Волчья пасть болезнь: Волчья пасть у ребенка: фото, причины, симптомы, лечение

Содержание

Волчья пасть у ребенка: фото, причины, симптомы, лечение

Волчья пасть развивается еще в утробе на ранних стадиях развития. При этом у малыша в небе расщелина, из-за чего между ротовой полостью и носом прямое сообщение. В медицине такой порок называется хейлосхизисом.

Часто волчья пасть идет одновременно с другим дефектом – заячьей губой. Причина и механизм возникновения у них одинаков. Расщелина костных структур неба может привести к расщеплению и мягких тканей, в том числе и губы и носа. Если это происходит, то ребенок имеет обе патологии – волчью пасть и заячью губу.

Если заячья губа может быть больше косметическим дефектом и мешать речи, волчья пасть гораздо серьезнее. Расщепление неба может оставаться незамеченным, если мягкие ткани не затронуты. Родители обращают внимание на проблему, когда младенец не может нормально сосать, захлебывается, молоко выделяется из носа. В роддомах осматривают малышей для исключения этого недуга, но в случае домашнего рождения его можно и пропустить.

Волчья пасть входит в десятку часто встречающихся врожденных патологий детей. Девочки чаще страдают расщеплением неба без затрагивания губы, а у мальчиков чаще обнаруживается заячья губа без патологии неба.

Что такое волчья пасть

Изначально в утробе плод не имеет сросшихся костей черепа в том виде, в котором привычно видеть в итоге. Это часть развития. К 11 неделе беременности все нужные участки костей черепа и лица у эмбриона в норме срастаются. Если на ранних сроках на плод оказывалось пагубное влияние, некоторые расщелины не зарастают, в данном случае небо.

Такие дети не могут нормально питаться – нарушен процесс сосания, пища попадает в носовую полость, вызывая воспаление. В дальнейшем так же нарушена речь, затруднено произношение звуков, дети «гундосят». Интеллектуально и эмоционально дети с волчьей пастью абсолютно нормальны, проблема чисто анатомическая.

Волчья пасть может быть не единственным дефектом. Иногда он встречается в составе различных синдромов.

Причины волчьей пасти у ребенка

По мнению ученых, генетически дефект обусловлен лишь на 10 — 15%. То есть даже если у кого-то из родственников была волчья пасть, вероятность появления такого же у ребенка увеличивается всего на 7%.

Основные причины патологии – влияние внешних факторов именно на ранних стадиях беременности. Часто в этот период женщина и не знает о том, что носит ребенка, и продолжает принимать запрещенные при беременности препараты, курить или употреблять алкоголь. Это пагубно сказывается на развитии плода, нарушается процесс сращивания костей.

В начале беременности у многих женщин снижается иммунитет, и инфекции, подхваченные в этот момент, опасны для плода.

Не менее опасны травмы живота, радиация, недостаток витаминов, раннее совершенные аборты, опухоли и ожирение. Даже возраст матери и ее психическое состояние может повлиять на вероятность рождения ребенка с волчьей пастью.

Фото: pixabay.com

Симптомы волчьей пасти у ребенка

Чем крупнее расщелина в небе, тем заметнее наличие патологии. При неполной расщелине ребенок поперхивается при сосании, плохо кушает, молоко может течь из носа. Если расщелина сквозная, полная, у малыша затруднено дыхание, сосать он в принципе не может. Часто при естественных родах в дыхательные пути таких детей попадают околоплодные воды, поэтому им требуется экстренная помощь.

При осмотре ротовой полости и глотки заметно отверстие на том месте, где в норме находится цельное мягкое небо. Если расщепление затронуло и губу, то внешне заметно разделение верхней губы на две и более половинок.

Лечение волчьей пасти у ребенка

Волчья пасть опасна серьезными осложнениями, поэтому ее обязательно нужно лечить. К сожалению, единственное решение проблемы – оперативное вмешательство. Лечение состоит из нескольких этапов, и первую операцию могут провести еще до года.

Многие дети с волчьей пастью до операции носят обтуратор – протез, который закрывает отверстие между носовой и ротовой полостью. Это помогает малышу нормально дышать, облегчает процесс питания и становления речи.

Еще до хирургического вмешательства ребенка учат кормиться с помощью особой ложечки, поскольку без дополнительных приспособлений сосание затруднено. Навык такого особого питания пригодится и после операции, поскольку рана довольно болезненна и питание невозможно. К тому же есть риск появления крупных рубцов, а само заживление замедлится.

После серии операций нужно тщательно ухаживать за полостью рта, обрабатывать раны антисептиками, принимать антибиотиками. Также используется особый массаж мягкого неба, способствующий улучшению кровообращения, рассасыванию рубцов. В восстановительный период потребуется помощь логопеда, дефектолога для постановки нормальной речи. А ортодонт будет контролировать правильный рост зубов и развитие челюсти. Если что-то пойдет не так, выпишут корректирующие пластины, скобы.

Лечение сложное и длительное, но в результате почти 95% детей с волчьей пастью навсегда забудут о проблеме.

Диагностика

Часто предполагают дефект еще во время беременности, во время УЗИ. Но оценить степень расщепления неба можно только после рождения малыша. Во время родов есть опасность попадание околоплодных вод через расщелину в дыхательные пути, поэтому врачам лучше заранее знать о патологии.

После рождения ребенка осматривают врачи, и расщелину видно невооруженным глазом. Дополнительно проверяют слух, обоняние, берут анализы крови, чтобы исключить инфекции.

Современные методы лечения

Перед оперативным вмешательством малыша тщательно обследуют и планируют, как именно будут решать проблему. Есть различные методики, и они подбираются индивидуально для каждого маленького пациента. Во время планирования дополнительно консультируются у педиатра, отоларинголога, невролога, челюстно-лицевого хирурга, логопеда, ортодонта.

Хирургическое устранение неполной расщелины неба называется уранопластикой. Ее проводят примерно в возрасте 2 лет. Такая методика поможет, если форма челюсти не искажена, а расщелина не слишком большая. В ходе операции малышу удлиняют мягкое небо, соединяют мышцы. Если не хватает местных тканей, используют дополнительные с щек, языка.

Если челюсть сужена, а зубы расположены неправильно, сначала ребенок проходит лечение у ортодонта. Операция будет гораздо позже, иначе развитие челюсти может быть нарушено. Обычно уранопластику в таком случае проводят в 4 — 6 лет.

Фото: pixabay.com

Профилактика волчьей пасти у ребенка в домашних условиях

Желательно планировать беременность. Тогда женщина будет ее ожидать и на самых важных ранних этапах избежит случайного приема токсичных медикаментов, курения, алкоголя. Это часто случается, если женщина еще не знает о беременности.

Важно принимать витамины, назначенные гинекологом, планово обследоваться. Избегать скоплений людей и тепло одеваться, поскольку в первые недели иммунитет матери очень уязвим.

Популярные вопросы и ответы

Педиатр – главный детский врач – трудится над решением проблемы волчьей пасти наравне с хирургами, ортодонтами и другими специалистами. Педиатр следит за тем, чтобы ребенок нормально питался, помогает снизить риск инфекций, дает советы по уходу за малышом. Подробнее о лечении детей с волчьей пастью расскажет врач-педиатр Дарья Щукина.

Какие могут быть осложнения при волчьей пасти?

Такой ребенок не может нормально питаться без заброса пищи в носовую полость, что провоцирует развитие хронического воспаления и инфекций лор-органов. Эти дефекты приводят к психологически травмам, нарушениям развития речи. Дети с волчьей пастью чаще болеют ОРВИ, могут отставать в росте и развитии. А также могут иметь сочетанные пороки развития.

Когда вызывать врача на дом при волчьей пасти?

Диагностика и лечение волчьей пасти плановое, вызов врача на дом не требуется. При нарушении дыхания у ребенка с большой расщелиной неба, признаках инфекции, высокой температуре скорее требуется скорая помощь.Насколько рано можно определить патологию у ребенка? Можно на это как-то повлиять еще в утробе?Первый триместр беременности – самый опасный в плане развития пороков. Считается, что расщелина губы и неба формируется в результате совокупности действия наследственных признаков и неблагоприятных воздействий внешней среды. Возраст матери старше 35 лет – тоже фактор риска.

Повлиять на это, когда плод уже сформировался, нельзя. Чаще всего патология выявляется уже при рождении ребенка. Однако, выраженный дефект может быть виден на УЗИ. Также могут помочь фетоскопия и фетоамниотомия. Тем не менее, эффективность диагностики во время беременности колеблется около 30%.

В каком возрасте нужно делать операцию, чтобы было не слишком поздно?

Тяжелые пороки развития с расщелиной неба корректирует в максимально ранние сроки в 2 этапа челюстно-лицевые хирурги, первый из которых приходится на 8 — 14 месяцев. Однако при расщелинах неба учитывают рост ребенка, и то, что пластика может быть временной до того момента, как ребенок ее не перерастает, а кости перестанут расти для постановки постоянного импланта.

Волчья пасть

Расщепление твердого и мягкого нёба, которое сообщает между собой ротовую и носовую полость. Является врожденным пороком. Дефект приводит к трудностям с дыханием и приемом пищи, отставанию в физическом развитии, недобору веса, частым болезням и речевым расстройствам.

Корректируется хирургически, после чего малыш нуждается в длительной физиотерапевтической реабилитации, а также занятиях с логопедом и ортопедом.

Причины волчьей пасти

Главным фактором развития дефекта у плода является специфический ген, который располагается в Х-хромосоме. Как правило, к изменению гена могут привести некоторые физические, химические (включая фармацевтические препараты), и биологические агенты (вирусы, бактерии). Кроме того, ученые доказали, что заячья губа и волчья пасть напрямую связанны с употреблением алкогольных напитков и наркотических веществ, а также курением. Считается, что ожирение матери, токсикозы, остро протекающие инфекции и недостаток фолиевой кислоты в ее дневном рационе также провоцируют формирование расщелины нёба. Поскольку челюстно-лицевые органы формируются на первом триместре беременности, в этот период вынашивающим женщинам нужно особенно осторожно относиться к своему здоровью.

Симптомы волчьей пасти

Обычно, расщепление нёба замечают с первого момента появления ребенка на свет. Из-за дефекта окоплодная жидкость во время родов может попасть в полость носа, носоглотки, ротоглотки, ротовой полости, гортань, трахею, бронхи и легкие. У неврождённого отмечаются затруднения дыхания, он не способен сосать, а потому кормление осуществляется посредством специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Деформация нёба приводит к недобору веса и отставанию в развитии.

Могут быть нарушения слуха, присутствуют дефекты речи. Поскольку звуки формируются неправильно, проявляется гнусавость, фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи.

Может быть деформирован зубной ряд и прикус, что способствует нарушению процесса жевания еды.

Диагностика волчьей пасти

Патологию можно диагностировать на поздних сроках периода гестации во время ультразвукового исследования. Если же расщелины нёба небольшие, они могут быть выявлены в момент рождения, после осмотра. В некоторых случаях дефект выражается подслизистой расщелиной или раздвоенным нёбным язычком, тогда вполне вероятно, что диагноз будет поставлен не сразу, а в течении жизни ребенка.

Лечение волчьей пасти

Эта патология лечится только хирургическими методами. Как правило, ребенку требуется 2-3 операции, но иногда и больше пяти. Детям проводится пластика верхнего нёба, восстанавливается альвеолярный отросток, а также верхняя губа. В терапии патологии принимают участие: врач-педиатр, хирург челюстно-лицевого профиля, ортодонт, терапевт, логопед, ЛОР и невролог. Поскольку операцию проводят не раньше, чем ребенку исполнится 3 месяца, чтобы облегчить сосание и прием пищи, ему назначают обтураторы – специальные протезы.

Как правило, возраст, когда ребенку проводят операцию, индивидуально определяется специалистами и зависит от степени самой патологии, а также от состояния пациента. Даже если коррекцию патологии проведут в 3 месяца, восстановительный период закончится лишь к шести или семи годам.

Основным методом хирургического вмешательства при лечении данного дефекта является уранопластика по Лимбергу. Более чем у 90% пациентов, после оперативного лечения, восстанавливается полноценная анатомическая структура нёба. После проведения операции, малышу показан постельные режим, только перетертая пища, а также обильное питье на протяжении 3 дней. Перед едой и после нее ребенку обрабатывают полость рта растворами перманганата калия. Чтобы предупредить развитие инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов. Болевой синдром снимают обезболивающими средствами.

Кроме хирургического исправления расщелины нёба, после 3-х и до 7-ми лет, малышу могут проводить дополнительные операции косметического и эстетического характера. После реабилитации ребенок снимается с инвалидности и может посещать общеобразовательную школу, ведь его интеллектуальное и психическое развитие не отличается от здоровых детей.

Профилактика волчьей пасти

Во время планирования беременности паре рекомендуют посетить консультацию врача-генетика. Кроме того, беременная должна следить за своим весом и здоровьем. Профилактические меры также включают контроль фолиевой кислоты и предотвращение инфекционных заболеваний.

Волчья пасть, описание заболевания на портале Medihost.ru

Заболевание расщепленное небо (волчья пасть), является врожденным излечимым пороком деформации нёба ребенка, развивающимся во время беременности, когда происходит его расслоение с возможным распространением в носовую полость. Эта патология может затронуть любую часть нёба и небный язычок и переднюю часть твердого нёба. Этот дефект может проявляться в сочетании с другими врожденными пороками скул и языка ребенка, это может быть, например, заячья губа. Но волчья пасть может проявится и обособленно, не сопровождаясь другими уродующими лицевую часть малыша недугами.

Заячья губа и расщеплённое нёбо, это пороки в области головы и шеи, обнаруживаемые при рождении. Без оперативного вмешательства наличие этого порока существенно затрудняет развитие слуха и зрения ребенка, а также прием пищи.

По статистике, такой порок развития наблюдается у 1 ребенка на 1 тысячу новорожденных.

Причины расщеплённого нёба

Единого мнения о причинах появления этого порока на данный момент не существует. Недуг может быть как генетическим нарушением, так и последствием факторов загрязненной окружающей среды. Мутационная генная теория в последнее во время получает все большее подтверждение. Появлялись сообщения в печати, что учеными были обнаружены три гена, мутации в которых приводят к развитию такого недуга.

Соответственно, если у кого-то из родственников имелось это заболевание, то риск передать его ребенку возрастает. Существенно увеличивают возможность проявления этой патологии во время беременности, следующие факторы:

  • курение;
  • алкоголь;
  • наркотики;
  • инфекционные заболевания;
  • радиация;
  • злоупотребление антибиотиками.

 

Симптомы расщеплённого нёба

Некоторые формы расщеплённого нёба можно обнаружить сразу, после рождения ребенка, особенно когда они провоцируют очевидную деформацию лица. Однако не всегда по внешним признакам можно определить это заболевание. Наиболее точный симптом заболевания – это местоположение щели (расслоения). К примеру, даже слабо заметная маленькая щель, расположенная на мягком небе, может спровоцировать серьезные проблемы в развитии слуха и речи, чем большое, явное, глубокое расслоение. У детей, имеющих расщеплённое нёбо, наблюдаются проблемы с приемом пищи, поскольку глотательный и сосательный рефлекс у них нарушен.

Диагностика расщеплённого нёба

Патология расщеплённого нёба диагностируется после рождения ребенка в процессе его проверки на физическую полноценность. В некоторых случаях порок можно установить на 14-16 неделе беременности, при помощи внутриутробного ультразвука, особенно при тяжелой прогрессирующей форме и развития заячьей губы. Но этот метод не позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Лечение расщеплённого нёба

Для лечения расщеплённого нёба привлекается несколько специалистов которые практикуются именно в этой области. Медицинская сестра и лечащий врач оказывают консультации по уходу за таким ребенком и его кормлением.

Оперативное вмешательство назначается только по достижению ребенком годовалого или полуторагодичного возраста. Как правило, на исправление этой патологии требуется несколько оперативных вмешательств. Весь курс по лечению этого заболевания может занимать длительный период, вплоть до подросткового возраста пациента.

В отдельных случаях, у некоторых пациентов с расщеплённым нёбом могут формироваться и прочие пороки, требующего дополнительного излечения. Это могут быть проблемы со слухом, речью, частые инфекции ушной полости и синуса, осложнения, возникающие после коррекции первоначального дефекта. Могут наблюдаться отклонения в стоматологической области, к примеру, лишний зуб или отсутствие некоторых зубов. Нередко у таких детишек происходят деформационные изменения здоровых зубок.

терапия и коррекция. Что делать, если у ребенка волчья пасть? Заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным — как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным — в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике — хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь «волчья пасть» требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет — сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

В период, предшествующий уранопластике, рекомендуется ношение детьми «плавающего» обтуратора, который способствует нормальному процессу дыхания, питания, становления нормальной речи. Этот специальный протез можно снимать за 12-14 дней до операции.

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта — до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом «волчья пасть». Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

При наличии волчьей пасти голос звучит плохо. Данная проблема решается путем оперативного вмешательства или при помощи логопеда.

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

Волчья пасть у детей (расщелина нёба) – причины, фотографии, операция

Расщелина нёба (хейлосхизис) – врожденная деформация костной ткани, характеризующаяся прямым сообщением между носовой и ротовой полостью. Из-за волчьей пасти дети испытывают трудности питанием, дыханием, страдают речевыми расстройствами и отстают в физическом развитии. Нёбная расщелина провоцирует и серьезные психологические проблемы.

Почему ребенок рождается с волчьей пастью?

Описываемый дефект обусловлен генетикой. Мутация происходит в Х-хромосоме (женской), поэтому преимущественно по вине матери возникает волчья пасть у детей, причины, доказанные медицинскими исследованиями:

  • курение во время беременности;
  • употребление алкоголя;
  • наркомания.

Некоторые факторы только повышают риск развития хейлосхизиса. Волчья пасть у детей причины появления может иметь такие:

  • ожирение матери;
  • дефицит фолиевой кислоты в организме;
  • перенесение острых инфекций и тяжелого токсикоза при вынашивании;
  • механические повреждения;
  • психологические травмы;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • регулярные интоксикации химикатами;
  • прием определенных медикаментов;
  • миома матки;
  • подверженность вибрациям;
  • много- или маловодие;
  • гипервитаминоз А;
  • действие ионизирующего, рентгеновского излучения, СВЧ- и УВЧ-токов;
  • возраст старше 35 лет и другие, включая невыясненные причины.

Волчья пасть у детей – синдромы заболеваний

Рассматриваемое нарушение строения костей черепа часто является составной частью более серьезных патологий. Иногда рождаются дети с заячьей губой и волчьей пастью, впадинами на губах. Это болезнь Ван дер Вуда, генетическая аномалия, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Волчья пасть у детей может входить в перечень признаков следующих синдромов с дополнительными проблемами:

  • Хардикар – непроходимость кишечника и гидронефроз;
  • Стиклера – повреждения суставов, близорукость;
  • Патау – множественные пороки внутренних органов и мозга;
  • Лойса-Дитца – аневризма аорты, неправильное расположение глаз.

Как выглядит волчья пасть у ребенка?

Расщелина нёба – неприятное зрелище, особенно если заболевание сочетается с заячьей губой. Волчья пасть получила свое название из-за схожести патологического строения верхней челюсти малыша с ротовой полостью собаки. Выраженность признаков хейлосхизиса и внешний вид больных детей зависит от формы дефекта и его тяжести. Типичный вариант деформации представлен на фото.

Расщелина неба – классификация

Существует 4 основных вида данной болезни. Они дифференцируются по степени расщепления верхнего нёба. Волчья пасть у новорожденного ребенка может диагностироваться в следующих формах:

  1. Скрытый хейлосхизис. Целостность слизистой оболочки мягкого нёба сохранена, расщеплению подвергаются только мышцы.
  2. Волчья неполная пасть. В мягком нёбе повреждены и оболочки, и мышцы, твердое поражено частично.
  3. Полное расщепление. Патология затрагивает и мягкое, и твердое нёбо вплоть до резцового отверстия.
  4. Сквозной хейлосхизис. Самая тяжелая волчья пасть у детей, фотографии показывают, что расщеплено не только нёбо, но и десна, верхняя губа. Может присутствовать с одной или с 2-х сторон.

Волчья пасть – что делать?

Единственным способом облегчить жизнь малыша и обеспечить ему нормальное развитие и будущее считается хирургическая операция. Другими вариантами не устраняется волчья пасть, лечение консервативными методиками не эффективно. В зависимости от обширности поражения проводится урано-, вело- и хейлопластика. Если синдром волчьей пасти у детей своевременно скорректировать, и правильно провести реабилитационный период, уже к 10-ти годам будет практически незаметно, что младенец родился с аномалией. Накануне операции требуется подготовка:

  • организация питания малыша;
  • профилактика ОРВИ и ОРЗ;
  • стоматологическая, логопедическая помощь;
  • предотвращение болезней уха;
  • психотерапия для родителей.

Как кормить ребенка с волчьей пастью?

Прием пищи при хейлосхизисе чреват попаданием еды и напитков в нос, особенно если диагностировано полное или сквозное расщепление. До того, как волчья пасть будет скорректирована хирургически, понадобится специальная организация питания. Для грудничков используются особые накладки на материнскую грудь или соски, прикрывающие нёбную расщелину.

Дети, рожденные с волчьей пастью тяжелой формы, должны питаться через зонд. Тонкую и мягкую трубку вводят через нос и заводят один ее конец в желудок. Зонд устанавливается доктором и меняется каждые 3 месяца. Родителей крохи учат корректно пользоваться таким приспособлением. Дополнительно накладывается обтуратор – пластина, которая прикрывает повреждение.

Волчья пасть у детей – операция

Хирургическое вмешательство осуществляется по усмотрению врача и в установленные им сроки. Диагноз «волчья пасть» у ребенка предполагает проведение нескольких процедур, от 2-х до 15-ти, в соответствии с тяжестью генетической патологии. Нет общего мнения, в каком возрасте целесообразно выполнять манипуляцию. Некоторые врачи предпочитают начинать терапию в 3-6 месяцев, другие специалисты ориентируются на более поздние сроки. Существует 3 вида хирургических вмешательств, с помощью которых лечится расщелина нёба, операция осуществляется следующими техниками:

  • уранопластика – работа на дефектами твердого нёба;
  • хейлопластика – сшивание верхней губы;
  • велопластика – устранение деформаций мягкого нёба.

 

Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

  • работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
  • тяжелый токсикоз беременных;
  • прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
  • недостаток фолиевой кислоты;
  • ожирение матери;
  • возраст родителей старше 35 лет;
  • сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

  • мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
  • твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция
Возможные проблемы
Дыхание Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

  • педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
  • пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
  • ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
  • логопед, невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

  • Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
  • Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании. 

Результаты операций по удалению волчьей пасти:
  • Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

  • Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:
  • Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
  • В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
  • Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Волчья пасть — расщепление нёба

Волчья пасть – врожденный порок, проявляющийся разделением тканей твердого и мягкого неба, при котором образовывается расщелина между полостями носа и рта. Причиной данного дефекта является задержка срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа. Волчья пасть считается одним из самых часто встречаемых врожденных дефектов — он обнаруживается у каждого тысячного новорожденного. Данный порок бывает с щелкой в мягком небе или с отверстием в твердом.  Так же, часто при этом пороке встречается раздвоение язычка — с промежутком между твердым и мягким нёбом и неполным – с расщелиной в нёбе.

Порождение расщепления нёба предопределенно генетикой: при изучении геномов людей ученые Британии в 1991 году нашли ген, отвечающий за формирование волчьей пасти – это сильноизмененный ген TBX22, находящийся в Х-хромосоме. Тератогенные воздействия на плод – вот что влияет на образование данного дефекта. В данный момент точно выяснено, что сильная любовь к алкоголю, наркомании  и курению  у матери во время беременности, может спровоцировать такие пороки как заячья губа и волчья пасть. Если будущая мать страдает ожирением, или в ее рационе недостаточно фолиевой кислоты, риски родить ребенка с дефектом увеличиваются. Так же влияют проблемы с экологией места проживания беременной, инфекции в острой стадии, травмы механического и психического характера. Наибольшая уязвимость от влияния окружающих вредоносных факторов проявляется в 1-3 месяц беременности. Именно в это время происходит образование челюстно-лицевых органов.

Специфика устройства и формирования нёба


Барьер, который разделяет полости рта и носа называется верхним нёбом. По теории эволюции Дарвина, небо образовывалась у приспосабливающихся к суши организмов 2-мя частями:  мягкой и твердой. В передней части полости рта с помощью костной основы у ребенка создается твердое небо. Оно состоит из отростков верхней челюсти и горизонтально расположенных пластинок костей нёба.   Чуть дальше расположено мягкое нёбо. Оно состоит из мышц, апоневроза и желез. Благодаря мышцам верхнего нёба обеспечивается изменение его положения при приеме пищи и воспроизведении звука; вода и еда при глотании не попадает в носоглотку. В середине заднего края располагается язычок мягкого нёба.

Примерно через восемь недель эмбриогенеза начинается строение верхней челюсти, которая сформирована двумя костями, сросшимися по центру. Сперва,  осуществляется строение небных отростков из зачатков нутровой поверхности челюсти. Они образовывают твердое нёбо, сращиваясь вместе с носовой перегородкой. Несрастание верхней губы и нёба происходит в связи с генетическим сбоем в процессе образования челюстно-лицевой системы. Обнаружить наличие данного дефекта можно только на завершающих стадиях беременности  с помощью УЗ-исследования.

Дети с дефектами заячья губа или волчья пасть весьма болезненные. Из-за недостаточного согрева и влажности вдыхаемого ими воздуха, развиваются воспаления дыхательных путей и внутреннего уха. Часто у таких пациентов замечено перестроение челюсти, зубов, слухового аппарата. Несрастание верхней губы и нёба бывает как единственным дефектом, так и совместным с другой челюстной патологией.

Появление волчьей пасти

Проблемы  детей с рассоединением нёба проявляются с момента рождения. Из-за  родов возможно вытекание околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дышать и сосать новорожденному тяжело. У ребенка часто наблюдается недостаток в весе. Кормление до операционного вмешательства возможно только благодаря специальным ложечкам, надевающимся на бутылочки. У ребенка проявляются нарушения здорового дыхания, пищеварительных путей, нарушение формирования слуха. По причине  нарушения верного восприятия звуков, речь у детей, страдающих волчьей пастью, искажена. Наблюдается косноязычие, гнусавость. По этим причинам, подрастающим детям свойственны психологические проблемы, как, например, заниженная самооценка.

Свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос, так же попадание туда продуктов питания, воды – все это приводит к образованию синуса, отитов, частых простуд. Так же, замечается деформация зубного прикуса, что затрудняет процесс принятия пищи.


Лечение волчьей пасти


Сегодня от волчьей пасти с успехом избавляют посредством хирургического вмешательства, в процессе которого  единство альвеолярного отростка и верхней губы восстанавливается — происходит пластика верхнего нёба.

Для достижения наилучших результатов требуются скоординированные действия многих медицинских специалистов различных дисциплин, таких как педиатрия, челюстно-лицевая хирургия, ортодонтия, терапия, логопедия, отоларингология, неврология.

До операции грудным детям намечается использование специфических обтураторов, которые облегчают сосание и прием пищи, так как в раннем детском возрасте осуществление пластики твердого неба нелегко, из-за малых размеров полости рта у пациента. В связи с этим возможна только велопластика — соединение мягкого нёба. Велопластику рекомендуется выполнять только по достижению восьмимесячного возраста.


Методика операции при волчьей пасти

Для таких операций характерна поэтапность действий. Сумма всех вмешательств иногда достигает 5-7 и более операций. Специалисты, наблюдающие за ребенком, определяют возраст проведения операции по персональным показаниям. Завершение лечения, вместе с периодом восстановления, должно завершиться к 6-7 летнему возрасту. Проведение дополнительного косметологического вмешательства благоприятно  в возрасте  от 3 до 7 лет. После полной реабилитации ребенок нормально может посещать школу, так как психическое и умственное развитие у него ни чем не отличается от здоровых детей. Так же, пациенты снимаются с учета по инвалидности.

После операции  многим родителям детей советуют обратиться к психологу, который поможет устранить последствия травм психологического характера для полной дальнейшей адаптации ребенка в обществе.

Коррекция методом уранопластики


Уранопластика поможет восстановить анатомически верную структуру строения нёба и средних отделов глотки. Операционное вмешательство по методу Лимберга представляет собой классический вариант уранопластики. На данный момент это главная методика излечения порока нёба. Так же операция для корректирования верхней губы – хейлопластика – проводиться при сочетании заячьей губи с расщелиной неба.

В качестве подготовки к операции, проводится подборка материалов для предотвращения дефекта нёба. Сегодняшняя методика уранопластики и большой опыт пластических хирургов гарантируют возобновление полноценного строения нёба у 92-98% больных.


Абсолютное избавление от дефектов нёба означает разрешение сложной системы задач:
  • Восстановление анатомически верной неразрывности обоих слоев  нёба и их величины.
  • Ликвидация порочного закрепления небно-глоточных мышц, их биологически верное слияние.
  • Уничтожение нарушений нервов, гарантирующих сжимание этих мышц при операции.
  • Осуществление прочного прикрепления реабилитированных анатомических строений, функции и формы нёба.

Предпочтительный возраст детей для проведения данной операции считается возраст 3-6 лет. Больных, имеющих несквозные щели нёба, оперируют в 3-5 летнем возрасте.  Осуществлять радикальную уранопластику нежелательно у детей малого возраста т. к. это может спровоцировать опоздание в развитии верхней челюсти. Способы выполнение мягкой уранопластики возможны до  достижения двухлетнего возраста ребенка.

Детям, ожидающим операции, советуется носить «плавающий» обтуратор. Он помогает оптимальному приему пищи, дыханию, развитию правильной речи. Снимается обтуратор за две недели до оперативного вмешательства.


Уход после операции

После проведения уранопластики необходимо соблюдать рекомендации врача:

  • Соблюдение 2-3 дня постельного режима
  • Питание только перетертой пищей
  • Обильное питье
  • До и после питания проводится обработка ротовой полости раствором перманганата калия.
  • Надувание несколько раз в неделю воздушных шариков
  • Спустя две недели после операции необходимо проводить специальный комплекс упражнений и  массажа мягкого нёба.

Так же после операции назначаются антибиотики, с целью предотвратить риск послеоперационной инфекции. Для пресечения болевых синдромов прописывают обезболивающие препараты. После уранопластики остается рубец, однако современные методы пластической хирургии позволяют сделать его как можно тоньше и незаметнее. После всех операций пациенту предстоит долгая и трудоемкая работа для реабилитации подвижности нёба и здорового небно-глоточного смыкания,  посредством  физиотерапевтических методик лечения.


Заячья губа и волчья пасть: причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое заячья губа и расщелина неба?

Заячья губа и волчья пасть — это пороки развития (дефекты) лица и рта, возникающие на очень ранних сроках беременности, когда ребенок развивается внутри матери. Расщелина возникает, когда ткани не соединяются друг с другом должным образом.

  • Заячья губа представляет собой физическое разделение двух сторон верхней губы и выглядит как узкое или широкое отверстие или щель во всех слоях верхней губы.Это разделение может включать линию десен или небо.
  • A расщелина неба — это расщепление или отверстие в нёбе. Расщелина неба может затрагивать твердое небо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое небо (мягкая задняя часть нёба) и может сочетаться с расщелиной губы

Расщелина губы и неба может возникать на одной или обеих сторонах рта. Поскольку расщелина губы и неба развиваются раздельно, возможна расщелина губы без расщелины неба, расщелина неба без расщелины губы или расщелина губы и неба вместе (наиболее часто встречающийся дефект).

Младенец с заячьей губой . Тот же ребенок, 2 года, после пластики заячьей губы.

У кого бывает заячья губа и/или волчья пасть?

Заячья губа и/или волчья пасть ежегодно поражает 1 ребенка из 1000 и является четвертым наиболее распространенным врожденным дефектом в Соединенных Штатах. Расщелины чаще встречаются у детей азиатского происхождения.

В два раза больше мальчиков, чем девочек, имеют заячью губу, как с расщелиной неба, так и без нее. Однако вдвое больше девочек, чем мальчиков, имеют расщепление неба без заячьей губы.

Симптомы и причины

Что вызывает заячью губу и расщелину неба?

В большинстве случаев причины заячьей губы и неба неизвестны, и эти состояния невозможно предотвратить. Большинство ученых считают, что расщелины вызваны комбинацией генетических (унаследованных) и экологических (связанных с естественным миром) факторов. Кажется, что у новорожденного больше шансов иметь расщелину, если у брата, сестры, родителя или другого родственника была проблема.

Другая причина расщелины губы/нёба может быть связана с лекарствами, которые мать могла принимать во время беременности, включая противосудорожные/противосудорожные препараты, препараты для лечения акне, содержащие аккутан®, или метотрексат, препарат, обычно используемый для лечения рака, артрита и псориаз.

Другие факторы, которые могут способствовать развитию расщелины, включают:

  • Дефицит витаминов (фолиевой кислоты)
  • Курение во время беременности
  • Злоупотребление психоактивными веществами

Состояние может также возникнуть в результате воздействия вирусов или химических веществ, пока ребенок находится в утробе матери. В других ситуациях заячья губа и волчья пасть могут быть частью другого заболевания.

Диагностика и тесты

Как диагностируются заячья губа и/или волчья пасть?

Поскольку расщелины вызывают очевидные физические изменения, их легко диагностировать.Пренатальное УЗИ может диагностировать большинство расщелин губы. Изолированная расщелина неба выявляется только у 7% пациенток при пренатальном УЗИ.

Если расщелина не была обнаружена на УЗИ до рождения ребенка, физикальное обследование рта, носа и неба может диагностировать заячью губу или расщелину неба после рождения ребенка. Иногда могут проводиться другие тесты, чтобы узнать, есть ли какие-либо другие отклонения.

Управление и лечение

Какие проблемы связаны с заячьей губой и/или расщелиной неба?

  • Проблемы с приемом пищи : При разделении или открытии неба пища и жидкости могут проходить изо рта обратно через нос.Обычно малыши быстро учатся есть, и с кормлением проблем не возникает.
  • Ушные инфекции и потеря слуха : Дети с расщелиной неба подвержены повышенному риску ушных инфекций, поскольку они более склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если их не лечить, ушные инфекции могут привести к потере слуха.
  • Проблемы с речью : У детей с расщелиной неба также могут быть проблемы с речью. Эти детские голоса плохо разносятся, голос может приобретать гнусавый оттенок, а речь может быть трудной для понимания после восстановления неба.Не у всех детей есть эти проблемы, и хирургическое вмешательство может полностью решить эти проблемы.
  • Проблемы с зубами : Дети с расщелинами склонны ко многим проблемам с зубами, в том числе:
    • Большое количество полостей;
    • Отсутствующие, лишние, деформированные или смещенные зубы, требующие лечения.
    • Дефект альвеолярного отростка, костной верхней десны, содержащей зубы. Дефект альвеолы ​​может: смещать, наклонять или поворачивать постоянные зубы; предотвратить появление постоянных зубов; предотвратить формирование альвеолярного гребня; и вызвать преждевременную потерю прорезывающихся клыков и резцов.

Кто лечит детей с расщелиной губы и/или неба?

Из-за большого количества проблем со здоровьем полости рта и медицинских проблем, связанных с заячьей губой или расщелиной неба, группа врачей и других специалистов обычно работает вместе, чтобы разработать план лечения для каждого пациента. Члены команды по расщелине губы и неба обычно включают:

  • Пластический хирург для оценки и проведения необходимых операций на губе и/или небе.
  • Ортодонт для выпрямления и изменения положения зубов.
  • Стоматолог для обычного ухода за зубами.
  • Стоматолог-ортопед для изготовления искусственных зубов и зубных протезов для улучшения внешнего вида и внесения изменений, необходимых для приема пищи и речи.
  • Логопед для оценки проблем с речью и питанием.
  • Отоларинголог (врач-отоларинголог) для оценки проблем со слухом и рассмотрения вариантов лечения проблем со слухом.
  • Сурдолог (специалист по нарушениям слуха) для проверки и мониторинга слуха.
  • Медсестра-координатор для постоянного наблюдения за здоровьем ребенка.
  • Социальный работник/психолог для поддержки семьи и принятия во внимание любых проблем адаптации.
  • Генетик, чтобы помочь родителям и взрослым пациентам понять шансы иметь больше детей с этими заболеваниями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и часто продолжается в раннем взрослом возрасте.

Как лечат расщелины губы и неба?

При расщелине губы может потребоваться 1 или 2 операции, в зависимости от протяженности (полная или неполная) и ширины (узкая или широкая) расщелины.Первую операцию обычно проводят, когда ребенку исполняется 3 месяца.

Некоторые методики могут улучшить результаты лечения расщелины губы и неба при правильном применении перед операцией. Они неинвазивны и резко изменяют форму губ, носа и рта ребенка:

  • Режим тейпирования губ может уменьшить щель в заячьей губе у ребенка.
  • Носовой элеватор используется для формирования правильной формы носа ребенка.
  • Носово-альвеолярное формовочное устройство (NAM) может быть использовано для формирования тканей губ в более благоприятное положение при подготовке к пластике губ.

Первая операция по закрытию губы обычно проводится, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Вторую операцию, при необходимости, обычно делают в возрасте 6 месяцев.

Исправление расщелины неба проводится в возрасте 12 месяцев и создает рабочее небо и снижает вероятность образования жидкости в среднем ухе. Чтобы предотвратить скопление жидкости в среднем ухе, детям с расщелиной неба обычно требуется установка специальных трубок в барабанные перепонки для облегчения оттока жидкости, а их слух необходимо проверять раз в год.Это часто делается во время ремонта неба.

Около 30-40 процентов детей с расщелиной неба нуждаются в дальнейших операциях, чтобы помочь улучшить их речь. Речь обычно оценивают в возрасте от 4 до 5 лет. Часто проводят эндоскопию носоглотки, чтобы проверить движение неба и горла. Затем вместе с логопедом принимается решение, нужна ли операция для улучшения речи. Эта операция обычно проводится в возрасте около 5 лет.

Детям с расщелиной, затрагивающей линию десны, также может потребоваться костный трансплантат в возрасте 6-10 лет, чтобы заполнить верхнюю линию десны, чтобы она могла поддерживать постоянные зубы и стабилизировать верхнюю челюсть.После того, как постоянные зубы вырастут, ребенку часто понадобятся брекеты, чтобы выпрямить зубы, и расширитель неба, чтобы расширить небо.

Дополнительные операции могут быть выполнены для улучшения внешнего вида губ и носа, закрытия отверстий между ртом и носом, облегчения дыхания, стабилизации и выпрямления челюсти.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (перспективы) для детей с расщелиной губы и/или неба?

Хотя лечение может занять много лет и потребовать нескольких операций, у большинства детей, страдающих этими состояниями, может быть нормальный внешний вид, речь и прием пищи.

Жить с

Как следует удовлетворять потребности детей с расщелиной губы или неба в стоматологической помощи?

Как правило, потребности детей с расщелинами в стоматологической помощи такие же, как и у других детей. Однако дети с расщелиной губы и/или неба могут иметь особые проблемы, связанные с отсутствием, деформацией или неправильным положением зубов, за которыми следует внимательно следить.

  • Ранняя стоматологическая помощь : Как и другие дети, дети, рожденные с заячьей губой и/или волчьей пастью, нуждаются в надлежащей чистке, хорошем питании и лечении фтором, чтобы иметь здоровые зубы.Правильная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна начинаться сразу после появления зубов. Если мягкая детская зубная щетка недостаточно очищает зубы из-за разной формы рта и зубов, стоматолог может порекомендовать мягкую губку с жидкостью для полоскания рта на ручке, чтобы чистить зубы ребенка. Многие стоматологи рекомендуют запланировать первый визит к стоматологу в возрасте около 1 года или раньше, если есть особые проблемы с зубами. Обычный уход за зубами можно начинать примерно в 3-летнем возрасте.
  • Ортодонтическая помощь : Первая ортодонтическая оценка проводится во время расщелины и черепно-лицевой клиники. После появления зубов ортодонт может дополнительно оценить краткосрочные и долгосрочные потребности ребенка в зубах. Большинству детей с расщелиной неба требуется расширение неба в возрасте 6-7 лет. После прорезывания постоянных зубов ортодонт может выровнять зубы. Ортодонтическое лечение требуется также при подготовке к операции на челюсти (ортогнатическая хирургия).
  • Протезирование зубов : Ортопед может изготовить зубной мост для замены отсутствующих зубов или специальные приспособления, называемые «речевыми луковицами» или «небными подъемниками», чтобы закрыть нос ото рта, чтобы речь звучала более нормально.Протезист координирует лечение с челюстно-лицевым или пластическим хирургом и логопедом.

Расщелина губы и неба — Департамент здравоохранения Миннесоты

Состояние Описание

Расщелина – это врожденный дефект, при котором имеется разделение или разделение во рту. Заячья губа — это отверстие в губе. Расщелина неба – это отверстие в нёбе. При заячьей губе происходит расхождение сторон верхней губы. Заячья губа и/или волчья пасть возникают из-за того, что ткани плода не могут правильно собраться вместе, образуя губы и нёбо (нёбо).Эти лицевые структуры формируются между 6-й и 10-й неделями внутриутробного развития. Небо состоит из 2 частей: «твердое небо», представляющее собой кость, и «мягкое небо», представляющее собой слизистую оболочку в задней части нёба. Расщелина неба может затрагивать только мягкое небо, а может распространяться и на зубы, но также и на твердое небо. Расщелина может быть слева, справа или в середине неба. Дети могут родиться с различными типами расщелин и различной степенью тяжести.Причина расщелин остается неизвестной, но исследуются многие возможные причины. Комбинация генетических факторов и факторов окружающей среды может играть роль в процессе слияния и недостаточном смыкании лицевых структур, но ни одна причина не была идентифицирована. Во многих случаях существует генетический образец расщелины губы и неба с различным типом наследования для каждого типа расщелины. Курение матери, употребление алкоголя и дефицит фолиевой кислоты могут быть связаны с развитием расщелины губы и неба у плода.Лекарства, которые лечат судороги у матери, также могут быть связаны с развитием этого врожденного дефекта. Расщелина губы и неба — распространенный врожденный дефект. Это происходит вместе у 1 из каждых 1000 детей, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек. Около 20% имеют только заячью губу, 30% имеют только расщелину неба, а 50% детей с заячьей губой также имеют расщелину неба. Около 400 синдромов имеют расщелины губы и неба как части пораженных систем. Около 13% детей с расщелиной губы и неба имеют другие врожденные дефекты.Проблемы с кормлением, ушные инфекции и трудности с речью, а также проблемы с зубами связаны с расщелиной губы и неба.

Расщелина только губы (без расщелины неба)
Наша программа отслеживает только заячью губу (без расщелины неба) среди живорождений в некоторых округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

  • Используя данные о рождении жителей округов Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 3,2 ребенка родились только с заячьей губой (без расщелины неба) на 10 000 рождений.
  • Используя эти данные, мы подсчитали, что каждый год в Миннесоте рождается около 21 ребенка только с заячьей губой (без расщелины неба).

Расщелина губы с расщелиной неба
Наша программа отслеживает заячью губу с расщелиной неба среди живорожденных в некоторых округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

  • Используя данные о рождении жителей округов Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 5,8 детей рождались с заячьей губой и расщелиной неба на 10 000 рождений.
  • Используя эти данные, мы подсчитали, что ежегодно в Миннесоте рождается около 39 детей с заячьей губой и расщелиной неба.

Только расщелина неба (без расщелины губы)
Наша программа отслеживает только расщепление неба (без заячьей губы) среди живорожденных в некоторых округах с 2005 года и постепенно расширяется по всему штату.

  • Используя данные о рождении жителей округов Хеннепин и Рэмси в период с 2012 по 2016 год, мы обнаружили, что 5.Только с расщелиной неба (без расщелины губы) родилось 8 детей на 10 000 родов.
  • Используя эти данные, мы подсчитали, что ежегодно в Миннесоте рождается около 39 детей только с расщелиной неба (без расщелины губы).

Обучение и поддержка родителей очень важны, и местные, региональные и национальные организации могут быть очень полезными.

Условно-специфические организации

Доступна дополнительная информация и ресурсы для семей.

Расщелина губы и неба — Расщелина и другие сопутствующие состояния (синдромы)

Хорошо, и какую информацию вы получили, в первую очередь от медсестры, занимающейся расщелиной?

Она дала нам информацию о кормлении, показала, как правильно кормить [имя дочери].Она сказала мне, что я все еще могу кормить [имя дочери] сама, и сказала, что они могут одолжить мне молокоотсос. Поскольку был вопрос о том, что у [имя дочери] есть последовательность Пьера Робина, она сразу же сказала, что [имя дочери] нужно спать на боку, показала мне, как это сделать, и она также предоставила приспособление для сна, когда мы пришли домой, чтобы помочь с этим. Но довольно быстро медсестра поняла, что у нее нет Пьера Робена, а мы все равно пользуемся сном….

Что, в течение нескольких часов или дольше?

Ну это наверное к концу визита она сказала, просто взглянув на нее.Она устроила ей действительно хороший осмотр и сказала: «Вероятно, у нее его нет». Но она также упомянула синдром Стиклера, потому что он сочетается с маленьким подбородком и расщелиной.

Приходилось ли вам вообще проходить генетическое тестирование?

У нас это было позже. Мы ждали, вероятно, до следующего августа.

ОК.

Но тогда нужно записаться на прием, потому что педиатрическая бригада проводит прием у педиатра только раз в пятницу в месяц, то есть всего 12 раз в год, так что нам пришлось ждать этого.

И тот факт, что, знаете ли, ее подбородок опустился, так что у нее определенно не было последовательности Пьера Робина, что было хорошей новостью.

Хорошо, а сколько времени прошло до того, как ее подбородок опустился?

Вероятно, прошло от шести до восьми недель, прежде чем мы это заметили.

Итак, все это время стоял вопрос о том, был ли у нее Пьер Робен?

Получила она это или нет. Я имею в виду, что медсестра с расщелиной сказала: «Кажется, у нее нет других маркеров для этого.Кажется, она лучше питается», и она могла видеть, что ее челюсть, по мере того, как она росла, на самом деле двигалась вниз, что было хорошей новостью.

Итак, что за информацию вы искали в то время?

Я думаю, что во второй или третий раз, когда наша медсестра с расщелиной пришла к нам, мы написали, я думаю, две с половиной стороны А4 вопросов.

Правда? Да.

И, вы знаете, некоторым из них очень случайно нравится, сможет ли [имя дочери] правильно говорить, сможет ли она держать ложку, будут ли у нее проблемы с развитием, даже такие вещи, как хорошо, может ли она иметь ночевка в доме Наны? Вы знаете, такие вещи, вы знаете, и экологические проблемы.

Действительно практические вопросы?

Да, очень практично. А потом другие вещи, например, сколько времени ей понадобится, чтобы оправиться от операции? Итак, у нас было, я имею в виду, что мы сели и написали много вопросов, и медсестра с расщелиной приняла их, и она смогла ответить на все из них, что было очень хорошо. Я думаю, что медсестра с расщелиной просто потрясающая.

Синдромы и аномалии, связанные с расщелиной

Indian J Plast Surg. 2009 г., октябрь; 42 (прил.): S51–S55.

Р. Венкатеш

Кафедра пластической хирургии, Университет Шри Рамачандры, Ченнаи, Индия

Кафедра пластической хирургии, Университет Шри Рамачандры, Ченнаи, Индия

Адрес для корреспонденции: Dr.Р. Венкатеш, отделение пластической хирургии, Медицинский колледж и научно-исследовательский институт Шри Рамачандры, Порур, Ченнаи-600 116, Индия. Электронная почта: [email protected]Авторское право © Индийский журнал пластической хирургии

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинал работа цитируется правильно.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

Орофациальные расщелины являются одним из наиболее распространенных врожденных дефектов и могут быть связаны с другими врожденными аномалиями.Большинство этих орофациальных расщелин не являются синдромальными. Значительный процент этих расщелин, как синдромальных, так и несиндромальных, может иметь сопутствующие аномалии. Помимо обзора других исследований, в этой статье также анализируется исследование сопутствующих аномалий из центра третичной расщелины в Индии.

Ключевые слова: Взрослые пациенты, Заячья губа, Расщелина неба, Премаксилла

ВВЕДЕНИЕ

Каждый врожденный структурный дефект в организме представляет собой врожденную ошибку морфогенеза и может затрагивать одну или несколько систем.Различные авторы сообщают о частоте сопутствующих аномалий, варьирующейся от 4,3% [1] до 63,4% [2].

Органогенез происходит на 25-28 дни внутриутробной жизни. Любое воздействие окружающей среды, развития или питания на эмбрион в этот период приведет к порокам развития. Сопутствующие аномалии классифицируют в зависимости от пораженных органов.

В целом, большинство врожденных аномалий можно разделить на три типа a ) Нарушения: Редкая аномалия, связанная с нарушением изначально нормального процесса развития плода, например.грамм. черепно-лицевая расщелина в результате амниотических перетяжек. b) Деформации: Возникают вторично по отношению к механическим силам, приводя к аномалиям меньшей степени по сравнению с разрушением, например косолапость, расщелина неба, последовательность Пьера Робена и т. д. c) ​​Пороки развития : Морфологический дефект в органе из-за изначально аномального процесса развития, например. полидактилия, врожденные аномалии сердца, заячья губа и т. д.

Однако с учетом современных достижений в области эмбриологии и генетики и их корреляций связанные аномалии необходимо дифференцировать от синдромов, последовательностей и ассоциаций у пациентов с множественными врожденными аномалиями.Они обычно описываются в четырех категориях.

МОНОГЕННЫЙ СИНДРОМ

Когда аномалии этиологически связаны и обусловлены одним геном, совокупность ассоциированных аномалий составляет моногенный синдром. В обзоре Gorlin описано 72 моногенных синдрома, связанных с расщелинами рта (РЯ). В последующем отчете Коэна [3] было выявлено 154 моногенных синдрома, а совсем недавно 487 были идентифицированы в версии 2001 года Лондонской базы данных дисморфологии (Winter and Baraitser, 2001).[4] Моногенные синдромы включают Ван дер Вуда, причем большинство этих случаев связано с хромосомой 1q32-q41 и синдромом Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантным).

ХРОМОСОМНЫЙ СИНДРОМ

Эти синдромы связаны с клинически значимой структурной и/или числовой хромосомной аномалией. Делеция хромосомы 22q11.2, например, вызывает велокардиофациальный синдром (синдром Шпринцена — волчья пасть, сердечные аномалии, типичное лицо и трудности в обучении). Трисомии 13 и 18, а также 4p- являются другими хромосомными аномалиями, приводящими к различным синдромам, часто встречающимся при расщелинах полости рта.[5]

Последовательность

Когда связанные аномалии вызваны одним известным или предполагаемым структурным дефектом, они называются последовательностью . Наиболее распространенная последовательность, наблюдаемая при расщелинах полости рта, — это последовательность Пьера Робина, которая характеризуется недоразвитием нижней челюсти, расщелиной неба и обструкцией верхних дыхательных путей. Он был назван синдромом Пьера Робена, аномалией или комплексом, но, поскольку он рассматривается как серия событий во время эмбриологии, таких как микрогнатическая челюсть, ведущая к расщелине неба, теперь он известен как последовательность.[6]

Ассоциация

Неслучайное появление нескольких морфологических дефектов, не идентифицированных как синдром или последовательность, является ассоциацией . Оральные расщелины часто связаны с врожденными пороками сердца. Причина этих ассоциаций неизвестна. Эту категорию также называют «множественными врожденными аномалиями».[7]

Однако после того, как будут идентифицированы гены, вызывающие расщелины полости рта, ряд последовательностей и ассоциаций будут реклассифицированы как моногенные синдромы.

Клиническая оценка

Подход к решению любой данной аномалии, включая расщелины, заключается в изучении сопутствующих дефектов. Из-за различий в сроках развития аномалий необходимо наблюдение до достижения ребенком возраста четырех или пяти лет. Общие рекомендации по обследованию лиц с расщелиной губы и неба и расщелиной неба (CL/P и CP) с целью выявления синдромов:

  • Тщательное клиническое обследование, предпочтительно генетиком или дисморфологом.

  • Полный анамнез: Описание расщелины, антенатальный анамнез, анамнез рождения, анамнез развития и семейный анамнез.

  • Физикальное обследование: измерение веса, длины или роста, затылочно-лобной окружности, выявление аномалий глаз, ушей, сердца, конечностей, а также поиск сопутствующих преаурикулярных меток, губных ямок, эпикантальных складок.

  • Документирование фотографиями всех пострадавших и ближайших родственников.

  • Необходимые лабораторные и рентгенологические исследования.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Распространенность ассоциированных аномалий с орофациальными расщелинами может различаться в разных популяциях. При рождении у чернокожего населения более низкая распространенность расщелин ротовой полости по сравнению с белыми; Салливан [8] обнаружил, что расщелины рта у чернокожего населения чаще связаны с косолапостью и полидактилией по сравнению с другими этническими группами. Объяснение состоит в том, что полидактилия и косолапость более распространены у чернокожих, чем у белых.[9]

Популяционные исследования будут более подходящими. Кроме того, следует также учитывать самопроизвольные аборты, плановые аборты, мертворожденных плодов и младенцев, умерших вскоре после рождения, чтобы получить истинное количество связанных аномалий. Также важно, чтобы каждый ребенок был тщательно обследован сразу же после рождения на наличие сопутствующих аномалий, потому что дети с тяжелыми пороками развития могут долго не прожить. Дженсен [10] признал это, и поскольку они не изучали мертворождения и раннюю смерть, их цифра 4.5%, вероятно, значительно занижает истинную частоту. Мы упомянули здесь некоторые важные исследования из разных стран.

Швеция

Популяционное исследование показало, что у 1% пациентов с расщелиной рта были сопутствующие пороки развития, которые требовали либо последующего наблюдения, либо лечения. Сопутствующие пороки развития чаще встречались у детей с расщелиной губы и неба (28%), чем у детей с изолированной расщелиной неба (22%) или детей с изолированной расщелиной губы (8%). Пороки развития конечностей или позвоночника были наиболее распространенными аномалиями и составляли 33% всех сопутствующих дефектов.24% ассоциированных пороков развития относились к сердечно-сосудистой системе, и врожденный порок сердца был наиболее частым изолированным ассоциированным пороком развития. 15% всех ассоциированных пороков развития были множественными и часто ассоциировались с умственной отсталостью или хромосомными аномалиями. 22% детей с сопутствующими пороками развития родились недоношенными, по сравнению с ожидаемой частотой преждевременных родов в 5% в Швеции.[11]

Франция

Это исследование было основано на 238 942 последовательных рождениях с известным исходом, зарегистрированных в реестре врожденных аномалий, 36.Сообщается, что 7% имеют сопутствующие пороки развития. Наиболее часто они встречались у младенцев только с расщелиной неба (46,7%), по сравнению с младенцами с расщелиной губы и неба (36,8%) или только с расщелиной губы (13,6%). Наиболее часто ассоциированными аномалиями были пороки развития центральной нервной системы и скелетной системы. Следующими по частоте были пороки развития мочеполовой и сердечно-сосудистой систем. Несмотря на то, что были проведены пренатальные ультразвуковые тесты, в диагностике сообщается только о 31,6% успеха.[12]

Китай

В ходе многочисленных клинических исследований, проведенных в Китае, 7812 пациентов с расщелиной губы и/или неба были обследованы на наличие сопутствующих пороков развития. В целом, 2,89% пациентов с орофациальной областью имели сопутствующие аномалии. Частота сопутствующих пороков развития при CLP (3,35%) была выше, чем при CL (2,24%) и CP (2,22%)[13]

Иран

1669 последовательных случаев расщелины губы и/или неба были проанализированы в специализированном центре. В целом 7,73% случаев имели сопутствующие аномалии, из которых 4.5% детей с ХЛП имели ассоциированные аномалии по сравнению с 3,1% у детей с ХП. Большинство связанных аномалий были скелетными (32%) и в области головы и шеи (18%).[14]

Центр третичной медицинской помощи в Индии

2600 пациентов с расщелинами были проанализированы в ходе исследования, проведенного в Центре расщелин и черепно-лицевой области Университета Шри Рамачандры. Из 2600 пациентов у 198 были сопутствующие аномалии. Сопутствующие аномалии чаще встречались у пациентов с расщелиной губы и неба (32%), чем у пациентов только с расщелиной губы (11%) или только с расщелиной неба (22%).Органы, наиболее часто поражаемые ассоциированными аномалиями, в порядке убывания заболеваемости: глаз (49), ухо (34), сердце (33), верхняя конечность (22), нижняя конечность (17), гениталии (22), нижняя челюсть (17). ), умственная отсталость (12), черепно-лицевые расщелины (10), череп (10), язык (9), задержка роста (2), кожа и волосы (1).

Значительный процент пациентов (36%, 72/198) с ассоциированными аномалиями были синдромальными. Распространенными синдромами были синдром Ван дер Вуда, синдром срединной лицевой дисплазии и последовательность Пьера Робина.[15]

РАСПРОСТРАНЕННЫЕ СИНДРОМЫ, СВЯЗАННЫЕ С РОТОВО-ЛИЦЕВОЙ РАСЩЕЛИНОЙ (OCF)

Синдром Ван дер Вуда []

Синдром Ван дер Вуда с ямками нижней губы

Это один из самых распространенных синдромов, связанных с расщелиной полости рта. Он передается по аутосомно-доминантному типу, а ямки на нижней губе являются отличительной чертой. Эти ямки расположены билатерально в нижней губе на стыке сухой и влажной киновари и имеют либо овальную, либо поперечную форму. Ямки пересекают подлежащую круговую мышцу и заканчиваются слепым мешочком на щечной стороне и сообщаются с малыми слюнными железами.Сопутствующими признаками являются гиподонтия, отсутствие вторых премоляров верхней или нижней челюсти, отсутствие латерального резца верхней челюсти и анкилоглозия. Другие внеротовые проявления, хотя и редкие, включают добавочные соски, врожденные пороки сердца, болезнь Гиршпрунга и подколенную сеть [16].

Последовательность Pierre Robin []

В 1926 году Pierre Robin опубликовал случай полного синдрома с триадой глоссоптоза, микрогнатии и обструкции дыхательных путей. Хотя расщелина не входит в триаду, она часто сочетается с ней и может усугубить непроходимость из-за выпадения языка.Хотя для последовательности было предложено много теорий, механическая теория является наиболее принятой. Начальным событием является гипоплазия нижней челюсти между седьмой и одиннадцатой неделями беременности, которая удерживает язык высоко в полости рта, предотвращая закрытие небных полочек, что приводит к формированию классической перевернутой U-образной расщелины неба. Маловодие также играет роль, поскольку недостаток амниотической жидкости приводит к деформации подбородка и последующему застреванию языка между небными полками.По частоте встречаемости различных деформаций являются микрогнатия (91,7%), глоссоптоз (70-85%) или макроглоссия и анкилоглоссия (10-15 %) и расщелина неба (14 %). Иногда может присутствовать расщепленный или двойной язычок со скрытой подслизистой расщелиной. Обструкция дыхательных путей из-за выпадения языка приводит к задержке развития и является серьезной проблемой для этих пациентов. Для диагностики этого состояния требуется большая степень подозрительности, и лечение включает в себя надлежащие рекомендации по кормлению, положение ребенка и раннее хирургическое вмешательство.[17,18]

Велокардиофациальный синдром []

Велокардиофациальный синдром с типичным выражением лица

Велокардиофациальный синдром (ВКФС) является аутосомно-доминантным заболеванием и связан с аномалией хромосомы 22q в результате субмикроскопической делеции на длинной плечо хромосомы 22 в области «q11» (делеция 22q11). Он был описан доктором Робертом Дж. Шпринценом. Он встречается примерно у одного из 2000 живорожденных [19] и является наиболее распространенным синдромом субмикроскопической делеции.Сообщается о более чем 100 физических фенотипических особенностях, поскольку VCFS влияет на все основные системы организма. Наиболее распространенными признаками являются расщелина неба, сердечная аномалия, характерный внешний вид лица (вертикальный избыток верхней челюсти, уплощение скул, относительная ретрузия нижней челюсти, узкая глазная щель и маленькие уши), незначительные проблемы с обучением, проблемы с речью и кормлением. Существует тесная связь между VCFS и синдромом Ди Джорджи, который включает в себя небольшой или отсутствующий тимус, миндалины, аденоиды и гипокальциемию.У этих детей может быть медиальное смещение сонной артерии над шейными позвонками, и это следует иметь в виду при планировании любой операции на глотке, такой как глоточный лоскут для коррекции велофарингеальной недостаточности (VPI). Большинству этих пациентов потребуется помощь в решении проблем с обучением.[19]

Срединная дисплазия лица []

Срединная дисплазия лица — это уникальная, отчетливая, поддающаяся определению группа пациентов, характеризующаяся срединной лицевой недостаточностью при наличии односторонней или двусторонней расщелины губы с расщелиной неба или без нее.[20] Срединная гипоплазия может распространяться на срединную структуру головного мозга, как мозолистое тело. Если окружность головы <90% от нормы, у этих пациентов могут быть сопутствующие аномалии головного мозга, особенно лобных мозолистых тел. Очевидно, что у них будет скомпрометировано развитие средней части лица, что приведет к очень раннему тарельчатому лицу, окклюзии класса III и тяжелой гипоплазии верхней челюсти. Раннее выявление этих подгрупп пациентов помогает планировать курс лечения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Распознавание синдромов и аномалий, связанных с расщелиной рта, необходимо для оценки проблемы и риска, с которыми сталкивается ребенок, и для консультирования родителей.Надлежащее знание и подробная информация об аномалиях, связанных с OFC, поможет обеспечить необходимое лечение и улучшить выживаемость этих детей. Надлежащая эпидемиология, оценка дисморфологии и генетическое исследование могут привести исследователей к идентификации возбудителя.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлено.

ССЫЛКИ

1. Leth Jensen B, Kreiborg S, Dahl E, Fogh-Andersen P. Расщелина губы и неба в Дании, 1976-1981: эпидемиология, изменчивость и раннее соматическое развитие.Расщелина неба. 1988; 25: 258–69. [PubMed] [Google Scholar]2. Шпринтцен Р.Дж., Сигель-Садевиц В.Л., Амато Дж., Гольдберг Р.Б. Аномалии, связанные с расщелиной губы, расщелиной неба или и тем, и другим. Am J Med Gent. 1985; 20: 585–95. [PubMed] [Google Scholar]3. Cohen MM., Jr Синдромы с заячьей губой и расщелиной неба. Расщелина неба J. 1978; 15: 306–28. [PubMed] [Google Scholar]4. Винтер Р.М., Бараистер М. Лондонская база данных по дисморфологии, Лондонская база данных по нейрогенетике и библиотека фотографий по дисморфологии на компакт-диске (версия 3) Оксфорд: издательство Оксфордского университета; 2001.[Google Академия]5. Берге С.Дж., Плат Х., Ван де Вондель П.Т., Аппель Т., Нидерхаген Б., фон Линдерн Дж.Дж. и др. Расщелина губы и неба плода: сонографическая диагностика, хромосомные аномалии, связанные аномалии и постнатальный исход у 70 плодов. УЗИ Акушерство Гинекол. 2001; 18: 422–31. [PubMed] [Google Scholar]6. Латам Р.А. Патогенез расщелины неба, ассоциированной с синдромом Пьера Робена. Анализ семнадцатинедельного человеческого плода. Бр Дж Пласт Хирург. 1966; 19: 205–14. [PubMed] [Google Scholar]7.Толорова М.М., Червенка Дж. Классификация и распространенность орофациальных расщелин при рождении. AM J med Genet. 1998; 75: 126–37. [PubMed] [Google Scholar]8. Салливан ВГ. Заячья губа с расщелиной неба или без нее у чернокожих: анализ 81 пациента. Plast Reconstr Surg. 1989; 84: 406–8. [PubMed] [Google Scholar]9. Кромберг Дж. Г., Дженкинс Т. Общие врожденные дефекты у чернокожих в Южной Африке. S Afr Med J. 1982; 62: 599–602. [PubMed] [Google Scholar] 10. Дженсен Б.Л., Крайборг С., Даль Э., Фог-Андерсен П. Расщелина губы и неба в Дании, 1976-1981 гг.: эпидемиология, изменчивость и раннее соматическое развитие.Расщелина неба J. 1988; 25: 258–69. [PubMed] [Google Scholar] 11. Милерад Дж., Ларсон О., доктор философии, Хагберг С., Идеберг М. Ассоциированные пороки развития у младенцев с расщелиной губы и неба: проспективное популяционное исследование. Педиатрия. 1997; 100:180–6. [PubMed] [Google Scholar] 12. Столл С., Алембик Ю., Дотт Б., Рот М.П. Сопутствующие пороки развития в случаях с расщелинами рта. Расщелина неба Craniofac J. 2000;37:41–7. [PubMed] [Google Scholar] 13. Zhou QJ, Shi B, Shi ZD, Zheng Q, Wang Y. Опрос пациентов с расщелиной губы или неба в Китае, которым операция была профинансирована программой Smile Train в 2000-2002 гг.Chin Med J (англ.) 2006; 119: 1695–700. [PubMed] [Google Scholar] 14. Раджабиан М.Х., Шеркат М. Эпидемиологическое исследование расщелин полости рта в Иране: анализ 1669 случаев. Расщелина неба Craniofac J. 2000;37:191–6. [PubMed] [Google Scholar] 15. Коэн М.М., мл. Расщелина губы и неба: от возникновения до лечения. Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 2002. Синдромы с орофациальным расщеплением; стр. 53–65. [Google Академия] 16. Эрсило М., Марсело Р., Марио С.О., Розели Т.М. Клинические и генетические особенности синдромов Ван дер Вуда в двух больших семьях в Бразилии.Расщелина неба Craniofac J. 2007; 44: 239–43. [PubMed] [Google Scholar] 17. Пашаян ММ, Льюис МБ. Клинический опыт с последовательностью Робина. Расщелина неба J. 1984; 21: 270–276. [PubMed] [Google Scholar] 18. Роберт Дж. Шпринтцен: Последствия диагностики последовательности Робина. Расщелина неба Craniofac J. 1992;29:205–9. [PubMed] [Google Scholar] 19. Томас Дж. А., Грэм Дж. М., мл. Синдром делеции хромосом 22q11: обновление для главного педиатра. Клин Педиатр (Фила) 1997; 36: 253–66. [PubMed] [Google Scholar] 20.Нордхофф М.С., Хуанг К.С., Ло Л.Дж. Срединная лицевая дисплазия при односторонней и двусторонней расщелине губы и неба: подгруппа срединных цереброфациальных мальформаций. Plast Reconstr Surg. 1993; 91: 996–1005. [PubMed] [Google Scholar]

Расщелина губы и неба Справочное руководство по заболеваниям

Медицинская проверка на сайте Drugs.com. Последнее обновление: 12 мая 2021 г.

Обзор

Расщелина губы и волчьей пасти — это отверстия или трещины в верхней губе, нёбе (нёбе) или в том и другом. Заячья губа и волчья пасть возникают, когда структуры лица, развивающиеся у будущего ребенка, не закрываются полностью.

Заячья губа и волчья пасть являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов. Чаще всего они возникают как изолированные врожденные дефекты, но также связаны со многими наследственными генетическими состояниями или синдромами.

Рождение ребенка с расщелиной может быть огорчительным, но расщепление губы и неба можно исправить. У большинства младенцев серия операций может восстановить нормальную функцию и добиться более нормального внешнего вида с минимальными рубцами.

Расщелина губы

Заячья губа — это отверстие или расщепление верхней губы, возникающее, когда развивающиеся структуры лица у нерожденного ребенка не закрываются полностью.Расщелина губы может быть односторонней или двусторонней. У ребенка с заячьей губой также может быть расщелина нёба (волчья пасть).

Расщелина неба

Расщелина неба — это отверстие или расщепление нёба, возникающее, когда ткань не срастается во время развития в утробе матери. Расщелина неба часто включает расщепление (расщелину) верхней губы (заячья губа), но может возникать и без поражения губы.

Симптомы

Обычно расщепление (расщелину) губы или неба можно сразу идентифицировать при рождении.Заячья губа и волчья пасть могут выглядеть как:

  • Расщепление губы и нёба (нёба), поражающее одну или обе стороны лица
  • Трещина в губе, которая выглядит как небольшая выемка на губе или простирается от губы через верхнюю десну и нёбо к нижней части носа
  • Трещина в нёбе, не влияющая на внешний вид лица

Реже расщелина возникает только в мышцах мягкого неба (подслизистая расщелина неба), которые находятся в задней части рта и покрыты слизистой оболочкой рта.Этот тип расщелины часто остается незамеченным при рождении и может быть диагностирован только позже, когда появятся признаки. Признаки и симптомы подслизистой расщелины неба могут включать:

  • Трудности с кормлением
  • Затрудненное глотание с возможностью выхода жидкости или пищи через нос
  • Гнусавый голос
  • Хронические инфекции уха

Когда обратиться к врачу

Заячья губа и волчья пасть обычно обнаруживаются при рождении, и ваш врач может начать координировать уход в это время.Если у вашего ребенка есть признаки и симптомы подслизистой расщелины неба, запишитесь на прием к детскому врачу.

Причины

Расщелина губы и неба возникает, когда ткани лица и рта ребенка не срастаются должным образом. В норме ткани, составляющие губу и нёбо, сливаются воедино на втором и третьем месяцах беременности. Но у младенцев с заячьей губой и расщелиной неба слияние никогда не происходит или происходит только частично, оставляя отверстие (расщелину).

Исследователи считают, что в большинстве случаев заячья губа и волчья пасть вызваны взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.У многих младенцев определенная причина не обнаружена.

Мать или отец могут передать гены, вызывающие расщепление, либо отдельно, либо как часть генетического синдрома, одним из признаков которого является расщелина губы или неба. В некоторых случаях дети наследуют ген, который делает их более склонными к развитию расщелины, а затем экологический триггер фактически вызывает расщелину.

Факторы риска

Несколько факторов могут увеличить вероятность развития заячьей губы и неба у ребенка, в том числе:

  • Семейная история. Родители с семейным анамнезом расщелины губы или неба сталкиваются с более высоким риском рождения ребенка с расщелиной.
  • Воздействие некоторых веществ во время беременности. Заячья губа и волчья пасть чаще возникают у беременных женщин, которые курят сигареты, употребляют алкоголь или принимают определенные лекарства.
  • Диабет. Имеются некоторые свидетельства того, что женщины, у которых до беременности был диагностирован диабет, могут иметь повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с расщелиной неба или без нее.
  • Ожирение во время беременности. Имеются некоторые свидетельства того, что у детей, рожденных женщинами с ожирением, может быть повышен риск расщелины губы и неба.

У мужчин чаще встречается заячья губа с расщелиной неба или без нее. Расщелина неба без заячьей губы чаще встречается у женщин. Сообщается, что в Соединенных Штатах расщелина губы и неба чаще всего встречается у коренных американцев и реже всего у афроамериканцев.

Осложнения

Дети с расщелиной губы с расщелиной неба или без нее сталкиваются с различными проблемами в зависимости от типа и тяжести расщелины.

  • Затрудненное кормление. Одной из самых неотложных забот после рождения является кормление. В то время как большинство детей с заячьей губой могут сосать грудь, расщелина неба может затруднить сосание.
  • Ушные инфекции и потеря слуха. Младенцы с расщелиной неба особенно подвержены риску образования жидкости в среднем ухе и потери слуха.
  • Проблемы с зубами. Если расщелина проходит через верхнюю десну, это может повлиять на развитие зубов.
  • Проблемы с речью. Поскольку нёбо используется для образования звуков, расщелина неба может повлиять на развитие нормальной речи. Речь может звучать слишком гнусаво.
  • Проблемы, связанные с заболеванием. Дети с расщелинами могут столкнуться с социальными, эмоциональными и поведенческими проблемами из-за различий во внешности и стресса от интенсивной медицинской помощи.

Профилактика

После рождения ребенка с расщелиной родители по понятным причинам обеспокоены возможностью рождения еще одного ребенка с таким же заболеванием.Хотя многие случаи расщелины губы и неба предотвратить невозможно, рассмотрите следующие шаги, чтобы улучшить свое понимание или снизить риск:

  • Рассмотрите возможность генетической консультации. Если у вас есть семейная история заячьей губы и неба, сообщите об этом своему врачу, прежде чем забеременеть. Ваш врач может направить вас к генетическому консультанту, который поможет определить риск рождения детей с заячьей губой и расщелиной неба.
  • Принимайте витамины для беременных. Если вы планируете забеременеть в ближайшее время, спросите своего врача, следует ли вам принимать витамины для беременных.
  • Не курите и не употребляйте алкоголь. Употребление алкоголя или табака во время беременности увеличивает риск рождения ребенка с врожденным дефектом.

Диагностика

В большинстве случаев заячья губа и волчья пасть обнаруживаются сразу при рождении и не требуют специальных тестов для диагностики. Все чаще заячья губа и волчья пасть выявляются на УЗИ еще до рождения ребенка.

УЗИ до рождения

Пренатальное УЗИ — это тест, в котором используются звуковые волны для создания изображений развивающегося плода.При анализе снимков врач может обнаружить разницу в структурах лица.

Заячья губа может быть обнаружена с помощью УЗИ, начиная примерно с 13-й недели беременности. Поскольку плод продолжает развиваться, может быть легче точно диагностировать заячью губу. Расщепление неба, возникающее в одиночку, труднее увидеть с помощью УЗИ.

Если пренатальное УЗИ показывает расщелину, врач может предложить процедуру взятия образца амниотической жидкости из матки (амниоцентез).Анализ жидкости может указывать на то, что плод унаследовал генетический синдром, который может вызвать другие врожденные дефекты. Однако чаще всего причина расщелины губы и неба неизвестна.

Лечение

Целями лечения расщелины губы и неба являются улучшение способности ребенка нормально есть, говорить и слышать, а также добиться нормального внешнего вида лица.

В уходе за детьми с заячьей губой и волчьей пастью часто участвует команда врачей и специалистов, в том числе:

  • Хирурги, специализирующиеся на коррекции расщелины, такие как пластические хирурги или ЛОР
  • Оральные хирурги
  • Оториноларингологи (ЛОРы, также называемые оториноларингологами)
  • Педиатры
  • Детские стоматологи
  • Ортодонты
  • Медсестры
  • Специалисты по слуху или слуху
  • Логопеды
  • Генетические консультанты
  • Социальные работники
  • Психологи

Лечение включает хирургическое вмешательство для устранения дефекта и терапию для улучшения любых сопутствующих заболеваний.

Хирургия

Операция по исправлению расщелины губы и неба зависит от конкретной ситуации вашего ребенка. После первоначальной коррекции расщелины ваш врач может порекомендовать последующие операции для улучшения речи или улучшения внешнего вида губы и носа.

Операции обычно выполняются в следующем порядке:

  • Восстановление расщелины губы — в возрасте от 3 до 6 месяцев
  • Исправление расщелины неба — в возрасте 12 месяцев или раньше, если это возможно
  • Последующие операции — в возрасте от 2 до позднего подросткового возраста

Операция по расщелине губы и неба проводится в больнице.Вашему ребенку сделают общую анестезию, поэтому он или она не почувствует боли и не будет в сознании во время операции. Несколько различных хирургических методов и процедур используются для восстановления расщелины губы и неба, реконструкции пораженных участков и предотвращения или лечения связанных осложнений.

В общем, процедуры могут включать:

  • Восстановление расщелины губы. Чтобы закрыть расщелину губы, хирург делает надрезы с обеих сторон расщелины и формирует лоскуты ткани. Затем лоскуты сшивают вместе, включая мышцы губ.Ремонт должен создать более нормальный внешний вид, структуру и функцию губ. Первоначальное восстановление носа, если оно необходимо, обычно проводится одновременно.
  • Восстановление расщелины неба. В зависимости от ситуации вашего ребенка могут использоваться различные процедуры для закрытия разделения и восстановления нёба (твердого и мягкого неба). Хирург делает надрезы с обеих сторон расщелины и перемещает ткани и мышцы. Затем ремонт зашивают.
  • Хирургия слуховых трубок. Детям с расщелиной неба могут быть установлены ушные трубки, чтобы снизить риск хронического оттока ушной жидкости, что может привести к потере слуха. Хирургия ушных трубок включает в себя размещение крошечных трубок в форме катушек в барабанной перепонке, чтобы создать отверстие для предотвращения скопления жидкости.
  • Операция по восстановлению внешности. Могут потребоваться дополнительные операции для улучшения внешнего вида рта, губ и носа.

Хирургия может значительно улучшить внешний вид вашего ребенка, качество жизни и способность есть, дышать и говорить.Возможные риски операции включают кровотечение, инфекцию, плохое заживление, расширение или возвышение рубцов, а также временное или постоянное повреждение нервов, кровеносных сосудов или других структур.

Лечение осложнений

Ваш врач может порекомендовать дополнительное лечение осложнений, вызванных заячьей губой и расщелиной неба. Примеры включают:

  • Стратегии кормления, такие как использование специальной соски для бутылочки или кормушки
  • Логопедия для исправления речи
  • Ортодонтическая коррекция зубов и прикуса, например установка брекетов
  • Наблюдение детским стоматологом за развитием зубов и здоровьем полости рта с раннего возраста
  • Мониторинг и лечение ушных инфекций, которые могут включать ушные трубки
  • Слуховые аппараты или другие вспомогательные устройства для детей с потерей слуха
  • Терапия у психолога, чтобы помочь ребенку справиться со стрессом, вызванным повторяющимися медицинскими процедурами или другими заботами
Исправлена ​​заячья губа

Операция по восстановлению заячьей губы приводит к более нормальному виду, структуре и функции губ.Операция проводится таким образом, чтобы свести к минимуму появление шрама. Шрам со временем исчезнет, ​​но всегда будет виден.

Коврики и опоры

Никто не ожидает рождения ребенка с врожденным дефектом. Когда радость новой жизни сочетается со стрессом, вызванным обнаружением у вашего ребенка заячьей губы или волчьей пасти, это может быть эмоционально тяжелым испытанием для всей семьи.

Для родителей и семьи

Принимая в семью ребенка с заячьей губой и расщелиной неба, помните о следующих советах:

  • Не вини себя. Направьте свою энергию на поддержку и помощь своему ребенку.
  • Признайте свои эмоции. Совершенно нормально чувствовать себя грустным, подавленным и расстроенным.
  • Найти поддержку. Социальный работник вашей больницы может помочь вам найти общественные и финансовые ресурсы и образование.

Для вашего ребенка

Вы можете поддержать своего ребенка разными способами:

  • Сосредоточьтесь на своем ребенке как на личности, а не на расщелине.
  • Укажите на положительные качества других людей, не связанные с внешним видом.
  • Помогите ребенку обрести уверенность, позволив ему или ей принимать решения.
  • Поощряйте уверенный язык тела, например, улыбайтесь и держите голову высоко, расправив плечи.
  • Держите линии связи открытыми. Если в школе возникают проблемы с насмешками или самооценкой, это может помочь вашему ребенку чувствовать себя в безопасности, говоря с вами об этом, чтобы вы могли помочь решить эти проблемы.

Подготовка к встрече

Если у вашего ребенка диагностировали заячью губу, расщелину неба или и то, и другое, вас направят к специалистам, которые помогут разработать план лечения для вашего ребенка.Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

До встречи:

  • Узнайте о любых ограничениях перед записью на прием. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету вашего ребенка.
  • Составьте список любых признаков или симптомов, которые испытывает ваш ребенок, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной визита.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Составьте список вопросов, которые нужно задать своему врачу. Перечислите свои вопросы от самого важного к наименее важному на случай, если время закончится.

Некоторые вопросы, которые следует задать врачу, могут включать:

  • У моего ребенка заячья губа, волчья пасть или и то, и другое?
  • Что вызвало расщепление губы или неба у моего ребенка?
  • Какие анализы нужны моему ребенку?
  • Каков наилучший план лечения?
  • Какие альтернативы подходу к лечению вы предлагаете?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым должен следовать мой ребенок?
  • Следует ли моему ребенку обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?
  • Если я захочу иметь еще детей, есть ли шанс, что у них также может быть заячья губа или волчья пасть?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Примеры вопросов, которые может задать ваш врач, включают:

  • Были ли в вашей семье случаи расщелины губы и неба?
  • Есть ли у вашего ребенка проблемы во время кормления, такие как позывы на рвоту или выделение молока через нос?
  • Есть ли у вашего ребенка какие-либо симптомы, которые вас беспокоят?
  • Что, по-видимому, улучшает симптомы вашего ребенка?
  • Что может ухудшить симптомы вашего ребенка?

Подготовка и предвосхищение вопросов помогут вам максимально эффективно использовать время, отведенное на прием, и осветить другие вопросы, которые вы хотите обсудить.

© 1998-2022 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER). Все права защищены. Условия эксплуатации.

Расщелина неба — обзор

Клиническая проблема

Расщелина неба — одна из наиболее частых врожденных аномалий, и восстановление неба имеет серьезные последствия для речи, кормления и дыхательных путей. Анатомически расщелина неба представляет собой дефект между ротовой и носовой полостями, приводящий к небно-глоточной недостаточности (ВНГ). Кормление затруднено из-за невозможности поддержания отрицательного давления в ротовой полости, и пища часто срыгивается через ноздри.Нарушение мягкого неба (велюм) препятствует разделению ротоглотки и носоглотки, что приводит к плохо разборчивой речи или ВПИ. Речь — это показатель результата пластики неба.

В целом, этиология расщелины неба представляет собой сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды, таких как курение матери, употребление алкоголя, кортикостероидов, противосудорожных препаратов, высокогорье и преклонный возраст родителей. Эмбриологически небо можно разделить на первичное и вторичное небо. Первичное небо относится к губе, порогу носа, альвеолам и твердому небу впереди резцового отверстия, тогда как вторичное небо относится к твердому небу позади резцового отверстия и мягкого неба.Медиальный и латеральный носовые выступы сливаются с верхнечелюстными выступами на 4-7 неделе беременности, образуя первичное небо. Латеральные небные отростки верхнечелюстного выступа поворачиваются и сливаются на 8 неделе беременности, образуя вторичное небо. Нарушение миграции, поворота или слияния этих отростков приводит к расщелине неба. 1

Расщелины полости рта могут возникать как расщелина губы с расщелиной неба или без нее (CL/P) или как изолированная расщелина неба (CPO). CL/P и CPO являются патогенетически и эпидемиологически различными аномалиями.Считается, что нарушение мезодермального проникновения приводит к CL/P, тогда как CPO возникает из-за нарушения слияния эпителия. CPO имеет равное расовое распределение, 2 : 1 распределение женщин/мужчин и общую заболеваемость 0,5 : 1000 рождений. И наоборот, CL/P имеет склонность к азиатам (азиаты 2 : 1000, белые 1 : 1000, черные 0,5/1000) и соотношение 1 : 2 женщины/мужчины. 2 Как CL/P, так и CPO могут быть связаны с другими врожденными аномалиями, которые можно считать несиндромальными или синдромальными. Несиндромальные расщелины неба представляют собой аномалию, возникающую в результате одного инициирующего события или порока развития, тогда как синдромальные расщелины включают множественные пороки развития в нескольких областях развития, часто возникающие вместе.Последовательность Пьера Робина (PRS) является часто ассоциированной аномалией при несиндромальной расщелине неба. Триада микрогнатии, глоссоптоза и обструкции дыхательных путей является основной находкой; однако расщепление неба обычно наблюдается, но не обязательно для диагностики. Для сравнения, существует более 300 синдромов, связанных с расщелиной неба, из которых наиболее распространены синдром Стиклера, велокардиофациальный синдром и синдром Ван дер Вуда. Следовательно, пациенты с расщелиной неба должны пройти генетический скрининг и консультацию.

В настоящее время существует несколько систем классификации (схематическая и символическая), используемых для описания расщелин ротовой полости. 3 Классификация Veau, описанная в 1931 г., является схематической и до сих пор часто используется при описании расщелин неба (рис. 3.4.1). В классификации есть четыре группы: (1) расщелины, изолированные на мягком небе, (2) расщелины мягкого и твердого неба позади резцового отверстия, (3) полные односторонние небные расщелины, обычно связанные с расщелиной губы и неба, и (4) полные двусторонние расщелины неба, обычно связанные с расщелиной губы и неба.Подслизистые расщелины неба не входят в классификацию Во, но представляют собой расщелины небной мускулатуры с интактной слизистой оболочкой (рис. 3.4.2).

Целями первичной пластики неба являются (1) полное разделение ротовой и носовой полостей, (2) восстановление анатомии небной мускулатуры и (3) нормальная речь или компетентность VP. Кормление значительно улучшается при орально-назальном разделении, которое предотвращает назальную регургитацию пищи/жидкости и позволяет создать адекватное отрицательное давление в ротовой полости.Достижение компетентности ВП требует как анатомической, так и функциональной коррекции небной анатомии. Восстановление небной анатомии может также улучшить функцию евстахиевой трубы, что уменьшает рецидив среднего отита и способствует улучшению слуха.

Ассоциированные пороки развития у младенцев с расщелиной губы и неба: проспективное популяционное исследование | Педиатрия

Цель . Младенцы с расщелиной губы и неба часто могут иметь другие связанные с ними врожденные дефекты, хотя зарегистрированная частота и типы связанных пороков развития различаются в разных исследованиях.Цель этого исследования состояла в том, чтобы оценить распространенность ассоциированных пороков развития в географически определенной популяции.

Методы . Распространенность сопутствующих пороков развития у младенцев с расщелинами была проспективно собрана в период с 1975 по 1992 год у всех младенцев, родившихся в Большом Стокгольме, Швеция. Записи пациентов также сравнивались с данными из Национального реестра пороков развития и других больничных записей, если таковые имеются.

Результаты . Из 616 младенцев с расщелиной (367 мальчиков, 249 девочек), родившихся в этот период, у 21% были сопутствующие пороки развития, которые требовали либо наблюдения, либо лечения.Сопутствующие пороки развития чаще встречались у детей с расщелиной губы и неба (28%), чем у детей с изолированной расщелиной неба (22%) или детей с изолированной расщелиной губы (8%). Пороки развития верхних или нижних конечностей или позвоночного столба были наиболее распространенными другими аномалиями и составляли 33% всех сопутствующих дефектов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.