Патологическая желтуха у новорожденных причины и последствия – Патологическая желтуха у новорожденных: симптомы и последствия

Содержание

Патологическая желтуха у новорожденных: симптомы и последствия

О появлении патологической желтухи у новорожденных свидетельствует появление ярко желтого оттенка кожи, вялость, сонливость, изменение цвета кала и мочи. Состояние требует внимания педиатра, незамедлительного лечения. Иногда проводится госпитализация. Патология – опасна, приводит к нарушениям в работе нервной системы, болезням печени.

Что такое желтуха новорожденных?

Совокупность проявлений, основное из которых – приобретение кожей желтушного оттенка, характеризует желтуху новорожденного. Состояние обычно носит нормальный физиологический характер. Начинается она на вторые-третьи сутки после рождения, проходит в среднем через неделю, в крайних случаях – через две.

После рождения ребенку нужно некоторое время, чтобы адаптироваться к новым условиям существования. Процесс адаптации охватывает весь организм. Происходит он и в крови, внутренних органах новорожденного. Желтуху связывают с периодом, необходимым для созревания ферментов печени, перехода в обычную форму фетального гемоглобина.

Желтушность у младенца обнаруживается на второй день жизни, процессы адаптации к новой жизни начинаются намного раньше. У новорожденного фетальный гемоглобин занимает 85% этого элемента. Процесс его распада начинается уже в конце третьего триместра беременности и ускоряется после рождения. Гемоглобин, попадая в кровь, трансформируется в билирубин.

Однако незрелость ферментной системы не позволяет переработать и вывести из организма образовавшийся билирубин. Он накапливается, ведет к появлению желтушности. Со временем печень адаптируется к новым условиям, уровень билирубина снижается, кожа обретает нормальный цвет.

Причины и последствия такого состояния хорошо изучены и большинству родителей не доставляют беспокойства.

Виды желтух новорожденных

Если физиологическая желтуха появляется спустя двое суток после рождения и быстро проходит, то о патологической начинают говорить, если ее симптомы не исчезают на протяжении 2-3 недель или усиливаются. Отмечают такое состояние примерно у 10% новорожденных.

Принято выделять несколько ее видов. Зависят они от ведущей причины, провоцирующей их появление:

  1. Затяжная. Иногда ее называют пролонгированной. Говорят о ней, если симптомы сохранятся до трех недель, а иногда и дольше. Является следствием заболевания печени, инфекции, поразившей ребенка во внутриутробный период. Значительное повышение билирубина ведет к нарушению работы ЦНС.
  2. Недоношенных. Развивается у малышей, родившихся раньше времени. Тяжесть патологического состояния зависит от степени недоношенности ребенка.
  3. Гемолитическая патологическая желтушка. Наблюдается у 1% малышей. Связана с несовпадением группы крови, антигенов, резус-конфликтом. Желтушность появляется сразу после родов. Такой оттенок наблюдается даже у амниотической жидкости. Ребенок – вялый, много спит. При пальпации, на УЗИ обнаруживается увеличение размеров печени, селезенки.
  4. Механическая. Редкая форма. Обусловлена наследственными причинами, травмами, произошедшими при родах, воздействием инфекций. Характеризуется обструкцией желчных путей.
  5. Ядерная. Связана с резким подъемом концентрации билирубина в крови малыша до 300 ммоль/л. Поражает ядра коры мозга. Иногда ведет к летальному исходу.
  6. Геморрагическая. При этой патологии отмечается склонность к кровотечениям. Одновременно наблюдается увеличение размера печени. Сопровождает водянку.
  7. Молочная. Связывают появление этого вида желтухи с высоким содержанием эстрогена в крови матери. Он замедляет распад билирубина. В организм малыша попадает с молоком.

Существует еще один вид – транзиторная желтуха. Считается вариантом нормы.

Причины патологической желтухи

К появлению и развитию синдрома ведет большое количество причин:

  • наследственность;
  • генные мутации;
  • резус-конфликт;
  • разная группа крови;
  • нарушение гормонального баланса;
  • проблемы с обменными процессами;
  • инфекционные заболевания печени;
  • аномалии в развитии желчевыводящих путей, печени, желчного пузыря;
  • внутриутробные инфекции.

К факторам, повышающим риск появления патологической желтушности, относят преждевременное рождение, незрелость систем органов новорожденного, малый вес, травмы, возникшие при родах, кровоизлияния.

Симптомы патологической желтухи новорожденных

На появление всех видов патологии указывает яркий желтый оттенок, который проявляется на склере глаз, кожи. Отмечается желтизна, сероватый, зеленоватый оттенок. Эти проявления являются первыми признаками, когда можно заподозрить патологическую желтуху.

Показатели содержания билирубина в крови, охват желтизной тела позволяют выделяют пять степеней патологии. Первая характеризуется пожелтением лица, шеи. При второй желтеет верхняя часть тела, при третьей – тело до колен, локтей, при четвертой естественный цвет остается только на ладошках и стопах. Пятая характеризуется тем, что тело становится полностью желтым.

Дети – вялые, подолгу спят. Сон может быть беспокойным. Отмечается изменением селезенки, печени – эти органы увеличиваются в размерах. Возможно увеличение лимфатических узлов.

При механической отмечается потеря калом цвета. В то же время моча приобретает коричневатый оттенок. Печень приобретает более плотную структуру.

При расстройстве обменных процессов проявления патологической желтухи младенцев включают понижение артериального давления, снижение пульса, запоры, большой вес, появление отеков. При анализе крови выявляется повышенное содержание холестерина.

Симптомы ядерной желтухи у новорожденных включают монотонный, непрекращающийся крик, судороги, набухание родничка. Ребенок часто срыгивает. Взгляд – блуждающий.

Лечение патологических желтух

Тяжелые формы патологии, ядерный, гемолитический вид лечат в больнице. Для их лечения может быть необходимо переливание крови. Цель – вывести токсины, антитела, излишек билирубина.

В остальных случаях терапия проводится дома.

Меры, которые назначаются всем новорожденным, включают:

  • частое прикладывание к груди;
  • соблюдение мамой диеты;
  • солнечные ванны;
  • прогулки.

Особенности той или иной патологической формы желтухи предполагает лекарственные назначения. Назначаются противовирусные средства, антибиотики, иммуномодуляторы.

Вывести токсины помогает Хепель. Признаки интоксикации устраняет лекарственный препарат Галстена.

Обязательно назначается Хофитол. Он обладает желчегонным действием, нормализует работу печени.

При механической желтухе показано проведение хирургической операции.

Малышу проводится курс фототерапия. Ее продолжительность – до 3 трех раз. Вследствие облучения лампой билирубин разлагается. В некоторых случаях отмечаются побочные реакции, проявляющиеся диареей, гиперемией, сыпью.

Маме рекомендуется готовить, пить шиповниковый отвар.

Последствия патологической желтухи новорожденных

Отсутствия лечения, его неправильное ведение ведет к серьезным осложнениям. Среди них отмечают интоксикацию, альбуминемию, ДЦП, нарушение слуха, паралич, патологии печени. Возможна задержка умственного развития, эпилепсия, нервно-психические нарушения.

progepatity.ru

причины, лечение, последствия / Mama66.ru

Часто, находясь еще в роддоме, взглянув на малыша, мы замечаем, что цвет его кожи изменился — она приобрела желтоватый оттенок. Это явление и называют желтухой новорожденных. Желтоватый оттенок могут приобретать белки глаз и видимые оболочки слизистой. Специалисты выделяют 2 вида неонатальной желтухи:

  1. Физиологическая (конъюгационная).
  2. Патологическая (ядерная, гемолитическая).

У кого может возникнуть новорожденная желтуха?

Существует определенная группа риска малышей, у которых может возникнуть неонатальная желтуха:

  • недоношенные дети;
  • дети матерей, которые больны сахарным диабетом;
  • близнецы.

Неонатальная желтуха: причины

Проводя исследования, современные специалисты доказали, что на проявление желтушности на кожных покровах малыша также влияет:

  • питание матери во время беременности;
  • ухудшение состояния здоровья беременной;
  • вредные привычки будущей матери;
  • дефицит йода у беременной женщины;
  • неблагоприятное состояние окружающей среды;
  • ведение лекарственных препаратов в организм беременной женщины во время родов или при грудном вскармливании.

Все вышеуказанные факторы влияют на недоразвитость плода в утробе матери и преждевременные роды, когда органы малыша еще не сформированы полностью, чтобы хорошо функционировать. А недоразвитость плода отрицательно влияет на способность организма переправить накопившийся после рождения билирубин в крови малыша в печень для вывода из организма. И вот, когда организм не может полностью и вовремя вывести билирубин, тогда и возникает желтушный окрас кожных покровов и слизистой ребенка.

Физиологическая или конъюгационная желтуха: причины

Любая желтизна кожных покровов связана с повышенным уровнем билирубина в крови человека, даже только что родившегося. Билирубин – это вещество, которое образуется после распада эритроцитов. В утробе матери у ребенка существует большое количество эритроцитов, переносящих гемоглобин. После рождения маленький человек не нуждается в таком их количестве, и поэтому они разрушаются. Билирубин, образовавшийся после их распада, должен с кровью поступить в печень и вывестись через мочу и первый кал новорожденного.

Пока билирубин «добирается» до печени он частично может впитаться в кровь малыша и окрасить его кожные покровы и слизистую. Желтушность проявляется из-за недоразвитости у младенцев систем, которые отвечают за обмен билирубина в крови.

Физиологическая желтуха новорожденных появляется на 2-4 день после рождения. Проходит такая желтуха в течение максиму 2-3 недель после рождения у доношенных детей (3-4 недель у недоношенных), без врачебного вмешательства и нарушения общего состояния ребенка. Но угасание, то есть меньшая желтушность, должно начаться уже в конце первой недели жизни.

Физиологическая желтуха: симптомы

  • оранжевый оттенок кожи малыша;
  • общее состояние ребенка в норме;
  • концентрация гемоглобина в норме;
  • моча и кал естественного цвета.

Физиологическая (конъюгационная) желтуха: последствия

Физиологическая желтуха, которая проходит в течение 2-3 недель после рождения без всяких осложнений, не имеет никаких последствий для жизнедеятельности органов ребенка. Если в роддоме вам говорят, что у ребенка желтушка, но при этом никаких анализов не делают, и вы не наблюдаете капризности и отказа от груди, то у вас именно физиологическая желтуха.

Физиологическая (конъюгационная) желтуха: лечение

Во врачебном вмешательстве такая желтуха не нуждается, если нет нарушений в общем состоянии малыша. В роддоме за течением этой болезни ежедневно наблюдают педиатры, которые оценивают степень желтушности ребенка каждый день и решают, есть ли необходимость в анализе крови на количество содержащегося в крови билирубина.

После выписки родители наблюдают за малышом в домашних условиях, фиксирую каждый день, не стала ли желтушность сильнее. Если она угасает, то обращаться к врачу не стоит. Если же вы заметили, что покровы малыша стали желтее, чем раньше, то следует обратиться к врачу за консультацией.

Иногда после выписки прописывают 5% раствор глюкозы при желтухе, который через 1-1,5 должен помочь снять желтушность при непатологическом протекании.

Солнечные лучи – это благотворное влияние и на настроение мамы и малыша, и хорошее лекарство от физиологической желтухи.

Патологическая желтуха новорожденных

Как было сказано ранее, желтуха новорожденных может быть двух типов. Один из них разобран выше (физиологическая), второй же тип — патологическая желтуха новорожденных — не является такой же безвредной, как первый вид.

Если желтуха продолжается больше месяца, то стоит начать волноваться. Скорее всего, вы столкнулись именно с патологией течения желтухи. Без анализа крови и консультации опытного врача вам не обойтись.

Виды патологической желтухи:

  1. Ядерная.
  2. Гемолитическая.

Патологическая желтуха новорожденных: симптомы

Патологическая желтуха новорожденных возникает на первые сутки после рождения в отличие от физиологической желтухи. Также отличительным показателем патологического течения этой болезни является продолжительность желтого окраса кожи ребенка (более 3 недель) и высокий уровень содержания билирубина в крови.

Еще одним симптомом является заторможенность, отказ от пищи или угнетение сосательного рефлекса. Ребенок при желтом окрасе кожи может быть вялым и сонливым. Мышечная гипертония и монотонный крик малыша также могут указать на патологическое течение новорожденной желтухи.

Наряду с длительным течением желтухи (более месяца), у ребенка могут наблюдаться постоянный желтый окрас кожи и слизистой, потемнение мочи и обесцвечивание кала – это то основное, что могут заметить даже родители в домашних условиях.

Если симптомы вовремя не замечены, то могут проявиться более серьезные симптомы: судороги, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.

Ядерная патологическая желтуха новорожденных: причины

Патологическая желтуха новорожденных возникает из-за превышения нормы билирубина в крови ребенка. Основной причиной возникновения чрезмерного количества билирубина в крови младенца является отсутствие в организме ферментов, которые поставляют билирубин в печень. Отсутствие таких ферментов связано с:

  • недоношенностью;
  • массивными кровоизлияниями на коже и голове ребенка;
  • очень выраженная желтуха у предыдущих детей, если они были в семье.

Больше всего, конечно, вероятность развития такого течения желтухи у новорожденного именно у недоношенных детей, так как их органы не готовы к самостоятельной жизни без участия материнского организма.

Ядерная патологическая желтуха: последствия

Ядерная желтуха получила такое название, так как, проникая в кровь младенца, она достигает головного мозга и поражает ядра его клеток. Ядерная желтуха новорожденных при отсутствии своевременного и правильного лечения может привести к задержке умственного и физического развития, к ДЦП, глухоте, снижению зрения вплоть до слепоты. Нарушается деятельность всей нервной системы, и возникает очень серьезный неврологический дефект. В некоторых случаях ядерная желтуха приводит к параличу ребенка.

Ядерная патологическая желтуха: лечение

Чрезмерное количество билирубина в крови должно определиться еще в роддоме. Опытные врачи должны устранить основные причины возрастания концентрации этого вещества в крови малыша.

Самыми распространенными способами устранения лишнего билирубина из крови малыша является фототерапия. При фототерапии обычно используются кварцевые лампы, которые способны расщепить билирубин, накопившийся в коже новорожденного. До тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярно. Оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.

Есть также возможность, при не очень тяжелых течениях ядерной желтухи, применить капельницы со специальными препаратами, помогающими выводить лишний билирубин из организма ребенка. Применяются капельницы с 5% раствором глюкозы.

В особо тяжелых случаях прибегают к заменному переливанию крови, чтобы полностью очистить маленький организм от лишних негативно влияющих на его жизнедеятельность клеток билирубина.

Гемолитическая патологическая желтуха: причины

Не зря у женщин, которые становятся на учет в женской консультации по беременности, берут сразу целую группу анализов. Одним из таких анализов является анализ крови на определение группы и резус-фактора. Если женщина оказывается с 1 группой или с отрицательным резус-фактором, то обязательно требуют, чтобы будущий отец тоже сдал анализ на группу и резус.

Это делается с целью исключения возникновения в последствие «конфликта» между кровью матери и плода. Такие конфликты могут приводить либо к патологиям развития плода, либо к выкидышам.

Таким образом, еще одной причиной накапливания билирубина в крови ребенка может быть несовмещение групп крови матери и ребенка или же несовмещение резусов крови (у матери отрицательный, а у ребенка положительный).

Гемолитическая патологическая желтуха: последствия

Как и симптомы, последствия данной желтухи такие же, как и при ядерной желтухе, так как обе они препятствуют выведению билирубина из организма, приводят к его всасыванию в кровь и влиянию на все жизненно важные органы.

Все дети, перенесшие гемолитическую желтуху, наблюдаются у невропатолога, окулиста, ортопеда ежемесячно в течение года. Таким детям дают отвод от прививок на 1 год.

Гемолитическая патологическая желтуха: лечение

Как и для патологической ядерной желтухи можно применять и фототерапию, и капельницу. Но наиболее действенным способом является заменное переливание крови, которое мгновенно избавляет малыша от излишков билирубина.

Если врач посчитает оперативное вмешательство нецелесообразным, то чаще всего проводят курс капельниц, так как лампа в таком случае может быть пустой тратой времени.

Как определить, на сколько серьезна желтуха новорожденного?

Если в роддоме проявляется желтушность кожи малыша и другие симптомы патологического течения этого заболевания, то считается необходимым взять у младенца кровь на анализ. Анализ берется из вены натощак. Соответственно результатам анализов, которые покажут уровень концентрации билирубина в крови, врач назначает лечение или говорит, что все само скоро пройдет.

Есть норма концентрации билирубина в крови новорожденного – 255 мкмоль/л. При превышении этой нормы назначается консервативное или оперативное лечение (в зависимости от степени превышения нормы). Но даже, если норма соблюдена, но ваш малыш имеет низкий вес, то педиатр может посчитать нужным, провести консервативное лечение фототерапией или капельницами.

Профилактика неонатальной желтухи

Лучшим способом профилактики желтухи новорожденных является раннее и частое прикладывание к груди. Молозиво является природным слабительным, вызывающим более быстрый выход мекония у младенца, с которым выходит и лишний билирубин.

Так как дети, у которых повышен билирубин, очень сонливы, то их следует даже будить для кормления: когда время подходит, а малыш не просыпается. Случаются моменты, когда именно грудное вскармливание является причиной возникновения желтухи (сахарный диабет мамы), но даже в таком случае отказ от грудного вскармливания не приветствуется.

Таким образом, желтуха новорожденного – это приобретение желтоватого оттенка кожных покровов и видимых слизистых младенца из-за превышения нормы содержания билирубина в крови малютки. Может проявиться на первые сутки или через 2-3 дня.

Существует два типа желтухи: физиологическая — практически безвредная и проходящая самостоятельно через 2-3 недели после рождения; и патологическая — серьезное превышение количества билирубина в крови, которое без врачебного вмешательства может привести к серьезным последствиям: параличу, глухоте, слепоте и умственной и физической отсталости. При проявлениях желтухи главное – ежедневное наблюдение за общим состоянием малыша и степенью желтизны поверхностей.

Советуем почитать: Предурежден, значит, вооружен! Узнайте, с какими проблемами еще сталкиваются мамы деток до года

mama66.ru

причины, лечение, фототерапия, последствия физиологической желтухи 

Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).


Оглавление: 
Желтуха: общая информация
Классификация неонатальных желтух
Причины патологических желтух у новорожденных
Принципы диагностики желтух у новорожденных 
Желтуха новорожденных: последствия
Методы лечения желтух у новорожденных

ЖЕЛТУХА: ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Рекомендуем прочитать:
Причины повышения билирубина в крови

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕОНАТАЛЬНЫХ ЖЕЛТУХ

  1. Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:
  • физиологическая желтуха новорожденных. Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

  • патологические желтухи. Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

  1. По результатам лабораторных исследований:
  • желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
  • желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.
  1. По происхождению:
  • врожденные;
  • приобретенные.
  1. По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Рекомендуем прочитать: 
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) 

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

  1. врожденные:
  • патология мембраны (оболочки) эритроцитов.

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

  • дефицит эритроцитарных ферментов.

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;  

  • дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема.

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни. 

  1. приобретенные:
  • гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это результат имуунологического конфликта между кровью плода и кровью матери. Несовместимость развивается по резус-антигенам, АВ0-антигенам (по группе крови) или другим групповым факторам;
  • кровоизлияния (кефалогематома или кровоизлияния во внутренние органы), при рассасывании которых продукты распада гемоглобина попадают в кровь, и появляется желтушка новорожденных;
  • другие причины появления желтухи у новорожденного, среди которых полицитемия (увеличение содержания эритроцитов в крови), синдром заглоченной крови (развивается при попадании во время родов крови в желудочно-кишечный тракт малыша), лекарственный гемолиз, иммунопатологические болезни у матери и др.

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

  1. врожденные: 
  • синдром Жильбера, которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
  • синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
  • синдром Люцея–Дрисколла, при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
  • синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
  • симптоматические желтухи при врожденном гипотиреозе, врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.
  1. приобретенные: 
  • желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
  • желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
  • неонатальные гепатиты: инфекционные (при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции, листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

  1. врожденные причины: 
  • пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
  • муковисцидоз и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью. 
  1. приобретенные причины: 
  • гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
  • синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
  • другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением ГБН.

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

  • слабое сосание, срыгивания и даже рвота;
  • пониженный тонус мышц и частые зевания;
  • слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Операция заменного переливания крови (ОЗПК)

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

  • лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
  • клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.  

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.

Часто мамочки новорожденных «боятся» медикаментозной терапии, назначенной их «желтеньким» детям. Даже если лекарства и оказывают какое-то побочное действие на организм, вред от него ничтожно мал по сравнению с тем ударом, который может нанести малютке билирубиновая интоксикация. И по этому поводу беспокоиться не стоит.

Залужанская Елена Александровна, педиатр, медицинский обозреватель