Плохое питание
• Недостаток энергии

Симптомы этой проблемы со здоровьем могут быть похожи на симптомы других состояний. Убедитесь, что ваш ребенок посещает врача для диагностики.

Как диагностируется гипербилирубинемия у новорожденного?

Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение.Это может помочь его или ее лечащему врачу поставить диагноз.

• Первые 24 часы. Этот тип желтухи часто бывает серьезным. Ваш ребенок, скорее всего, нужно лечение немедленно.
• Секунда или третий день. Это часто физиологическая желтуха. Иногда это может быть более серьезный вид желтухи. Важно быть уверенным, что ребенок насытится. молоко в этот момент.
• В сторону конец первой недели. Этот тип желтухи может быть вызван грудным молоком. желтуха, но может быть вызвана инфекцией или другими редкими серьезными проблемами.
• В вторая неделя. Это часто вызвано желтухой грудного молока, но может быть вызвано редкими проблемами с печенью.

Лечащий врач вашего ребенка могут сделать эти анализы для подтверждения диагноза:

• Билирубин прямой и непрямой уровни. Эти уровни показывают, связан ли билирубин с другими веществами вашим печень ребенка. Нормальная физиологическая желтуха имеет непрямой билирубин. Желтуха из-за более серьезные проблемы могут иметь высокий уровень билирубина любого типа.
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость резус-фактора (проба Кумба)

Как лечится гипербилирубинемия у новорожденного?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Фототерапия

Билирубин поглощает свет. Высокий уровень билирубина часто снижается, когда ребенка освещают специальными лампами синего спектра. Это называется фототерапией. Ваш ребенок может получать это лечение днем ​​и ночью. Чтобы он заработал, может потребоваться несколько часов. Во время светового лечения глаз вашего ребенка будет защищен. Лечащий врач вашего ребенка проверит температуру вашего ребенка.Он или она также проверит уровень билирубина у вашего ребенка. Это покажет, работает ли фототерапия.

Волоконно-оптическое одеяло

Волоконно-оптическое одеяло — еще один вид фототерапии. Одеяло обычно кладут под ребенка. Его можно использовать отдельно или с обычной фототерапией.

Обменное переливание крови

Эта процедура удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина.Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. Во время процедуры ваш ребенок будет переключаться между сдачей и приемом небольшого количества крови. Это будет сделано через вену или артерию в пуповине ребенка. Это делается только в отделении интенсивной терапии, когда уровень билирубина чрезвычайно высок. Если уровень билирубина остается высоким, вашему ребенку может потребоваться повторная процедура.

Кормление грудным молоком

Американская академия педиатрии рекомендует продолжать кормить грудью ребенка с желтухой. Если ваш ребенок не получает достаточно молока от груди, вам может потребоваться добавить молоко с сцеживанием или смесью.

Лечение любой первопричины состояния

Это может включать лечение инфекции.В очень редких случаях может потребоваться пересадка печени.

Какие возможные осложнения гипербилирубинемии у новорожденный?

Высокий уровень билирубина может попасть в мозг вашего ребенка. Это может вызвать судороги и повреждение головного мозга. Это называется ядерной желчью.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить гипербилирубинемию у моего новорожденного?

Это состояние невозможно предотвратить, за исключением желтухи, связанной с нарушением грудного вскармливания.Кормление следует начинать в течение первого часа жизни и продолжать не реже, чем каждые 2 или 3 часа, или раньше, если ребенок проявляет признаки желания есть. Чем более недоношенным ребенок, тем больше вероятность, что ему или ей вначале понадобится добавка сцеженного молока или смеси. Для всех младенцев ключевым моментом является раннее выявление желтухи и немедленное лечение. Это может остановить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Основные сведения о гипербилирубинемии у новорожденных

• Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.
• Около 60% доношенных новорожденных и 80% недоношенных детей заболевают желтухой.
• Самый распространенный симптом — пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка.
• Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение. Это может помочь врачу поставить диагноз.
• Убедитесь, что вы кормите ребенка рано и часто.
• Раннее выявление желтухи и немедленное лечение являются ключевыми факторами.Это может предотвратить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Название теста или процедуры
• Причина, по которой ваш ребенок проходит обследование или процедуру
• Какие результаты ожидать и что они означают
• Риски и преимущества теста или процедуры
• Когда и где вашему ребенку предстоит пройти обследование или процедуру
• Кто будет проводить процедуру и какова квалификация этого человека
• Что бы произошло, если бы ваш ребенок не прошел обследование или процедуру
• Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых следует подумать
• Когда и как вы получите результаты
• Кому позвонить после теста или процедуры, если у вас возникнут вопросы или у вашего ребенка проблемы
• Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру

Не то, что вы ищете?

Детская желтуха — симптомы и причины

Обзор

Детская желтуха — это изменение цвета кожи и глаз новорожденного на желтый цвет.Детская желтуха возникает из-за того, что в крови ребенка содержится избыток билирубина (bil-ih-ROO-bin), желтого пигмента красных кровяных телец.

Детская желтуха — распространенное заболевание, особенно у детей, рожденных до 38 недель беременности (недоношенные дети), и у некоторых детей, находящихся на грудном вскармливании. Детская желтуха обычно возникает из-за того, что печень ребенка недостаточно зрелая, чтобы избавиться от билирубина в кровотоке. У некоторых младенцев желтуха может быть вызвана основным заболеванием.

Большинство младенцев, рожденных между 35 неделями беременности и доношенными, не нуждаются в лечении желтухи.В редких случаях необычно высокий уровень билирубина в крови может подвергнуть новорожденного риску повреждения мозга, особенно при наличии определенных факторов риска тяжелой желтухи.

Продукты и услуги

Показать другие продукты Mayo Clinic

Симптомы

Пожелтение кожи и белков глаз — главный признак детской желтухи — обычно появляется между вторым и четвертым днем ​​после рождения.

Чтобы проверить желтуху у младенцев, осторожно нажмите на лоб или нос ребенка.Если кожа в месте нажатия выглядит желтым, вероятно, у вашего ребенка легкая желтуха. Если у вашего ребенка нет желтухи, цвет кожи должен на мгновение выглядеть немного светлее своего обычного цвета.

Осматривайте ребенка при хорошем освещении, желательно при естественном дневном свете.

Когда обращаться к врачу

В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Американская академия педиатрии рекомендует обследовать новорожденных на желтуху во время плановых медицинских осмотров и, по крайней мере, каждые 8–12 часов в больнице.

Ваш ребенок должен быть обследован на желтуху между третьим и седьмым днем ​​после рождения, когда уровень билирубина обычно достигает пика. Если ваш ребенок выписан раньше, чем через 72 часа после рождения, запишитесь на прием к врачу для выявления желтухи в течение двух дней после выписки.

Следующие признаки или симптомы могут указывать на тяжелую желтуху или осложнения из-за избытка билирубина. Позвоните своему врачу, если:

• Кожа вашего ребенка становится более желтой
• Кожа на животе, руках или ногах вашего ребенка желтая
• Белки глаз вашего ребенка выглядят желтыми
• Ваш ребенок кажется вялым, больным или его трудно разбудить
• Ваш ребенок не набирает вес или плохо ест
• Ваш ребенок издает пронзительные крики
• У вашего ребенка появляются другие беспокоящие вас признаки или симптомы

Причины

Избыточный билирубин (гипербилирубинемия) является основной причиной желтухи.Билирубин, отвечающий за желтый цвет желтухи, является нормальной частью пигмента, выделяемого при распаде «использованных» эритроцитов.

Новорожденные вырабатывают больше билирубина, чем взрослые, из-за большей выработки и более быстрого распада эритроцитов в первые несколько дней жизни. Обычно печень фильтрует билирубин из кровотока и высвобождает его в кишечник. Незрелая печень новорожденного часто не может достаточно быстро удалить билирубин, вызывая его избыток.Желтуха, вызванная этими нормальными состояниями новорожденного, называется физиологической желтухой и обычно появляется на второй или третий день жизни.

Другие причины

Желтуха у младенцев может вызывать основное заболевание. В этих случаях желтуха часто появляется намного раньше или намного позже, чем более распространенная форма детской желтухи. Заболевания или состояния, которые могут вызвать желтуху, включают:

• Внутреннее кровотечение (кровоизлияние)
• Инфекция в крови вашего ребенка (сепсис)
• Другие вирусные или бактериальные инфекции
• Несовместимость крови матери и крови ребенка
• Нарушение функции печени
• Атрезия желчных путей, состояние, при котором желчные протоки ребенка заблокированы или покрыты рубцами
• Дефицит фермента
• Аномалия красных кровяных телец вашего ребенка, из-за которой они быстро разрушаются

Факторы риска

Основные факторы риска желтухи, особенно тяжелой желтухи, которая может вызвать осложнения, включают:

• Преждевременные роды. Ребенок, родившийся до 38 недель беременности, может не перерабатывать билирубин так быстро, как доношенные дети. Недоношенные дети также могут меньше есть и меньше испражняться, что приводит к меньшему выведению билирубина с калом.
• Значительный синяк во время родов. Новорожденные, у которых во время родов появляются синяки, могут иметь более высокие уровни билирубина из-за распада большего количества эритроцитов.
• Группа крови. Если группа крови матери отличается от группы крови ее ребенка, ребенок мог получить антитела через плаценту, которые вызывают аномально быстрое разрушение красных кровяных телец.
• Кормление грудью. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, особенно те, которые испытывают трудности с кормлением грудью или получают достаточное питание в результате грудного вскармливания, подвержены более высокому риску развития желтухи. Обезвоживание или низкое потребление калорий могут способствовать возникновению желтухи. Однако из-за преимуществ грудного вскармливания специалисты по-прежнему рекомендуют его.Важно убедиться, что ваш ребенок достаточно ест и имеет достаточное количество жидкости.
• Гонка. Исследования показывают, что дети восточноазиатского происхождения имеют повышенный риск развития желтухи.

Осложнения

Высокий уровень билирубина, вызывающий тяжелую желтуху, может привести к серьезным осложнениям, если его не лечить.

Острая билирубиновая энцефалопатия

Билирубин токсичен для клеток головного мозга.Если у ребенка тяжелая желтуха, существует риск попадания билирубина в мозг — состояние, называемое острой билирубиновой энцефалопатией. Своевременное лечение может предотвратить значительный долгосрочный ущерб.

Признаки острой билирубиновой энцефалопатии у ребенка с желтухой включают:

• Вялость
• Проблемы с пробуждением
• Высокий плач
• Плохое сосание или кормление
• Загиб шеи и тела назад
• Лихорадка

Kernicterus

Kernicterus — это синдром, который возникает, если острая билирубиновая энцефалопатия вызывает необратимое повреждение головного мозга.Kernicterus может привести к:

• Непроизвольные и неконтролируемые движения (атетоидный церебральный паралич)
• Постоянный взгляд вверх
• Потеря слуха
• Неправильное развитие зубной эмали

Профилактика

Лучшая профилактика детской желтухи — адекватное кормление. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, должны получать от восьми до 12 кормлений в день в течение первых нескольких дней жизни. Младенцы, находящиеся на искусственном вскармливании, обычно должны есть от 1 до 2 унций (примерно от 30 до 60 миллилитров) смеси каждые два-три часа в течение первой недели.

Почему лучше не беспокоиться, если у вашего ребенка желтуха — Основы здоровья от клиники Кливленда

Увидев у своего ребенка желтоватые глаза и кожу, родители могут легко впасть в панику, особенно если вы никогда этого раньше не видели.

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию.Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

Это изменение цвета кожи на желтый у новорожденного называется желтухой, и это обычная проблема, — говорит детский гастроэнтеролог Кадаккал Радхакришнан, доктор медицины.

Желтуха возникает из-за повышенного уровня желтоватого пигмента в крови, называемого билирубином, который образуется, когда организм ребенка расщепляет избыток красных кровяных телец. Билирубин переносится через кровь в печень, где он связывается с химическим веществом и выводится с желчью — зеленым пигментом, вырабатываемым печенью.Затем он выходит из организма как отходы.

«Когда ваш новый ребенок начинает дышать после рождения, избыток красных кровяных телец, которые были у вашего ребенка в матке, разрушаются», — объясняет д-р Радхакришнан. «Это приводит к повышению уровня билирубина у всех детей после рождения».

Это повышенное содержание билирубина и тот факт, что печень многих младенцев не может от него избавиться должным образом, приводит к тому, что у новорожденных его уровень выше. Иногда преждевременные роды или основное заболевание могут усугубить желтуху.

Следует ли родителям паниковать?

В то время как ваша первая линия защиты может заключаться в том, чтобы беспокоиться о желтухе вашего ребенка, для доношенных детей нормально иметь хотя бы некоторую желтуху, которая поражает их глаза и лицо. Однако это не должно вызвать никаких проблем.

«Сначала беспокоиться нормально, но имейте в виду, что беспокоиться не о чем», — говорит д-р Радхакришнан. «Это обычно наблюдается на второй или третий день жизни ребенка и называется физиологической желтухой.”

У некоторых детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха может быть выше, чем у детей, не вскармливаемых грудью, но это не должно быть причиной для прекращения грудного вскармливания. Если у вас есть опасения по поводу желтухи и вопросы, связанные с грудным вскармливанием, обязательно поговорите с врачом вашего ребенка.

«Если желтуха заметна в первый день жизни вашего ребенка или поражает грудную клетку или живот, это признак того, что у них уровень билирубина может быть выше нормы», — говорит он. «В этом случае вашего ребенка должен осмотреть врач.”

Помимо физиологической желтухи

Когда желтуха возникает в первый день или если желтуха не проходит быстро, проблема может выходить за рамки физиологической желтухи. Другие проблемы могут включать несовместимость групп крови, инфекцию кровотока, определенные вирусные инфекции, аномалии определенных ферментов или мембраны эритроцитов.

Если желтуха вашего ребенка сохраняется дольше одной недели его жизни, необходимо учитывать проблемы, связанные с печенью, которые влияют на поступление желчи в кишечник.Хотя эти проблемы встречаются нечасто, наиболее распространенной из них является атрезия желчных путей, заболевание, которое приводит к закупорке желчных протоков, которые представляют собой трубки, по которым желчь отводится из печени в кишечник. Если желтуха не проходит, проконсультируйтесь с врачом.

«Часто повышенный уровень билирубина не приводит к серьезным проблемам со здоровьем», — говорит д-р Радхакришнан. «Однако очень высокие уровни или неадекватно леченные повышенные уровни могут вызвать повреждение головного мозга, и риск выше для недоношенных детей.Но прежде чем волноваться, знайте, что это необычно ».

Лечение желтухи

Чаще всего физиологическая желтуха не требует лечения и проходит сама по себе.

«Если желтуха распространяется на грудь, живот, если цвет кожи вашего ребенка выглядит более желтым, или если вас беспокоит кормление ребенка или чрезмерная сонливость, педиатр должен проверить уровень билирубина вашего ребенка», — говорит он. «Решение о лечении зависит от уровня билирубина и возраста вашего ребенка.Это решение следует принять с помощью лечащего врача ».

Помещение ребенка на свет, называемое фототерапией, является наиболее распространенным методом снижения уровня билирубина, если педиатр считает его достаточно высоким для лечения. Фототерапия часто требует госпитализации, и недоношенному ребенку может потребоваться более агрессивное лечение, чем доношенному ребенку. . » «Хотя это случается редко, но когда тяжелая желтуха не поддается лечению другими видами терапии, может потребоваться обменное переливание крови», — говорит д-р.Радхакришнан. «В этой процедуре происходит обмен крови ребенка в небольших объемах, что разжижает билирубин и материнские антитела. Это требует тщательного наблюдения и должно проводиться в отделении интенсивной терапии новорожденных ».

«Иногда жилет от желтухи, который представляет собой портативное устройство для фототерапии, может использоваться для повышения уровня билирубина вашего ребенка, но не считается достаточно высоким для госпитализации», — говорит он. «Если педиатр разрешит, это одеяло можно использовать дома, контролируя уровень билирубина вашего ребенка.

Наблюдайте, как ест ваш ребенок

Вне зависимости от того, страдает ли ваш новорожденный физиологической желтухой или ему требуется более интенсивное лечение, важно, чтобы он хорошо ел. Когда ваш ребенок хорошо ест, это может помочь ему улучшить опорожнение кишечника и обеспечить вывод билирубина через кишечник. По этой причине ваш врач может посоветовать дополнительное кормление помимо грудного вскармливания.

Новорожденный с желтухой

Это симптом вашего ребенка?

• Желтуха (желтая кожа) у ребенка в течение первых 3 месяцев жизни (90 дней)
• Кожа приобретает желтый цвет из-за высокого уровня билирубина в крови

Желтуха и билирубин

• Желтуха означает кожу пожелтела.
• Билирубин — это пигмент, который окрашивает кожу в желтый цвет.
• Билирубин возникает в результате нормального расщепления старых красных кровяных телец.
• В норме печень избавляется от билирубина. Но при рождении печень может быть незрелой.
• Половина младенцев страдает желтухой. Обычно это легкое.
• Уровень вредного билирубина составляет около 20. Достигать такого высокого уровня редко.
• Высокие уровни нужно лечить с помощью били-фары. Вот почему ваш врач проверяет уровень билирубина вашего ребенка, пока он не станет низким.

Причины желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха (50% новорожденных)

• Начало от 2 до 3 дней
• Пик на 4-5 день, затем улучшение
• Исчезает в возрасте 1-2 недель

Грудное вскармливание или недостаточность питания Желтуха (

от 5 до 10% новорожденных)

• Из-за недостаточного потребления грудного молока
• Модель начала, аналогичная физиологическому типу
• Кроме того, вызывает плохую прибавку в весе
• Требуется тщательное наблюдение и проверка веса

Желтуха грудного молока (10% новорожденных)

• Из-за вещества в грудном молоке, которое блокирует удаление билирубина
• Потребление грудного молока и увеличение веса в норме
• Начало 4-7 дней в возрасте
• Продолжительность 3-12 недель
• Безвредно

Несовместимость групп крови по резус-фактору и АВО (серьезная, но редкая)

• Начало в течение первых 24 часов жизни
• Может повторяться h вредные уровни

Заболевание печени (серьезное, но редкое)

• Главный признак — светло-серый или бледно-желтый стул
• Желтуха не проходит
• Причины включают инфекцию печени (гепатит) и закупорку печени (желчных путей). atresia)

Когда вызывать новорожденного с желтухой

Позвоните в службу 911 сейчас

• Не могу проснуться
• Не двигается или очень слаб
• Вы считаете, что вашему ребенку угрожает опасность для жизни

Позвоните врачу или обратитесь за медицинской помощью сейчас

• Возраст менее 1 месяца и выглядит или ведет себя ненормально
• Подозрение на обезвоживание.Отсутствие мочи более 8 часов, темная моча, очень сухость во рту и отсутствие слез.
• Лихорадка. Внимание: НЕ давайте ребенку никаких лекарств от лихорадки, пока его не осмотрят.
• Низкая температура ниже 96,8 ° F (36,0 ° C) ректально, которая не повышается при нагревании
• Желтуха началась в течение первых 24 часов жизни
• Кожа выглядит темно-желтой или оранжевой
• Желтуха достигла ног
• Желтуха хуже, чем когда в последний раз видели
• Вы думаете, что вашего ребенка нужно осмотреть, а проблема носит неотложный характер.

Обратиться к врачу в течение 24 часов

• Ребенок из группы высокого риска тяжелой желтухи.Факторами риска являются: недоношенный ребенок, родившийся в возрасте 36 недель или меньше, проблема с группой крови по системе ABO или резус-фактора, потребность в били-легких, кровотечение в коже черепа, азиатская раса, проблемы с грудным вскармливанием.
• Белки глаз пожелтели
• Желтуха распространяется на желудок (живот)
• Вы беспокоитесь о степени желтухи
• Вы беспокоитесь, что ваш ребенок не получает достаточно грудного молока
• Желтый, потрепанный стул меньше 3 в день. Исключение: на грудном вскармливании и до 5 дней жизни.
• День 2-4 жизни, отсутствие стула более 24 часов и грудное вскармливание
• Мокрые подгузники — менее 6 в день. Исключение: 3 влажных подгузника в день могут быть нормой до 5 дней жизни при грудном вскармливании.
• Возраст 4 или более дней и не проверялся с момента выписки
• Вы считаете, что вашего ребенка нужно осмотреть, но проблема не срочна

Обратиться к врачу в рабочее время

• Через 7 дней цвет становится более темно-желтым
• Желтуха не исчезла после 14 дней жизни
• Желтуха началась или возвращается после 7 дней жизни
• Стул белый, бледно-желтый или серый
• У вас есть другие вопросы или проблемы

Самостоятельный уход на дому

Пункты неотложной помощи детям Сиэтла

Если болезнь или травма вашего ребенка опасны для жизни, позвоните по номеру 911.

Рекомендации по уходу при легкой желтухе

1. Что следует знать о желтухе новорожденных:
   • Некоторая желтуха присутствует у 50% новорожденных.
   • Это длится недолго и пройдет. Чаще всего это безвредно.
   • В первую очередь желтуха начинается с лица.
   • Желтуха, поражающая только лицо, всегда безвредна.
   • Вот несколько советов по уходу, которые должны помочь.
2. Чаще кормите ребенка из бутылочки:
   • Если вы кормите ребенка из бутылочки, увеличьте частоту кормления ребенка.
   • Старайтесь кормить каждые 2–3 часа в течение дня.
   • Не позволяйте ребенку спать более 4 часов ночью без кормления.
3. Грудное вскармливание чаще:
   • Если вы кормите ребенка грудью, увеличьте частоту кормления ребенка.
   • Кормите ребенка грудью каждые 1,5–2 часа в течение дня.
   • Не позволяйте ребенку спать более 4 часов ночью без кормления.
   • Цель: не менее 10 кормлений каждые 24 часа.
4. Редкий стул означает, что вашему ребенку нужно больше молока:
   • Грудное молоко и смесь помогают вывести билирубин из организма. Следовательно, хорошее кормление важно для снижения уровня билирубина.
   • В первый месяц следите за тем, сколько стула ежедневно выделяется. Количество стула отражает, сколько молока получает ваш ребенок.
   • Если вашему ребенку 5 дней и старше, у него должно быть не менее 3 стула в день.Если стул меньше, это обычно означает, что вашему ребенку нужно больше еды.
   • Постарайтесь увеличить количество и количество кормлений в день.
   • Если у вас возникли проблемы с грудным вскармливанием, проконсультируйтесь со специалистом по грудному вскармливанию. Также запланируйте проверку веса.
5. Чего ожидать:
   • Пик физиологической желтухи приходится на 4 или 5 день.
   • Она медленно проходит в течение 1-2 недель.
6. Оценка желтухи:
   • Желтуха начинается на лице и движется вниз.Попробуйте определить, где он останавливается.
   • Посмотрите на своего ребенка без одежды при естественном освещении возле окна.
   • Надавите пальцем на кожу, чтобы удалить нормальный оттенок кожи.
   • Затем попробуйте посмотреть, не желтеет ли кожа, прежде чем снова станет розовым.
   • Двигайтесь вниз по корпусу, проделывая то же самое. Попробуйте посмотреть, где останавливается желтый цвет.
   • Желтуха, поражающая только лицо, безвредна. Поскольку это касается сундука, уровень повышается. Если это касается глаз, живота, рук или ног, необходимо проверить уровень билирубина.
7. Позвоните своему врачу, если:
   • Желтуха усиливается
   • Белки глаз желтеют
   • Желтение живота или ног
   • Плохое питание или слабое сосание
   • Ребенок начинает выглядеть или вести себя ненормально
   • Желтуха длится более 14 дней.
   • Вы думаете, что вашему ребенку нужно осмотр.

И помните, обратитесь к врачу, если у вашего ребенка появится какой-либо из симптомов «Позвоните своему врачу».

Отказ от ответственности: эта медицинская информация предназначена только для образовательных целей. Вы, читатель, несете полную ответственность за то, как вы решите его использовать.

Последняя редакция: 30.05.2021

Последняя редакция: 11.03.2021

Авторские права 2000-2021. Schmitt Pediatric Guidelines LLC.

Желтуха новорожденных — Американский колледж гастроэнтерологии

Обзор

Неонатальная желтуха описывает состояние, при котором кожа младенца становится желтой в течение первых нескольких дней жизни.Желтоватый оттенок является признаком повышенного содержания пигмента в крови под названием , билирубина , который затем оседает на коже. Во многих случаях это нормальный процесс, который встречается примерно у 2/3 всех здоровых новорожденных. Однако иногда это может быть признаком проблемы с кормлением ребенка, уровнем гидратации или продолжительностью жизни эритроцитов. Другие редкие причины, такие как нарушение обмена веществ, нарушение работы желез или заболевание печени, также могут проявляться желтухой. Только врач может определить, является ли желтуха у ребенка нормальной, и может назначить анализ крови, чтобы помочь с диагностикой.В некоторых случаях может быть вызван специалист по заболеваниям печени или крови, чтобы помочь позаботиться о новорожденном. Лечение может быть очень простым — от увеличения потребления воды ребенком и изменения режима кормления до очень сложного лечения. Выбор лечения зависит от степени желтухи, причины повышения билирубина или типа билирубина.

Симптомы

Первый симптом — пожелтение кожи и глаз.Кожа младенца может стать желтой уже на 1–2 день жизни. Желтуха начинается вокруг головы, а затем на лице распространяется на плечи, руки и остальную часть тела, включая ноги и ступни. Внешний вид может стать более желтым, когда ребенку будет 3-4 дня, а затем постепенно станет лучше. Это называется «физиологической» или нормальной желтухой новорожденных. У большинства младенцев наблюдается такая закономерность, поэтому тестирование не требуется.

Иногда желтый цвет может появиться раньше (вскоре после рождения), длиться дольше 5-6 дней или может быть гораздо более выраженным.Затем необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, чтобы определить, показано ли тестирование.

Наряду с тем, что кожа становится более желтой, цвет мочи ребенка может измениться с очень светло-желтого до очень темно-коричневого. Таким же образом цвет стула ребенка может варьироваться от желто-горчичного (нормального) до светло-бежевого. Эти 2 изменения цвета мочи или стула могут указывать на то, что желтуха вызвана разными пигментами. Хотя это очень редко в первые дни жизни, врач должен немедленно оценить наличие очень темной мочи или светло-бежевого стула.

Причины

Желтый цвет возникает из-за накопления в коже желтого пигмента, называемого билирубином. Сразу после рождения тело младенца должно расщепить красные кровяные тельца, которые использовались в утробе матери, и произвести новые теперь, когда ребенок дышит окружающим воздухом. Красный цвет крови обусловлен белком гемоглобина, который переносит кислород. По мере разрушения клеток гемоглобин в печени модифицируется и становится билирубином.Поскольку печень младенца настолько молодая и незрелая, она не может успевать за всем производимым билирубином, который затем попадает в кровоток и оседает на коже.

Факторы риска

Увеличение количества вырабатываемого пигмента (билирубина) может сопровождаться различными состояниями или заболеваниями. Плохое кормление из-за недостаточного грудного вскармливания или количества грудного молока может способствовать увеличению билирубина. То же самое может произойти с детской смесью, если младенец не может пить в достаточном количестве.Сахарный диабет у матери, прием некоторых лекарств, таких как сульфамидные препараты, или недостаточный вес также могут вызвать повышение уровня билирубина.

Другие условия могут быть более серьезными:

1. Повышенное производство билирубина: При некоторых заболеваниях красные кровяные тельца ребенка разрушаются быстрее, чем обычно (это называется гемолизом). Примером такого заболевания является разная и несовместимая группа крови ребенка и матери.Когда это происходит, иммунная система матери реагирует и вырабатывает антитела, которые атакуют красные кровяные тельца ребенка. Младенцы также страдают анемией (низким количеством красных кровяных телец) из-за быстрого разрушения (гемолиза).
2. Родовая травма: При использовании вакуумных экстракторов или щипцов для родов может образоваться очень большой синяк на коже черепа или на голове. Этот очень большой синяк рассосется. Старая кровь из синяка разлагается, чтобы вырабатывать больше билирубина, который необходимо очистить печенью.Некоторые также могут попадать в кровоток.
3. Инфекция: Инфекционные младенцы могут быть не в состоянии перерабатывать билирубин, что обычно приводит к повышению его уровня в крови. Это может произойти при инфицировании мочи, крови, печени или других органов.
4. Проблемы с метаболизмом билирубина : В очень редких случаях печень ребенка не может преобразовать билирубин в форму, которую можно легко удалить из организма.Это происходит при состоянии, называемом синдромом Криглера-Наджара. Это очень редкое заболевание; уровень билирубина очень быстро повышается в течение нескольких часов. В этом случае требуется немедленная помощь специалиста по новорожденным.
5. Проблемы с перевариванием галактозы : В редких случаях дети не могут нормально расщеплять сахар в грудном молоке (лактозе) или в обычных смесях, приготовленных с использованием белка из коровьего молока. Сахар молока (лактоза) расщепляется на 2 более мелких сахара, называемых глюкозой и галактозой.В редких случаях печень ребенка не может перерабатывать галактозу. Это называется галактоземией. Это заболевание может проявляться желтухой в период новорожденности и связано с другими серьезными симптомами (такими как вялость, рвота, раздражительность и, возможно, судороги). Галактоземию часто выявляют с помощью анализа крови (укол в пятку) перед выпиской из детской в ​​рамках обязательного государственного обследования новорожденных. Галактоземия лечится строгим диетическим отказом от галактозы.Это , а не — непереносимость лактозы, и эти два условия не следует путать.

Скрининг / Диагностика

Если врач обеспокоен степенью желтухи, анализ крови, называемый уровнем общего билирубина в сыворотке крови , выполняется с использованием очень небольшого количества крови. Другие тесты, такие как чрескожный (через кожу) тест, могут использоваться для определения уровня билирубина в некоторых больницах. Этот тест менее точен и требует подтверждения с помощью анализа крови.

Если результат высокий, ваш врач назначит анализ крови, который определит различные типы пигментов билирубина, которые составляют общий билирубин:

1. Неконъюгированный или непрямой билирубин : Этот пигмент повышен в основном у младенцев с желтухой новорожденных. Это билирубин, связанный с нормальным разрушением старых эритроцитов. Это называется физиологической желтухой. Моча ребенка обычно светло-желтая, а цвет стула горчично-желтый или более темный.

   В некоторых случаях уровень непрямого билирубина может быть очень высоким. Затем может быть вызван неонатальный специалист или специалист по крови, чтобы помочь ухаживать за новорожденным. Врачи обеспокоены, если уровень билирубина превышает 20-25 мг / дл (децилитр), и начнут лечение, чтобы предотвратить повышение билирубина до этого уровня. Уровень непрямого билирубина 20-25 мг / дл или выше может вызвать раздражение в некоторых областях мозга. Это называется острой энцефалопатией (воспалением головного мозга).Если билирубин остается очень высоким, выше 25 мг / дл, младенцы могут подвергаться значительному повреждению головного мозга. Это очень редкое состояние называется ядерной желтерией. Из-за этого риска врач рано начнет тестирование на уровень билирубина и часто будет повторять тест, чтобы определить тенденцию и быстро начать лечение.

2. Конъюгированный или прямой билирубин : Предыдущий пигмент (непрямой или неконъюгированный билирубин) упакован в печени в форму, готовую для удаления с желчью и желчным пузырем.Этот пигмент называется конъюгированным (упакованным) или прямым билирубином. По разным причинам печень не может от него избавиться, прямой билирубин просачивается обратно в кровь, а также оседает на коже. Иногда моча ребенка может иметь темный цвет «кока-колы», а стул — светло-бежевый.

   Симптомы могут сильно отличаться от симптомов нормальной желтухи новорожденных. Младенцы могут быть очень раздражительными, суетливыми, могут иметь лихорадку или не иметь никаких симптомов. Помимо анализа крови на наличие инфекций, могут проводиться другие анализы.Специалист по заболеваниям печени у детей, называемый детским гастроэнтерологом, может быть вызван на консультацию, чтобы помочь разобраться с диагнозом. Заболевание печени диагностируется с помощью дополнительных анализов крови; специалист может заказать УЗИ или другое специализированное обследование. Это может привести к процедуре, называемой биопсией печени, когда небольшой образец ткани печени берется для исследования под микроскопом.

Лечение

Лечение зависит от причины желтухи и уровня билирубина.В целях этой информации мы обсудим только лечение повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина пигмента. Мы не будем обсуждать желтуху, связанную с заболеванием печени, или редкие заболевания, вызывающие повышение пигмента, называемого конъюгированным или прямым билирубином .

Обычно при нормальной физиологической желтухе новорожденных этот процесс проходит самостоятельно, и ребенок не нуждается в лечении. Неконъюгированный билирубин расщепляется даже под воздействием непрямого солнечного света.Это подавляющее большинство. Ребенок может быть без проблем выписан домой из детской в ​​течение 48 часов после его жизни. Педиатр должен будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается, а вес ребенка соответствует норме. Это особенно актуально для детей, находящихся на грудном вскармливании.

Если уровень неконъюгированного или непрямого билирубина остается высоким или повышается, ребенку может потребоваться дополнительное лечение для снижения уровня билирубина.Процедуры могут включать:

1. У некоторых детей высокий уровень непрямого билирубина связан с грудным вскармливанием. Кормление грудью и добавление детской смеси в течение 48 часов может в некоторых случаях снизить уровень билирубина у детей с «желтухой грудного вскармливания». У небольшого количества детей, вскармливаемых грудью, может сохраняться повышенный уровень непрямого билирубина через 10-14 дней. Повторного кормления грудью в течение 2 или 3 дней может быть достаточно, и грудное вскармливание можно возобновить, когда уровень непрямого билирубина будет ниже.Кормление грудью, безусловно, является лучшим вариантом для новорожденных, и его не следует прекращать полностью из-за небольшого повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина . Семьям следует поговорить со своим врачом или поставщиком медицинских услуг, чтобы определить, уместно ли прекращение грудного вскармливания, и получить инструкции о том, что делать дальше.
2. Фототерапия — это процедура, которая позволяет расщеплять билирубин под кожей с помощью специального света, который освещает тело ребенка.Эти огни обычно сине-зеленого цвета. Их ставят примерно на 4 дюйма выше ребенка. Чем больше кожа подвергается воздействию света, тем лучше они расщепляют большее количество неконъюгированного или непрямого билирубина . Свет не мешает ребенку пить смесь или кормить грудью. Ребенка можно безопасно отстранить от фототерапии во время кормления без снижения эффективности лечения. Как правило, при фототерапии нет значительных рисков.Глаза ребенка будут иметь щитки, чтобы свет не повредил глаза и сетчатку ребенка. Никаких рисков для половых органов малыша нет. Пока уровень билирубина не очень высок, лечение фототерапией можно проводить дома со специальным одеялом, называемым «били». Затем врачи организуют регулярное проведение анализов крови, чтобы убедиться, что лечение работает. Большая часть страховки оплачивает это лечение дома.
3. Для некоторых младенцев уровень неконъюгированного или непрямого билирубина настолько высок (более 20-25 мг / дл), что врачи опасаются повреждения головного мозга.Уровень необходимо очень быстро снизить с помощью техники, называемой обменным переливанием крови. В отделении интенсивной терапии новорожденных проводится обменное переливание крови. Кровь ребенка заменяется очень медленно и осторожно донорской кровью. Это позволяет быстрее удалить непрямой билирубин, что снизит риск дальнейших осложнений. Это лечение предназначено для наиболее серьезных случаев с риском развития ядерной желтухи (состояние, при котором непрямой билирубин накапливается в областях мозга и вызывает аномальные движения и судороги.)

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Daniel L. Preud’Homme, MD, Университет Южной Алабамы, мобильный телефон, AL — опубликовано в августе 2006 г. Обновлено в декабре 2012 г.

Вернуться к началу

Гипербилирубинемия и желтуха — Children’s Health Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин. Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию.Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникнуть из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей-диабетиков и матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкий уровень билирубина обычно не вызывает беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтухой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты на гипербилирубинемию могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровообращении (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется, чтобы проверить, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Еще один вид фототерапии — это оптоволоконное одеяло, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Желтуха новорожденных — NHS

Желтуха — распространенное и обычно безвредное заболевание новорожденных, вызывающее пожелтение кожи и белков глаз. Медицинский термин для обозначения желтухи у младенцев — желтуха новорожденных.

Другие симптомы желтухи новорожденных могут включать:

• пожелтение ладоней рук или подошв ног
• темная желтая моча (моча новорожденного должна быть бесцветной)
• бледный помет (она должна быть желтой) или оранжевый)

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и имеют тенденцию улучшаться без лечения к тому времени, когда ребенку исполняется около 2 недель.

Узнайте больше о симптомах желтухи у младенцев

Пожелтение кожи при желтухе новорожденных.

Кредит:

Когда обращаться за медицинской помощью

Ваш ребенок будет обследован на наличие признаков желтухи в течение 72 часов после рождения в рамках медицинского осмотра новорожденного.

Если по истечении этого времени у вашего ребенка появятся признаки желтухи, как можно скорее поговорите со своей акушеркой, медицинским работником или терапевтом за советом.

Хотя желтуха обычно не вызывает беспокойства, важно определить, нуждается ли ваш ребенок в лечении.

Если вы наблюдаете за желтухой вашего ребенка дома, также важно сразу же связаться с акушеркой, если симптомы вашего ребенка быстро ухудшатся или он станет очень неохотно кормить.

Узнайте больше о диагностике желтухи у младенцев

Почему у моего ребенка желтуха?

Желтуха вызывается накоплением билирубина в крови.Билирубин — это вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу.

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что у младенцев в крови много красных кровяных телец, которые часто разрушаются и заменяются.

Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она менее эффективно удаляет билирубин из крови.

К тому времени, когда ребенку исполняется около 2 недель, его печень более эффективно обрабатывает билирубин, поэтому желтуха часто проходит сама собой к этому возрасту, не причиняя никакого вреда.

В небольшом количестве случаев желтуха может быть признаком основного заболевания. Это часто бывает, если желтуха развивается вскоре после рождения (в течение первых 24 часов).

Насколько распространена желтуха новорожденных?

Желтуха — одно из наиболее распространенных заболеваний новорожденных.

По оценкам, у 6 из каждых 10 детей развивается желтуха, в том числе у 8 из 10 детей, рожденных недоношенными до 37-й недели беременности.

Но только примерно у 1 из 20 младенцев уровень билирубина в крови достаточно высок, чтобы нуждаться в лечении.

По неясным причинам кормление грудью увеличивает риск развития желтухи у ребенка, которая часто может сохраняться в течение месяца или дольше.

Но в большинстве случаев преимущества грудного вскармливания намного перевешивают любые риски, связанные с желтухой.

Лечение желтухи новорожденных

Лечение желтухи новорожденных обычно не требуется, поскольку симптомы обычно проходят в течение 10–14 дней, хотя иногда они могут длиться дольше.

Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка.

Это связано с тем, что существует небольшой риск того, что билирубин может попасть в мозг и вызвать его повреждение.

Есть 2 основных метода лечения, которые можно проводить в больнице, чтобы быстро снизить уровень билирубина у вашего ребенка.

Это:

• фототерапия — на кожу светится особый тип света, который преобразует билирубин в форму, которая может быть легче расщеплена печенью
• обменное переливание — когда кровь вашего ребенка удаляется с помощью тонкую трубку (катетер) помещают в их кровеносные сосуды и заменяют кровью подходящего донора; большинство младенцев хорошо поддаются лечению и могут выписаться из больницы через несколько дней

Осложнения

Если не лечить ребенка с очень высоким уровнем билирубина, у него может развиться необратимое повреждение головного мозга.Это известно как ядерная желтуха.

Керниктерус очень редко встречается в Великобритании и поражает менее 1 ребенка из 100 000 рожденных. В 2015-16 гг. В Англии было 7 госпитализаций по поводу ядерной желтухи.

Узнайте больше о ядерной желтухе у младенцев

Вы также можете прочитать руководство Национального института здравоохранения и повышения квалификации (NICE) по желтухе у новорожденных младше 28 дней.

Последняя проверка страницы: 4 сентября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 сентября 2021 г.

.

No related posts.