Как выходит билирубин у новорожденных из организма: Как понизить уровень билирубина у новорожденных дома

Как понизить уровень билирубина у новорожденных дома

Если желтуха у новорожденного появилась к концу вторых суток, не переходит ниже пупочной линии, при этом ребенок активен, у него нормальная температура тела, он хорошо кушает, активно сосет грудь, у него  светлая моча, окрашенный кал, то с вашим ребенком все в порядке.

От вас требуется обеспечить уход за ним, адекватное  грудное вскармливание(т.е. достаточное, не менее 12 раз в сутки в т.ч и ночью) и продолжать наблюдать за развитием желтушки.

Есть повод для беспокойства(

Если же желтуха появилась к концу вторых суток и распространилась при этом ниже пупочной линии, до коленок и до локтей и при этом ребенок вялый, сонливый, плохо сосет — необходимо обследование и определение уровня билирубина крови. 

Так же следует поступить, если желтуха приобрела затяжной характер или появилась впервые после 7-го дня жизни ребенка.

Помним, что при физиологической  желтухе  уровень билирубина сыворотки крови не превышает 200 мкмль/л.

ВАЖНО! Грудное вскармливание и уровень билирубина.

Доказано, что отсроченное начало грудного вскармливания и неадекватное грудное вскармливание являются причиной недостаточного получения ребенком необходимого количества еды.

Это приводит к повышению уровня билирубина в крови.

Увеличение частоты кормлений как минимум до 12 раз в сутки достоверно снижает уровень билирубина в сыворотке крови, тогда, как употребление ребенком жидкости(воды или раствора глюкозы) не предотвращает развития желтухи и не влияет на уровень билирубина.

Поэтому важно не ограничивать грудное кормление.

Одним из основных и наиболее эффективных методов снижения уровня билирубина в крови у ребенка  есть влияние светом на кожу — это называется — фототерапия.

Фототерапия — почитать подробнее…

Для тех, кто интересуется еще более детально вопросами лечения желтушки новорожденных, мы нашли и выложили клинические протоколы по лечению неонатальной желтухи. Так что можете почитать.

В домашних условиях можно использовать специальные лампы в установках, которые крепятся на кроватки, или на штатив. Они удобны в эксплуатации и от установок, которые используются в медучреждениях отличаются только размером и видом самих установок, а лампы стоят везде одинаковые. Для эффективного сеанса достаточно двух ламп. 

 

В роддомах есть установки с плафонами на 2-4 лампы, но для эффективной фототерапии достаточно и 2-х. Одной — не достаточно.

Возможно также использовать облучатели со светодиодами, где источник света может находиться как над ребенком, так и под ним.

В холодное время года необходим и медицинский матрасик с подогревом для новорожденных, где температура регулируется по градусам (30-37), т. к. малыш должен лежать раздетым (прикрыта паховая зона).

Необходимы будут и весы для новорожденных, т.к. нужен ежедневный контроль веса.

У нас в прокате вы можете взять лампы для лечения желтушки бытовые для домашнего использования по цене 95 грн в сутки.

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ НА НАШ САЙТ ДЛЯ ПУТЕШЕСТВИЙ С ДЕТЬМИ 🙂

Желтуха у новорожденных – «Интернет-кабинет здорового ребенка»

Желтуха (гипербилирубинемия) – это частое состояние, развивающееся у детей в периоде новорожденности. Являясь в большинстве случаев безопасным, оно все же требует наблюдения, и в некоторых случаях лечения.

Откуда берется желтуха

Желтый цвет коже придает билирубин – вещество, которое имеется в крови как у детей, так и у взрослых и является продуктом разрушения красных кровяных клеток – эритроцитов, основной функцией которых является перенос кислорода.

Количество таких клеток у новорожденного в крови значимо выше по сравнению со взрослым человеком.

Билирубин перерабатывается в печени и выводится из организма с мочой и стулом. У новорожденного ребенка процесс распада эритроцитов происходит достаточно интенсивно, а выведение билирубина замедленно из-за незрелости ферментных систем печени.

Это приводит к повышению концентрации билирубина в крови. Билирубин – жирорастворимое вещество, поэтому проникая через стенки сосудов он накапливается в тканях, богатых жиром (в том числе в подкожной жировой клетчатке) и вызывает ее желтушное окрашивание.

Как выглядит желтуха у новорожденных:

 

 

Опасна ли желтуха?

В большинстве случаев желтуха у новорожденных протекает в легкой форме и не требует проведения лечения.

Тем не менее, чрезмерно высокое содержание билирубина в крови может привести к тому, что он проникнет через стенки сосудов также и в ткань головного мозга, которая тоже богата жиром, и вызовет тяжелое необратимое поражение центральной нервной системы.

Поэтому, особенно на первой неделе жизни, необходимо тщательно контролировать наличие и прогрессирование желтухи у ребенка.

Как проявляется желтуха?

Если у Вашего ребенка есть желтуха, его кожа выглядит слегка желтой или смуглой. Иногда желтый оттенок приобретают белки глаз или слизистые полости рта. Первыми желтушными становятся лицо и лоб, затем процесс распространяется на грудь, живот и в последнюю очередь прокрашиваются руки и ноги.

Наличие и степень желтухи лучше определять при ярком дневном свете, аккуратно надавливая пальцем на разные участки кожи ребенка.

Врач или медсестра родильного дома или поликлиники при каждом осмотре проводит оценку степени желтухи у ребенка и в соответствии с этим назначает дополнительное обследование и лечение.

Тем не менее, вам тоже следует обращать внимание на цвет кожи ребенка и информировать врача, если ее желтушность интенсивно нарастает. Поводом для экстренного вызова врача (в том числе скорой помощи) должно являться появление у ребенка с желтухой вялости, снижения сосания, повышения температуры тела, пронзительного крика, запрокидывания головы.

Профилактика желтухи

Самым эффективным методом профилактики и снижения интенсивности проявлений желтухи является правильное и частое кормление. Ребенок должен прикладываться к груди как можно чаще (не менее 12 раз в сутки).

Билирубин выводится из организма с калом и мочой. При недостаточном кормлении скорость выделения мочи и частота стула снижаются, следовательно, накопление билирубина ускоряется. Неадекватное кормление так же приводит к выраженной потере массы тела и, соответственно, к повышению уровня билирубина в крови. Кроме того, при недостаточном питании происходит повторное всасывания билирубина из кишечника. Назначение дополнительной (кроме грудного молока) жидкости обычно не требуется, если у ребенка отсутствуют симптомы обезвоживания. Сама по себе вода не выводит билирубин, так как вещество в воде не растворяется.

Лечение желтухи

При высоких показателях билирубина единственным эффективным методом лечения является фототерапия – облучение кожи ребенка светом особого спектра, который разрушает билирубин и способствует его выведению с мочой и калом.

Показания к домашнему или стационарному лечению определяет врач.

Внимательно выполняйте все назначения врача по лечению и наблюдению вашего ребенка! Это позволит своевременно назначить терапию и предотвратить развитие осложнений.

Желтуха у новорожденных детей

Случается, что на вторые или третьи сутки после своего рождения ребенок желтеет. Это не патология, это естественный процесс, возникающий по причине адаптации младенца к условиям внешней среды. И называется он физиологическая желтуха. Давайте разберемся, что такое желтуха, и как она развивается.

Желтуха – это симптом, а не болезнь. И лечить нужно не его, а причину, вызвавшую состояние.

В крови человека имеются красные кровяные тельца – эритроциты, предназначенные для переноса кислорода и углекислого газа в организме. Период их существования составляет 120 дней, после чего они погибают. Таким образом, каждый день разрушается 1% от общего пула эритроцитов. В процессе разрушения в кровь выделяются продукты метаболизма. Одним из них является пигмент билирубин, именно он и придает коже желтый цвет. Билирубин токсичен для организма, поэтому он его обезвреживает и выводит с помощью печени. В ней печеночные ферменты производят нейтрализацию, и пигмент выводится наружу кишечником. Если этот процесс нарушается, уровень билирубина растет, что проявляется желтухой.

Физиологическая желтуха новорожденных

А теперь про конкретное состояние – желтуха у новорожденных. Она не является опасной. Сразу после рождения в организме младенца происходит распад большого количества фетального гемоглобина, вследствие чего выделяется много билирубина в кровь. А в печени еще не созрели печеночные ферменты, необходимые для нейтрализации билирубина. Поэтому у 50-60% новорожденных на 2-3 сутки после рождения развивается физиологическая желтуха. Необходимо время, чтобы печень научилась обезвреживанию и выведению билирубина. Вероятность развития выше у недоношенных детей и составляет 80-90%. И это нормально.

• Как понять, что у моего ребенка именно физиологическая желтуха? А не опасная желтуха?

Причину желтухи и степень опасности может точно установить только врач. Однако стоит знать, что при физиологической желтухе желтизна склер, кожи и слизистых оболочек не сопровождается другими симптомами. При желтухе, вызванной другими причинами, младенец себя плохо чувствует, плачет, плохо кушает и не набирает вес.

• Можно ли ставить прививку против гепатита В при физиологической желтухе?

Желтуха новорожденных не представляется противопоказанием для постановки вакцины от гепатита В и других прививок.

• Физиологическая желтуха в будущем сказывается на состоянии ребенка?

Нет, на здоровье ребенка желтуха новорожденных никак не отражается.

Особенности лечения желтухи новорожденных

В большинстве случае желтуха проходит через 2-3 недели. Осложнения у такой желтухи возникают крайне редко, однако чрезмерное повышение билирубина (особенно непрямого) опасно токсическим воздействием, и отсутствие соответствующего лечения может привести к неблагоприятным последствиям.

Врач берет во внимание все сопутствующие факторы, чтобы спланировать кратность осмотров и выяснить риск возникновения нарастания билирубина:

• содержание билирубина в настоящее время;
• наличие недоношенности;
• активность и аппетит ребенка;
• уровень лактации у матери;
• наследственная предрасположенность к тяжелой желтухе.

Лечение, снижающее уровень билирубина в крови, может быть следующим.

• Фототерапия. Ребенок помещается под специальные лампы со светом сине-зеленого спектра высокой интенсивности. Такой свет обладает способностью трансформировать структуру и форму непрямого гемоглобина, чтобы он становился водорастворимым, достаточной для его утилизации с мочой и калом. Это процедура является безвредной, так как ультрафиолетовый спектр блокируется специальным фильтром и не попадает на кожу малыша.
• Внутривенные инъекции иммуноглобулина. Если в качестве причины желтухи выступает несовместимость крови матери и ребенка, можно использовать введение иммуноглобулина внутривенно. Такой способ поможет снизить уровень антител. Этого может быть достаточно.
• Переливание крови. Применяется для быстрого снижения билирубина и проводится в отделении интенсивной терапии. Отбирается определенный объем крови у ребенка с высоким уровнем билирубина, и одновременно вводится донорская кровь с нормальными показателями. Таким образом уменьшается билирубинемия и нормализуется гемоглобин.
• Плазмаферез. Этот метод применим в сложных медицинских случаях. Производят многократный забор небольших объемов крови у ребенка, очищают их от плазмы с высоким уровнем билирубина и антител, разводят физиологическим раствором или плазмой донора и вводят обратно внутривенно. Как и переливание, плазмаферез очень эффективен. Однако оба метода проводятся в крайних случаях, к примеру, когда присутствует гемолитическая болезнь.
• Если желтуха не выраженная, можно обойтись некоторыми изменениями в питании. Более частые кормления стимулируют активность дефекации, благодаря чему билирубин выводится активнее.

Помните, что установить, является ли желтуха у новорожденного патологией или нормой, сможет только врач. В любых подозрительных случаях записывайтесь на консультацию к педиатру!

Желтухи у новорожденных | #10/06

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

---

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

лечение в домашних условиях, Клиника Пасман

Желтухой называется окрашивание кожи, видимых слизистых и склер глаз в желтый цвет. Желтый цвет определяется особым желчным пигментом – билирубином, который образуется в организме при распаде эритроцитов, а точнее, содержащегося в них гемоглобина. Отслужившие свое эритроциты разрушаются в основном в селезенке, при этом образуется билирубин, который называется непрямым, т. к. не связан с белками. Этот непрямой билирубин (НБ) не растворим в воде, соответственно, не выводится почками, но самое главное, он является тканевым ядом, особенно опасным для центральной нервной системы. Связываясь с белками крови, НБ достигает печени, где трансформируется ферментативными системами в прямой билирубин (ПБ), который уже не токсичен, водорастворим и может выводиться почками, а также с желчью через кишечник.

Если уровень билирубина значительно повышен или незначительно, но длительно, это, несомненно, ослабит весь организм, задержит развитие и созревание всех органов и в первую очередь нервной и иммунной систем. Лечение нетяжелых форм желтух проводится амбулаторно – в домашних условиях. Если уровень билирубина высокий или имеются признаки течения внутриутробной инфекции, ребенка лучше лечить в условиях стационара, где проводят внутривенное введение глюкозосолевых растворов, которые быстро снижают уровень билирубина. В домашних условиях используют препараты, способствующие выведению билирубина с желчью, сорбенты, гепатопротекторы. В настоящее время доказано, что самое эффективное, щадящее и физиологичное лечение желтухи – это лечение светом определенной длины волны, фототерапия. Под воздействием света токсичный билирубин переходит в свой фотоизомер – люмирубин, который абсолютно не токсичен, растворим в воде и выводится почками.

В нашей клинике есть аппарат для проведения фототерапии на дому. Он безопасен для ребенка, прост и  удобен, практически это единственный достоверно высокоэффективный метод лечения желтухи. На фоне проведения фототерапии очень важно оценить уровень билирубина и его снижение. Для определения количества билирубина исследуют сыворотку или плазму крови, для чего у ребенка забирают кровь из вены или из пальца. Конечно, это травма для младенца (а как трудно взять кровь из вены!) и еще большая травма для родителей. Мы предлагаем транскутанный (чрескожный) метод определения уровня билирубина. К коже в области лба или грудины прикладывается билирубинометр – билитестер, и на его экране появляется цифра, показывающая уровень билирубина в коже. Многолетние исследования доказали, что соотношение между уровнем билирубина в крови и в коже постоянно и параллельно. Например, по результату исследования плазмы (кровь, взятая из вены ) билирубин – 114,5, а по билитесту – 114-115. Разница есть, но значима ли она для лечения и планов по дальнейшему наблюдению? Нет, но определенно значима по отсутствию травмы для ребенка и родителей.

По вопросам лечения желтухи на дому аппаратом ОФТН-03 «АКСИОН» обращайтесь в педиатрическое отделение клиники, телефон (383) 303-03-03, добавочный 2.

Желтуха у новорожденных – симптомы, виды, лечение

01 февраля 2019

Физиологическая желтуха – не опасное для здоровья малыша состояние, которое возникает примерно у 60% новорожденных.

При таком виде желтухи изменение окраски кожных покровов обычно наблюдается на вторые сутки после появления крохи на свет, на 3-4 сутки желтый цвет кожи становится особенно интенсивным.

Патологическая желтуха чаще всего проявляется в первые часы жизни малютки. И это далеко не единственное и не самое важное отличие между этими двумя видами желтухи у новорожденного.

Почему появляется физиологическая желтуха

Желтушную окрашенность кожи малыша дает билирубин – продукт распада гемоглобина, который содержится в эритроцитах. В норме у человека ежедневно погибает около 1% всех эритроцитов, а освободившийся билирубин тут же обезвреживается специальными печеночными ферментами и выводится наружу системой выделения.

У новорожденных обычно очень высокий уровень гемоглобина, который постепенно снижается. То есть процесс гибели эритроцитов и освобождения билирубина у новорожденного гораздо интенсивнее, чем у взрослого человека. А функции печени еще не до конца отлажены, и специальных печеночных ферментов для обезвреживания билирубина просто не хватает. Поэтому билирубин проникает в клетки кожи и окрашивает ее в желтые тона.

При этом заметного ухудшения самочувствия, изменений в размерах внутренних органов, как это бывает при патологической желтухе, а также цвета кала и мочи, не наблюдается.
Второй причиной возникновения у новорожденного желтухи является потеря жидкости ребенком в первые дни после рождения и маленький объем молозива.

Физиологическая желтуха новорожденных длится около трех недель. В течение этого времени печень малыша налаживает свои функции и приобретает способность справляться с задачей нейтрализации билирубина, которого, кстати, с течением времени освобождается все меньше.

Иногда течение желтухи новорожденных более длительное, но это не всегда говорит о патологии – иногда это связано с грудным вскармливанием. В этом случае желтушка также считается физиологическим процессом и проходит самостоятельно. Но затяжное течение желтухи обязательно требует осмотра педиатра, а иногда и дополнительных исследований.

Что такое патологическая желтуха новорожденных

Патологическая желтуха обычно возникает в первые часы жизни ребенка (физиологическая – как минимум на вторые сутки, часто – позже) и имеет еще несколько характерных признаков. Это может быть обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, увеличение печени и селезенки, а также возникновение на коже кровоизлияний точечного типа.
Желтушный окрас кожных покровов ребенка как при физиологической, так и при патологической желтухе, имеет одну причину – повышенное содержание в крови не обезвреженного печенью билирубина. Но при физиологической желтушке это явление временное и не требующее лечения, при патологической необходимо врачебное вмешательство

Существует несколько основных типов патологической желтухи. Это:

• Конъюгационная желтуха новорожденных – возникает из-за обусловленной серьезными, требующими диагностических методов исследования, проблемами работы печени – в ее неспособности связывать и преобразовывать билирубин.

• Гемолитическая желтуха – следствие слишком интенсивного распада эритроцитов. Этот тип желтухи возникает из-за патологических изменений в структуре эритроцитов или их ферментативных систем. Изменение структур гемоглобина, несовместимость групп крови матери и малыша также могут стать причиной возникновения этого вида патологической желтухи.

• Обтурационная (подпеченочная) желтуха возникает на фоне непроходимости желчных путей, наличия опухолей органов брюшной полости. У малютки тогда отмечается зеленовато-желтый цвет кожи, белесый кал и темная моча.

• Паренхиматозная желтуха у новорожденных возникает при поражении печени вирусом или токсинами (гепатиты В и С, сепсис, цитомегаловирус).

Как диагностируется и лечится желтуха новорожденных

Для определения уровня билирубина не обязательно делать анализ крови, первое исследование – это билитест – транскутанное (чрескожное) определения уровня билирубина. Это безболезненно и дает достоверный результат. Билитест повторяется для определения динамики желтухи – повышения или понижения уровня билирубина.
И только в случае, если нужно исключить патологический вариант желтухи, следует сдавать кровь для определения билирубина, печеночных ферментов и других показателей, которые могут указать на причину возникновения желтухи.

Основной метод лечения физиологической желтухи новорожденных – это фототерапия. Специальным аппаратом кожа голенького малыша освещается синим светом, это не ультрафиолет, это свет определенной волны, под воздействием которого происходит преобразование токсичного желчного пигмента. Такое лечение безболезненное, не имеет побочных эффектов и дает быструю позитивную динамику.

Также очень важно прикладывать ребенка к груди почаще: как только малыш начинает интенсивно набирать вес, уровень билирубина снижается.

Тактика лечения при патологической желтухе индивидуальна и зависит от причины этого состояния. Крайне важно при подозрении на патологическую желтуху осматривать ребенка с желтухой в динамике для своевременной диагностики и определения дальнейшей тактики.
В большинстве случаев желтуха новорожденных не требует лечения и проходит самостоятельно. Однако очень важно иметь связь с лечащим педиатром и до достижения ребенком возраста 1 месяц осматривать малыша не реже одного раза в неделю. В дальнейшем осмотр можно делать один раз в месяц, – подчеркивает Крепак Мария Сергеевна, заведующая отделением педиатрии ISIDA Левобережная, врач-педиатр.

В клинике ISIDA разработаны программы комплексного педиатрического наблюдения за здоровьем малыша. Ознакомьтесь с ними на нашей странице «Комплексные программы».

Читайте также о возможностях Диагностического центра по вопросам педиатрии клиники ISIDA Левобережная.

Находитесь в поисках клиники, которой можно доверить здоровье своего ребенка? Доверьтесь специалистам клиники ISIDA. Возникли вопросы? Мы с радостью ответим на них, если Вы позвоните в клинику ISIDA по телефонам 0800 60 80 80, +38 (044) 455 88 11. Или задайте нам свой вопрос и мы обязательно на него ответим.

Желтуха новорожденных

Уважаемые родители!

Желтуха это частое состояние, развивающееся у детей в периоде новорожденности. Являясь в большинстве случаев безопасным, оно все же требует наблюдения, и в некоторых случаях лечения. Пожалуйста, ознакомьтесь с информацией по вопросам, касающимся желтухи новорожденных, которые наиболее часто возникают у родителей. Коллектив Городского перинатального центра желает здоровьяи благополучия Вам и Вашим детям!

Что является причиной появления желтухи?

Желтуха развивается у большинства новорожденных. Желтый цвет коже придает билирубин – вещество, которое имеется в крови, как у детей, так и у взрослых и является продуктом разрушения эритроцитов. Билирубин перерабатывается в печени и выводится из организма с мочой и стулом. У новорожденного ребенка процесс распада эритроцитов происходит достаточно интенсивно, а выведение билирубина замедленно из – за незрелости ферментных систем печени.

Опасна ли желтуха для ребенка,  и какие последствия она может иметь?

В большинстве случаев желтуха у новорожденных протекает в легкой форме и не требует проведения лечения. Тем не менее, чрезмерно высокое содержание билирубина в крови может при вести к тому, что он проникнет через стенки сосудов в ткань головного мозга и вызовет тяжелое необратимое поражение центральной нервной системы. Поэтому, особенно не первой неделе жизни необходимо тщательно контролировать наличие и прогрессирование желтухи у ребенка.

Как выявить наличие желтухи у ребенка?

Если у Вашего ребенка есть желтуха, его кожа выглядит слегка желтой или смуглой. Иногда желтый оттенок приобретают склеры или слизистые полости рта. Первыми желтушными становятся лицо и лоб, затем процесс распространяется на грудь, живот и в последнюю очередь прокрашиваются руки и ноги. Наличие и степень желтухи лучше определять при ярком дневном свете, аккуратно надавливая пальцем на разные участки кожи ребенка.

Когда обращаться к врачу?

Врач или медицинская сестра родильного дома или территориальной поликлиники при каждом осмотре проводит оценку степени желтухи у ребенка и в соответствии с этим назначает дополнительное обследование и лечение. Тем не менее, мы настоятельно рекомендуем Вам тоже обращать внимание на цвет кожи ребенка и информировать врача, если ее желтушность  интенсивно нарастает. Поводом для экстренного вызова врача (в том числе СМП) должно являться появление у ребенка с желтухой вялости, снижения сосания, повышения температуры тела, пронзительного крика, запрокидывания головы.

Что может снизить риск развития у ребенка тяжелой желтухи?

Правильное и частое кормление. Ребенок должен прикладываться к груди как можно чаще (не менее 12 раз в сутки). Билирубин выводится из организма с калом и мочой. При недостаточном кормлении скорость выделения мочи и частота стула снижаются, следовательно, накопление билирубина ускоряется. Неадекватное кормление так же приводит к выраженной потере массы тела и, соответственно к повышению уровня билирубина в крови Назначение дополнительной (кроме грудного молока) жидкости обычно не требуется, если у ребенка отсутствуют симптомы обезвоживания.

Как лечится желтуха?

В большинстве случаев проведения лечения не требуется. При высоких показателях билирубина проводится фототерапия – облучение кожи ребенка светом особого спектра, который разрушает билирубин в коже и способствует его выведению с мочой и калом. При относительно невысоких уровнях билирубина лечение можно проводить на дому, но для этого требуется наличие специального оборудование (в г. Екатеринбурге имеются фирмы предоставляющие услугу по его прокату) при высоких значениях билирубина необходима госпитализация. Показания к домашнему или стационарному лечению определяет врач. Внимательно выполняйте все назначения врача  по лечению и наблюдению Вашего ребенка! Это позволит своевременно назначить терапию и предотвратить развитие осложнений.

Неонатальная желтуха — Американский колледж гастроэнтерологии

Обзор

Неонатальная желтуха описывает состояние, при котором кожа младенца становится желтой в течение первых нескольких дней жизни. Желтоватый оттенок является признаком повышенного содержания пигмента в крови, называемого , билирубина , который затем оседает на коже. Во многих случаях это нормальный процесс, который встречается примерно у 2/3 всех здоровых новорожденных. Однако иногда это может быть признаком проблемы с кормлением ребенка, уровнем гидратации или продолжительностью жизни красных кровяных телец.Другие редкие причины, такие как нарушение обмена веществ, нарушение работы желез или заболевание печени, также могут проявляться желтухой. Только врач может определить, является ли желтуха у ребенка нормальной, и может назначить анализ крови, чтобы помочь с диагностикой. В некоторых случаях может быть вызван специалист по заболеваниям печени или крови, чтобы помочь позаботиться о новорожденном. Лечение может быть очень простым — от увеличения потребления воды ребенком и изменения режима кормления до очень сложного лечения. Выбор лечения зависит от тяжести желтухи, причины повышения билирубина или типа билирубина.

Симптомы

Первый симптом — пожелтение кожи и глаз. Кожа младенца может стать желтой уже на 1–2 день жизни. Желтуха начинается вокруг головы, а затем на лице распространяется на плечи, руки и остальную часть тела, включая ноги и ступни. Внешний вид может стать более желтым, когда ребенку будет 3-4 дня, а затем постепенно станет лучше. Это называется «физиологической» или нормальной желтухой новорожденных.У большинства младенцев наблюдается такая картина, поэтому тестирование не требуется.

Иногда желтый цвет может появиться раньше (вскоре после рождения), длиться дольше 5-6 дней или быть гораздо более выраженным. Затем необходима консультация с вашим лечащим врачом, чтобы определить, показано ли тестирование.

Наряду с тем, что кожа становится более желтой, цвет мочи ребенка может измениться с очень светло-желтого до очень темно-коричневого. Таким же образом цвет стула ребенка может варьироваться от желто-горчичного (нормального) до светло-бежевого.Эти 2 изменения цвета мочи или стула могут указывать на то, что желтуха вызвана разными пигментами. Хотя это очень редко в первые дни жизни, врач должен немедленно осмотреть наличие очень темной мочи или светло-бежевого стула.

Причины

Желтый цвет возникает из-за накопления в коже желтого пигмента, называемого билирубином. Сразу после рождения младенческий организм должен расщепить красные кровяные тельца, которые использовались в утробе матери, и произвести новые теперь, когда ребенок дышит окружающим воздухом.Красный цвет крови обусловлен белком гемоглобином, который переносит кислород. По мере разрушения клеток гемоглобин в печени модифицируется и становится билирубином. Поскольку печень младенца настолько молодая и незрелая, она не может успевать за всем производимым билирубином, который затем попадает в кровоток и оседает на коже.

Факторы риска

Увеличение количества вырабатываемого пигмента (билирубина) может сопровождаться различными состояниями или заболеваниями.Плохое вскармливание из-за недостаточного грудного вскармливания или количества грудного молока может способствовать увеличению билирубина. То же самое может произойти и со смесью, если младенец не может пить в достаточном количестве. Сахарный диабет у матери, прием некоторых лекарств, таких как сульфамидные препараты, или недостаточный вес также могут вызвать повышение уровня билирубина.

Другие условия могут быть более серьезными:

1. Повышенная выработка билирубина: При определенных заболеваниях красные кровяные тельца ребенка разрушаются быстрее, чем обычно (это называется гемолизом).Примером такого заболевания является разная и несовместимая группа крови ребенка и матери. Когда это происходит, иммунная система матери реагирует и сформирует антитела, которые атакуют красные кровяные тельца ребенка. Младенцы также страдают анемией (низким количеством красных кровяных телец) из-за быстрого разрушения (гемолиза).
2. Родовая травма: При использовании вакуумных экстракторов или щипцов для родов может образоваться очень большой синяк на коже черепа или на голове.Этот очень большой синяк рассосется. Старая кровь из синяка разлагается, чтобы вырабатывать больше билирубина, который необходимо удалить печенью. Некоторые также могут попадать в кровоток.
3. Инфекция: Инфекционные младенцы могут быть не в состоянии перерабатывать билирубин, что обычно приводит к повышению его уровня в крови. Это может произойти при инфицировании мочи, крови, печени или других органов.
4. Проблемы с метаболизмом билирубина : В очень редких случаях печень ребенка не может преобразовать билирубин в форму, которая может быть легко выведена из организма.Это происходит при состоянии, называемом синдромом Криглера-Наджара. Это очень редкое заболевание; уровень билирубина очень быстро повышается в течение нескольких часов. В этом случае требуется немедленное внимание специалиста по новорожденным.
5. Проблемы с перевариванием галактозы : В редких случаях дети не могут нормально расщеплять сахар в грудном молоке (лактозе) или в обычных смесях, приготовленных с использованием белка из коровьего молока. Сахар молока (лактоза) расщепляется на 2 более мелких сахара, называемых глюкозой и галактозой.В редких случаях печень ребенка не может перерабатывать галактозу. Это называется галактоземией. Это заболевание может проявляться желтухой в период новорожденности и связано с другими серьезными симптомами (такими как летаргия, рвота, раздражительность и, возможно, судороги). Галактоземию часто выявляют по анализу крови (укол в пятку) перед выпиской из детской в ​​рамках обязательного государственного обследования новорожденных. Галактоземия лечится строгим диетическим отказом от галактозы.Это , а не — непереносимость лактозы, и эти два условия не следует путать.

Скрининг / Диагностика

Если врача беспокоит тяжесть желтухи, анализ крови, называемый уровнем общего билирубина в сыворотке крови , выполняется с использованием очень небольшого количества крови. Другие тесты, такие как чрескожный (через кожу) тест, могут использоваться для определения уровня билирубина в некоторых больницах. Этот тест менее точен и требует подтверждения с помощью анализа крови.

Если результат высокий, ваш врач назначит анализ крови, который определит различные типы пигментов билирубина, которые составляют общий билирубин:

1. Неконъюгированный или непрямой билирубин : Этот пигмент повышен в основном у младенцев с неонатальной желтухой. Это билирубин, связанный с нормальным разрушением старых красных кровяных телец. Это называется физиологической желтухой. Моча у ребенка обычно светло-желтая, а цвет стула горчично-желтый или более темный.

   В некоторых случаях уровень непрямого билирубина может быть очень высоким. Затем может быть вызван неонатальный специалист или специалист по крови, чтобы помочь ухаживать за новорожденным. Врачи обеспокоены тем, что уровень билирубина превышает 20-25 мг / дл (децилитр), и начнут лечение, чтобы предотвратить повышение билирубина до этого уровня. Уровень непрямого билирубина 20-25 мг / дл или выше может вызвать раздражение в некоторых областях мозга. Это называется острой энцефалопатией (воспалением головного мозга).Если билирубин остается очень высоким, выше 25 мг / дл, младенцы могут подвергаться риску значительного повреждения головного мозга. Это очень редкое состояние называется ядерной желтушкой. Из-за этого риска врач рано начнет тестирование на уровень билирубина и часто будет повторять тест, чтобы определить тенденцию и быстро начать лечение.

2. Конъюгированный или прямой билирубин : Предыдущий пигмент (непрямой или неконъюгированный билирубин) упакован в печени в форму, готовую для удаления с желчью и желчным пузырем.Этот пигмент называется конъюгированным (упакованным) или прямым билирубином. По разным причинам печень не может от него избавиться, прямой билирубин просачивается обратно в кровь, а также оседает на коже. Иногда моча ребенка может иметь темный цвет «кока-колы», а стул — светло-бежевый.

   Симптомы могут сильно отличаться от симптомов нормальной желтухи новорожденных. Младенцы могут быть очень раздражительными, суетливыми, могут иметь жар или вообще не иметь симптомов. Помимо анализа крови на наличие инфекций, могут проводиться другие анализы.Специалист по заболеваниям печени у детей, называемый детским гастроэнтерологом, может быть вызван на консультацию, чтобы помочь разобраться с диагнозом. Заболевание печени диагностируется с помощью дополнительных анализов крови; специалист может заказать УЗИ или другое специализированное обследование. Это может привести к процедуре, называемой биопсией печени, при которой небольшой образец ткани печени берется для исследования под микроскопом.

Лечение

Лечение зависит от причины желтухи и уровня билирубина.В целях этой информации мы обсудим только лечение повышения пигмента неконъюгированного или непрямого билирубина . Мы не будем обсуждать желтуху, связанную с заболеванием печени, или редкие заболевания, вызывающие повышение пигмента, называемого конъюгированным или прямым билирубином .

Обычно при нормальной физиологической желтухе новорожденных этот процесс проходит самостоятельно, и ребенок не нуждается в лечении. Неконъюгированный билирубин расщепляется только под воздействием непрямого солнечного света.Это подавляющее большинство. Ребенок может быть без проблем выписан домой из детской в ​​течение 48 часов жизни. Педиатр должен будет наблюдать за ребенком, чтобы убедиться, что уровень билирубина снижается, а вес ребенка соответствующий. Это особенно актуально для детей, находящихся на грудном вскармливании.

Если уровень неконъюгированного или непрямого билирубина остается высоким или повышается, ребенку может потребоваться дополнительное лечение для снижения уровня билирубина.Процедуры могут включать:

1. У некоторых детей высокий уровень непрямого билирубина связан с грудным вскармливанием. Кормление грудью и добавление детской смеси в течение 48 часов может в некоторых случаях снизить уровень билирубина у детей с «желтухой грудного вскармливания». У небольшого количества детей, вскармливаемых грудью, может сохраняться повышенный уровень непрямого билирубина через 10-14 дней. Повторного кормления грудью в течение 2 или 3 дней может быть достаточно, и кормление грудью можно возобновить, когда уровень непрямого билирубина будет ниже.Кормление грудью, безусловно, является лучшим вариантом для новорожденных, и его не следует прекращать полностью из-за небольшого повышения уровня неконъюгированного или непрямого билирубина . Семьям следует поговорить со своим врачом или поставщиком медицинских услуг, чтобы определить, уместно ли прекращение грудного вскармливания, и получить инструкции о том, как действовать дальше.
2. Фототерапия — это процедура, позволяющая расщеплять билирубин под кожей с помощью специального света, который освещает тело ребенка.Эти огни обычно сине-зеленого цвета. Они размещаются примерно на 4 дюйма выше ребенка. Чем больше кожа подвергается воздействию света, тем лучше они расщепляют большее количество неконъюгированного или непрямого билирубина . Свет не мешает ребенку пить смесь или кормить грудью. Ребенка можно безопасно отстранить от фототерапии во время кормления, не снижая эффективности лечения. Как правило, при фототерапии нет значительных рисков.Глаза ребенка будут иметь щитки, чтобы свет не повредил глаза и сетчатку ребенка. Никаких рисков для половых органов малыша нет. Пока уровень билирубина не очень высок, лечение фототерапией можно проводить дома с помощью специального одеяла, называемого «били». Затем врачи назначат регулярное проведение анализов крови, чтобы убедиться, что лечение работает. Большая часть страховки оплачивает это лечение дома.
3. Для некоторых младенцев уровень неконъюгированного или непрямого билирубина настолько высок (более 20-25 мг / дл), что врачи опасаются повреждения мозга.Уровень необходимо очень быстро снизить с помощью техники, называемой обменным переливанием крови. В отделении интенсивной терапии новорожденных проводится обменное переливание крови. Кровь ребенка заменяется очень медленно и осторожно донорской кровью. Это позволяет быстрее удалить непрямой билирубин, что снизит риск дальнейших осложнений. Это лечение предназначено для наиболее серьезных случаев с риском развития ядерной желтухи (состояния, при котором непрямой билирубин накапливается в областях мозга и вызывает аномальные движения и судороги.)

Автор (ы) и дата (ы) публикации

Daniel L. Preud’Homme, MD, Университет Южной Алабамы, мобильный телефон, AL — опубликовано в августе 2006 г. Обновлено в декабре 2012 г.

Вернуться к началу

Неонатальная гипербилирубинемия (желтуха)

Желтуха встречается примерно у половины всех новорожденных. Хотя неонатальная гипербилирубинемия обычно является доброкачественным и физиологическим состоянием, очень высокие уровни билирубина возникают при определенных патологических состояниях и потенциально опасны для центральной нервной системы.

Метаболизм билирубина

Билирубин — продукт катаболизма гема. Гемоглобин эритроцитов составляет примерно 85% всего билирубина. У новорожденных нормальный уровень гемоглобина составляет 15-18 мг / дл. Скорость разрушения эритроцитов у новорожденных выше, чем у взрослых, что приводит к высвобождению большего количества гемоглобина. Чрезмерные кровоподтеки в результате родовой травмы или аномального скопления крови, например, при кефалогематоме, могут еще больше увеличить скорость разрушения эритроцитов и образования билирубина.

Гем катаболизируется до неконъюгированного билирубина в ретикулоэндотелиальной системе. Неконъюгированный билирубин связывается с альбумином в плазме и транспортируется связанным с альбумином в печень и конъюгируется с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах; конъюгация катализируется глюкуронилтрансферазой. Конъюгированный билирубин выделяется с желчью и попадает в двенадцатиперстную кишку. В тонкой кишке часть билирубина гидролизуется с образованием неконъюгированного билирубина и глюкуроновой кислоты. Большая часть неконъюгированного билирубина выводится с калом, но некоторая часть реабсорбируется и возвращается в печень для повторной конъюгации (энтерогепатическая циркуляция).

Уровень глюкуронилтрансферазы у новорожденного изначально низкий, и любое увеличение скорости образования билирубина может подавить способность к конъюгированию, что приводит к повышению уровня билирубина.

Токсичность билирубина

Когда уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке превышает способность связывания альбумина, билирубин диффундирует в центральную нервную систему и может привести к необратимому неврологическому повреждению или смерти (билирубиновая энцефалопатия с ядерной желтухой).

Конъюгированный билирубин растворим в воде и не проникает в центральную нервную систему, поэтому он не может вызывать ядерную желтуху.

Такие факторы, как ацидоз и гипоальбуминемия, могут снижать способность альбумина связываться с конъюгированным билирубином. Конкретный уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке, который приводит к ядерной желтухе, неизвестен, но для доношенных детей он традиционно определяется как концентрация 20 мг / дл. У младенца с низкой массой тела при рождении этот уровень пропорционально ниже.

Дополнительная информация о желтухе

Физиологическая (непатологическая) гипербилирубинемия

Наиболее частой причиной желтухи новорожденных является физиологическая гипербилирубинемия.

У доношенных детей физиологическая гипербилирубинемия появляется примерно в двухдневном возрасте, достигает пика при 10–12 мг / дл через три-четыре дня и исчезает через четыре-семь дней. У младенцев с низкой массой тела при рождении наблюдается преувеличенная и длительная физиологическая гипербилирубинемия, которая может сохраняться от 10 до 14 дней.

Патологическая гипербилирубинемия

Следующие сценарии предполагают патологическую гипербилирубинемию:

• Клиническая желтуха в течение первых 24 часов жизни.
• Общий билирубин в сыворотке более 12 мг / дл у доношенного ребенка.
• Клиническая желтуха у доношенного ребенка, сохраняющаяся более 10 дней.

Патологическая гипербилирубинемия может быть результатом перепроизводства или недостаточной секреции билирубина, а иногда и их комбинации.

toc | вернуться наверх | предыдущая страница | следующая страница

Желтуха (гипербилирубинемия)

Желтуха (JOHN-dis) также называется гипербилирубинемией (HI-per-bil-ee-roo-bin-EE-mee-ah). Это означает, что в крови высокий уровень билирубина (BIL-ee-rue-bin). Это желтый пигмент, который оседает в тканях тела и может сделать кожу вашего ребенка желтой. Желтуха часто бывает у новорожденных. Обычно это наблюдается на второй или третий день жизни и проходит на второй неделе после рождения.Желтуха обычно не вызывает каких-либо длительных эффектов, но если ее уровень высок и не лечить, это может вызвать серьезные проблемы.

Причина желтухи

Когда красные кровяные тельца в организме разрушаются, образуется желтый пигмент, называемый билирубином. Обычно печень способна расщеплять билирубин, поэтому он может покидать организм с мочой и стулом (испражнения). Иногда, особенно у недоношенных новорожденных, печень недостаточно развита, чтобы расщепить билирубин.По мере того как билирубин попадает в ткани тела, кожа, десны и белки глаз становятся желтыми (желтуха). Со временем и лечением цвет ребенка возвращается в норму.

Лечение

Младенцев лечат особым светом, называемым били-светом.

• Ваш ребенок будет размещен в кроватке с подсветкой. Огни светят на коже ребенка и изменяют билирубин. Затем он может выйти из организма с мочой и калом.
• Вашему ребенку нужно будет находиться под светом от 1 до 2 дней.
• Он также может лежать на световом одеяле, называемом били-одеялом.
• Он будет оставаться под били-светом как можно дольше. В это время его глаза будут покрыты пятнами, потому что свет может их повредить. Пластыри можно снять, когда ваш ребенок не находится на свету, например, когда его кормят или купают.
• Пока ваш ребенок находится в больнице, крошечные капли крови будут брать из пятки ребенка от 1 до 4 раз в день. Это необходимо для измерения количества билирубина в крови.
• У вашего ребенка может быть внутривенная (внутривенная) линия для доставки жидкости в его тело, чтобы он оставался гидратированным.
• Кормление ребенка каждые 2–3 часа помогает перемещать билирубин по телу, чтобы он мог выводиться из его тела через стул.

Что вы можете сделать

Это важное время для вас, чтобы узнать своего ребенка ( Рисунок 1 ). Мы рекомендуем вам помочь с уходом за вашим ребенком, включая кормление и смену подгузников.Это поможет вам и вашему малышу лучше узнать друг друга.

Если вы кормите грудью, продолжайте кормить грудью. непосредственно вашего младенца и сцеживайте молоко по мере необходимости. Прямое кормление ребенка грудью, насколько это возможно, помогает восстановить количество молока. Это также помогает вашему ребенку научиться правильно кормить грудью.

Это также может быть трудным для вас временем, поэтому сообщите нам, чем мы можем помочь. Мы понимаем, что эта больница может быть для вас новой. Пожалуйста, задавайте нам любые вопросы, которые могут у вас возникнуть.

Чего ожидать

Помните, что желтуха обычно носит временный характер и со временем пройдет.После того, как вашего ребенка поместили под световые приборы, важно оставлять его под светом между кормлениями, чтобы максимально использовать световую терапию и быстро снизить уровень билирубина. Медперсонал постарается сопоставить показатели жизненно важных функций, лабораторные рисунки и смену подгузников в зависимости от времени кормления вашего ребенка, чтобы он мог находиться под светом желчи как можно дольше. Постоянное грудное вскармливание настоятельно рекомендуется и поддерживается.

Иногда в течение первых нескольких часов фототерапии вашему ребенку может понадобиться дать бутылочку сцеженного грудного молока или смеси.Это необходимо для того, чтобы мы могли быть уверены, что он получает достаточно жидкости и правильное питание, что также быстрее снижает уровень билирубина. При необходимости доступны молокоотсосы и наборы.

Конечная цель — обеспечить получение ребенком достаточного количества молока путем непосредственного кормления грудью. После того, как уровень билирубина у вашего ребенка упадет (обычно ниже 14) и выключится световой индикатор, его выпишут, если у него не будет других осложнений, требующих более длительного пребывания в больнице. Ваш врач может захотеть снова проверить уровень билирубина после того, как ваш ребенок уйдет домой из больницы.

Если у вас есть какие-либо вопросы, обязательно спросите медсестру или врача.

Желтуха (гипербилирубинемия) (PDF)

HH-I-137 9/90, пересмотрено 17 августа Copyright 1990, Национальная детская больница

Желтуха новорожденных — Причины — NHS

Желтуха вызвана слишком большим количеством билирубина в крови. Это известно как гипербилирубинемия.

Билирубин — это вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу.

Билирубин перемещается с кровотоком в печень. Печень изменяет форму билирубина, поэтому он может выводиться из организма с пометами.

Но если в крови слишком много билирубина или печень не может от него избавиться, избыток билирубина вызывает желтуху.

Желтуха у младенцев

Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что у младенцев в крови много красных кровяных телец, которые часто разрушаются и заменяются.

Печень новорожденного не полностью развита, поэтому она менее эффективно обрабатывает билирубин и выводит его из крови.

Это означает, что уровень билирубина у младенцев может быть примерно в два раза выше, чем у взрослых.

К тому времени, когда ребенку исполняется около 2 недель, он вырабатывает меньше билирубина, и его печень более эффективно выводит его из организма.

Это означает, что к этому моменту желтуха часто проходит сама, не причиняя никакого вреда.

Грудное вскармливание

Кормление ребенка грудью может увеличить вероятность развития желтухи.

Но нет необходимости прекращать кормление ребенка грудью, если у него желтуха, поскольку симптомы обычно проходят через несколько недель.

Преимущества грудного вскармливания перевешивают любые потенциальные риски, связанные с этим заболеванием.

Если вашему ребенку нужно лечить желтуху, ему может потребоваться дополнительная жидкость и более частое кормление во время лечения.

Дополнительную информацию см. В разделе «Лечение желтухи новорожденных».

Неясно, почему у детей, находящихся на грудном вскармливании, выше вероятность развития желтухи, но был предложен ряд теорий.

Например, грудное молоко может содержать определенные вещества, которые снижают способность печени перерабатывать билирубин.

Желтуху новорожденных, которую считают связанной с грудным вскармливанием, иногда называют желтухой грудного молока.

Основное состояние здоровья

Иногда желтуха может быть вызвана другой проблемой со здоровьем. Это называется патологической желтухой.

Некоторые причины патологической желтухи включают:

• недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз) (при которой щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов)
• Несовместимость групп крови (когда у матери и ребенка разные группы крови, смешанные во время беременности или родов)
• Болезнь резус-фактора (состояние, которое может возникнуть, если у матери есть резус-отрицательная кровь, а у ребенка резус-положительная кровь)
• Инфекция мочевыводящих путей
• Синдром Криглера-Наджара (наследственное заболевание, которое влияет на фермент, ответственный за переработку билирубина)
• закупорка или проблема в желчных протоках и желчном пузыре (желчный пузырь хранит желчь, которая транспортируется по желчным протокам в кишечник)

Унаследованная недостаточность фермента, известная как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (G6PD), также может привести к желтухе или ядерной желтухе.

Важно сообщить вашей акушерке, терапевту или педиатру, есть ли у вас в семейном анамнезе G6PD. Необходимо внимательно следить за симптомами желтухи у вашего ребенка.

Последняя проверка страницы: 4 сентября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 сентября 2021 г.

Желтуха новорожденных :: Американская ассоциация беременных,

Причины, симптомы и лечение

После рождения ребенка медицинские работники обычно внимательно наблюдают за новорожденным.Одна из вещей, за которой будет следить ваш врач, — это желтуха. Желтуха является нормальным явлением почти для всех новорожденных, однако, если желтуха выходит за пределы нормы, будут предприняты шаги, чтобы вернуть ее под контроль.

Что такое желтуха новорожденных?

Желтуха — это заболевание, которое может возникнуть у новорожденных в течение 2–3 дней после рождения . На самом деле желтуха — это пожелтение кожи или белков глаз. Это вызвано повышенным уровнем билирубина в крови новорожденного.Желтуха обычно сначала появляется на лице, а затем распространяется вниз по телу к груди, животу, рукам и ногам.
Желтуху лучше всего увидеть при естественном освещении, и ее труднее обнаружить у темнокожих детей. Если есть подозрение на желтуху, ваш лечащий врач проведет анализ крови, чтобы измерить количество билирубина в крови.

Что может вызвать желтуху или увеличить вероятность желтухи новорожденных?

Наиболее распространенный тип желтухи называется физиологической желтухой, которая может поражать до 60% доношенных детей в течение первой недели жизни.Это вызвано повышенным уровнем билирубина. Билирубин — это вещество, образующееся при нормальном расщеплении красных кровяных телец. Билирубин перерабатывается и удаляется печенью.
Желтуха развивается, когда печень ребенка недостаточно эффективна для удаления билирубина из кровотока. Когда ребенок начинает созревать и количество красных кровяных телец уменьшается, желтуха проходит, не оказывая длительного воздействия на ребенка. Обычно это происходит примерно через 1-2 недели после рождения.
Есть и другие, менее распространенные причины, которые могут вызвать желтуху.Другие причины желтухи включают:

• Несовместимость крови с кровью матери, вызывающая повышенное выделение билирубина из красных кровяных телец
• Недоношенность
• Заболевания, такие как проблемы со свертыванием крови или другие проблемы с кровью
• Чрезмерный синяк при родах
• Проблемы с грудным вскармливанием

Узнайте больше о грудном вскармливании и желтухе.

Уровни билирубина у доношенных здоровых новорожденных, которым может потребоваться лечение

Уровни билирубина в сыворотке	Возраст ребенка
Более 10 мг	Менее 24 часов
Свыше 15 мг	24-48 часов
Свыше 18 мг	49-72 часов
Свыше 20 мг	Старше 72 часов

Каковы симптомы желтухи?

Симптомы желтухи включают пожелтение кожи и пожелтение глаз. Иногда в тяжелых случаях желтухи ребенок может казаться очень сонным и ему трудно кормить.

Вредна ли желтуха новорожденных?

Если желтуху не лечить и уровень билирубина достигает пределов, превышающих 25 мг, существует вероятность возникновения церебрального паралича, глухоты или определенных форм повреждения мозга. Сама по себе желтуха может не причинить вреда ребенку, но может быть симптомом основного заболевания, которое может вызвать другие проблемы.
Менее серьезным побочным эффектом, который может возникнуть при желтухе, является сонливость у новорожденного.Это может привести к тому, что ребенок плохо ест, что может усугубить желтуху.

Как лечится желтуха?

У большинства доношенных здоровых детей желтуха проходит сама по себе, и никакого лечения, кроме частого кормления, не требуется. Но, в зависимости от уровня билирубина в крови ребенка и возраста ребенка, может потребоваться более агрессивный подход к лечению.
Средство от желтухи включает:

• • Частые кормления, чтобы стимулировать частое опорожнение кишечника. Опорожнение кишечника помогает вывести билирубин из организма.
  • Фототерапия — Фототерапия — это свет, который помогает расщеплять билирубин в коже ребенка. Если ребенок все еще находится в больнице или повторно госпитализирован, можно провести фототерапию, поместив ребенка в специальный обогреватель, окруженный этими лампами. Новая технология также позволяет родителям лечить легкую желтуху в домашних условиях, используя «били-фары» или «били-одеяла» для уменьшения желтухи.
  • Некоторые поставщики медицинских услуг считают, что размещение ребенка возле окна, где он / она может получать непрямой солнечный свет, также может помочь в легких случаях желтухи.
  • В тяжелых случаях желтухи может потребоваться переливание крови или обмен крови.

---

Составлено с использованием информации из следующих источников:

1. AAP.org, Американский семейный врач.

https://www.aap.org/

2. Детское здоровье / Фонд Nemours.

https://kidshealth.org/

3. eMedicineHealth.

https://www.emedicinehealth.com/

4. Американская академия педиатрии (AAP).Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 и более недель. Педиатрия. 2004 июл; 114 (1): 297-316. [Medline]

5. Mercier CE, Barry SE, Paul K, et al. Улучшение профилактических услуг для новорожденных при родовспоможении: совместный проект улучшения качества на базе больниц. Педиатрия. 2007 сентябрь; 120 (3): 481-488. [Medline]

6. Моершель СК, Чианчарузо Л. Б., Трейси Л. Р. Практический подход к неонатальной желтухе. Американский семейный врач. 2008 Май; 77 (9).[Medline]

Желтуха новорожденных | Герцог Здоровье

Патологическая желтуха, однако, связана с более высоким уровнем билирубина и требует лечения, чтобы ускорить удаление билирубина. Это может произойти у любого новорожденного с тяжелой формой физиологической (нормальной) желтухи. Существуют также факторы риска, которые могут помочь врачам выбрать, за какими детьми следует следить более внимательно.

Одним из факторов риска является недоношенность: у детей, рожденных более чем за две недели до срока родов, выше вероятность развития более высокого уровня билирубина.Чем более недоношенным ребенок, тем менее зрелая его печень на момент рождения и тем сложнее ему начать выведение билирубина.

Несовместимость группы крови матери и ребенка также является поводом для более тщательного отслеживания желтухи новорожденного. Это существует, когда мать имеет группу крови O (и, следовательно, имеет антитела против клеток A и B), а ее новорожденный имеет группу крови A или B. антитела, попавшие в кровоток ребенка.

Несовместимость по группе крови также существует, если у матери группа крови с отрицательным резус-фактором (резус-фактор), а у новорожденного — положительный резус-фактор. Это было частой причиной тяжелой неонатальной желтухи, но сейчас очень редко, потому что резус-иммуноглобулин (Rhoham) вводят матерям из группы риска перед родами.

Хотя грудное вскармливание также считается фактором риска, на самом деле отсутствие эффективного грудного вскармливания является фактором риска. Вероятность проблем с грудным вскармливанием сводится к минимуму, если кормить новорожденного грудью как можно скорее после рождения и продолжать кормить грудью 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней.Грудное молоко — идеальная еда для младенцев, и желтуха обычно не является поводом для добавления смеси в рацион.

Другие факторы риска патологической желтухи включают чрезмерное образование синяков у новорожденного, наличие брата или сестры, которому требовалось лечение желтухи, и принадлежность к восточноазиатской расе.

Желтуха в первые 24 часа жизни никогда не бывает физиологической и всегда требует обследования.

Высокий уровень билирубина: значение, симптомы и тесты

Билирубин образуется в результате распада красных кровяных телец в организме.Его выводит печень. Высокий уровень билирубина может привести к желтухе.

Это заболевание легко распознать по пожелтению кожи и глаз.

Высокий уровень билирубина может наблюдаться у взрослых, но это заболевание чаще встречается у новорожденных. Это связано с тем, что после рождения младенцу требуется некоторое время, чтобы начать эффективно метаболизировать билирубин и выводить его со стулом.

Примерный нормальный диапазон билирубина в сыворотке крови:

• 1.2 миллиграмма на децилитр (мг / дл) для взрослых
• 1 мг / дл для детей в возрасте до 18 лет

Кожа обычно становится желтой, когда ее уровень достигает 2–3 мг / дл.

Любому человеку, у которого наблюдается пожелтение кожи или глаз, следует обратиться к врачу. Это может быть признаком серьезного состояния.

Высокий уровень билирубина в крови известен как гипербилирубинемия.

Высокий уровень билирубина может вызвать желтуху. Желтуха делает кожу и белки глаз желтыми из-за коричневого и желтого билирубина в крови.

Существует несколько причин повышения уровня билирубина вне периода новорожденности.

Эти причины могут возникать до, во время или после производства билирубина.

При распаде красных кровяных телец (эритроцитов) в организме образуется билирубин. Билирубин попадает в печень и сохраняется в желчных протоках. В конечном итоге организм выводит билирубин с калом.

Билирубин имеет коричневый и желтый цвет, и именно этот пигмент делает кал коричневыми.

Срок службы эритроцитов составляет около 120 дней, и они постоянно обновляются.Эритроциты содержат гемоглобин, который помогает транспортировать кислород по телу, и именно он расщепляется на билирубин и другие вещества. Билирубин переносится в печень с помощью альбумина, простого белка.

Попадая в печень, билирубин становится «конъюгированным». Это означает, что он водорастворим и может выводиться из организма.

Неконъюгированный билирубин токсичен, а конъюгированный билирубин обычно нет, поскольку его можно удалить из организма, если ничто не препятствует его удалению.

До достижения печени

При некоторых заболеваниях уровень билирубина повышается до того, как он достигает печени.

Это предпеченочная или «предпеченочная» фаза, и она может быть вызвана гемолитической анемией и реабсорбцией внутренних пулов крови организмом. Гемолитическая анемия возникает, когда слишком много красных кровяных телец разрушается до конца своего естественного жизненного цикла.

В печени

Если печень не работает должным образом, она может быть не в состоянии сделать билирубин водорастворимым.Это может привести к накоплению слишком большого количества билирубина в печени.

Причины включают:

• вирусов, таких как гепатит А
• алкогольная болезнь печени
• некоторые передозировки лекарств, включая ацетаминофен
• аутоиммунитет, когда нарушение иммунной системы заставляет его атаковать клетки организма, а не те вызывающие заболевание

После выхода из печени

После того, как билирубин покинул печень, его уровни могут быть высокими, поскольку билирубин не может покинуть организм.

Это может быть результатом закупорки одного из других органов, способствующих выделению, например, камней в желчном пузыре. Это называется постпеченочной фазой.

Другие причины включают:

Анализы крови могут определять уровень билирубина. Хотя существует анализ мочи на билирубин, он менее точен и часто является ложноположительным.

Если обычный анализ мочи обнаруживает билирубин, врач проверяет анализ сыворотки крови, чтобы подтвердить результаты и выявить любое повреждение печени.

Другие тесты включают:

• дополнительные анализы крови для оценки функции печени и теста на гепатит, если показаны
• физический осмотр, при котором врач может ощупать область живота, чтобы увидеть, увеличена ли печень или болезненна.
• визуализирующие тесты для визуализации печени. Это может быть ультразвук, компьютерный рентген с компьютерной томографией или мощные изображения с помощью МРТ.
• Иногда проводят эндоскопию, чтобы посмотреть на протоки, по которым желчь попадает в кишечник.
• Иногда требуется биопсия печени, хотя это бывает редко. В этой процедуре небольшой образец ткани печени отправляется в лабораторию для оценки.

Лечение

Лечение зависит от первопричины повышенного билирубина. Если причина известна, билирубин можно удалить путем лечения или изменения образа жизни, например отказа от алкоголя.

Синдром Жильбера — легкая форма повышенного билирубина. Уровни повышаются и понижаются, потому что процесс выведения из организма замедляется.

Колебания редко бывает достаточно, чтобы кожа пожелтела, но некоторые люди могут испытывать такие симптомы, как боль в животе или усталость.

Синдром Жильбера часто обнаруживают, когда анализ крови проводится по какой-либо другой причине.

Есть ген, связанный с синдромом Гилберта, который показывает семейные модели наследственности. Этот ген кодирует фермент, который позволяет печени преобразовывать билирубин в его конъюгированную форму. Отсутствие этого гена при синдроме Жильбера означает, что этот фермент не работает.

Новорожденные с высоким уровнем билирубина имеют состояние, которое врачи называют неонатальной гипербилирубинемией, или желтухой у новорожденных.

В Руководстве Merck указано, что почти половина всех новорожденных имеют видимую желтуху в течение первой недели после рождения.

У взрослых бактерии в кишечнике расщепляют конъюгированный билирубин с образованием уробилина, который выводится с калом. У новорожденных печени требуется несколько дней, чтобы начать адекватную переработку билирубина.

Серьезность и медицинское значение повышенного билирубина будет зависеть от причины.Возраст ребенка, а также то, родились ли они недоношенными, также являются фактором. У здорового ребенка, родившегося доношенным, уровень билирубина, как правило, вызывает беспокойство, когда он превышает примерно 18 мг / дл.

У недоношенных детей: чем раньше в период гестации происходят роды, тем ниже порог, при котором медицинские работники считают уровень билирубина чрезмерным.

Высокий уровень билирубина может быть токсичным для нервов и вызывать повреждение головного мозга.

В большинстве случаев желтуха у младенцев не является тяжелой, и симптомы проходят естественным путем.Длительная желтуха чаще встречается у младенцев, находящихся на грудном вскармливании.