Гипотрофия 3 степени у детей: Гипотрофия | Симптомы | Диагностика | Лечение

%PDF-1.7 % 1 0 obj > >> /Metadata 3 0 R /Pages 4 0 R /StructTreeRoot 5 0 R /Type /Catalog >> endobj 6 0 obj /ModDate (D:20160504092413+03’00’) /Subject >> endobj 2 0 obj > /Font > >> /Fields [] >> endobj 3 0 obj > stream application/pdf

  • Охрана материнства и детства. — 2012. — № 1
  • Библиотека УО «ВГМУ»
  • Библиотека УО «ВГМУ»2016-05-04T09:24:13+03:002016-05-04T09:24:13+03:002016-05-04T09:24:13+03:00uuid:4a4e4d64-75d3-4554-9282-2fb5a0db41a7uuid:1293f65b-914a-435f-8579-953073160b21 endstream endobj 4 0 obj > endobj 5 0 obj > endobj 7 0 obj > endobj 8 0 obj > endobj 9 0 obj > endobj 10 0 obj > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /StructParents 0 /TrimBox [0.z1kN)G{]hMk1oZDC̟JkkCv’Ny

    ǛTyvGY6V

    Содержание

    причины и лечение / Mama66.ru

    Гипотрофия является хроническим нарушением питания у малышей, которое сопровождается постоянным недобором массы тела относительно возраста и роста младенца. Часто гипотрофия у детей сказывается не только на недостаточном развитии мышечной массы, но и на психомоторных аспектах, задержке роста, общем отставании от сверстников, а также вызывает нарушение кожного тургора из-за недостаточного наращивания слоя подкожного жира.

    Дефицит массы тела (гипотрофия) у младенцев обычно имеет 2 причины. Питательные вещества могут поступать в организм ребенка в недостаточном для правильного развития количестве или просто не усваиваться.

    В медицинской практике гипотрофию выделяют как самостоятельный вид нарушения физиологического развития, подвид дистрофии. Как правило, такому нарушению подвержены маленькие дети в возрасте до года, но иногда состояние сохраняется и до 3 лет, что обусловлено особенностями социального статуса родителей.

    Степени гипотрофии у детей и симптомы нарушения

    Первая степень

    Заболевание характеризуется небольшим снижением аппетита, сопровождающимся нарушением сна и частым беспокойством. Кожа малыша обычно остается практически неизмененной, но имеет пониженную упругость и бледноватый вид. Худоба просматривается лишь в области живота, при этом тонус мышц может быть нормальным (иногда немного сниженным).

    В некоторых случаях 1 степень гипотрофии у детей раннего возраста может сопровождаться анемией или рахитом. Наблюдается и общее снижение работы иммунной системы, от чего малыши чаще болеют, выглядят менее упитанным в сравнении со сверстниками. У некоторых детей может наблюдаться расстройство пищеварения, приводящее к диарее или запорам.

    Часто 1 степень нарушения остается практически незаметной для родителей, и выявить ее может только опытный врач при тщательном осмотре и проведении диагностики, в ходе чего он должен выяснить, не является ли худоба малыша особенностью его телосложения и наследственным фактором.

    Некоторым детям высокий рост и худоба передаются по наследству от родителей, поэтому стройной молодой маме не следует переживать, что ее малыш не выглядит таким же упитанным, как остальные, если при этом он активен, весел и хорошо кушает.

    Вторая степень

    Характеризуется недостаточностью веса у детей в размере 20-30%, а также отставанием малыша в росте, в среднем на 3-4 см. При этом у младенца могут наблюдаться частые срыгивания, вялость, отказ от еды, низкая подвижность, постоянное состояние грусти, а также отсутствие тепла ручек и ножек.

    При гипотрофии 2 степени у новорожденных наблюдается отставание в развитии не только в моторном, но и психическом, плохой сон, бледность и сухость кожи, частые шелушения эпидермиса. Кожа младенца отличается неэластичностью, она легко собирается в складки.

    Худоба сильно выражена и затрагивает не только область живота, но и конечности, при этом у малыша отчетливо видны контуры ребер. Дети с такой формой нарушения очень часто болеют и имеют неустойчивый стул.

    Третья степень

    Малыши с этой формой нарушения сильно отстают в росте, в среднем до 10 см, и имеют дефицит веса более 30%. Характеризуется состояние сильной слабостью, безучастным отношением со стороны ребенка практически ко всему, плаксивостью, сонливостью, а также быстрой утерей многих приобретенных навыков.

    Истончение подкожной жировой клетчатки отчетливо выражено по всему телу ребенка, наблюдается сильная атрофия мышц, сухость кожи, холодные конечности. Цвет кожных покровов бледный с сероватым оттенком. Губы и глаза малыша сухие, вокруг рта наблюдаются трещины. Часто детей встречаются различные инфекционные заболевания почек, легких и других органов, например, пиелонефрит, пневмония.

    Виды гипотрофии

    Нарушение у детей раннего возраста разделяют на 2 вида.

    Врожденная гипотрофия

    Иначе состояние называют пренатальной задержкой развития, начинающейся еще во внутриутробном периоде. Выделяют 5 основных причин появления врожденного нарушения:

    • Материнские. К этой группе относятся недостаточное и неполноценное питание будущей матери во время беременности, ее очень юный или, наоборот, пожилой возраст. Ранее появлявшиеся мертворожденные дети или выкидыши, наличие серьезных хронических заболеваний, алкоголизм, курение или принятие наркотиков, а также гестоз в тяжелой форме во второй половине беременности могут привести к появлению малыша с гипотрофией.
    • Отцовские. Обусловлены наследственными причинами по отцовской линии.
    • Плацентарные. На появление у новорожденного гипотрофии любой степени могут оказать влияние и плохая проходимость сосудов плаценты, их сужение, аномалии в расположении плаценты, ее предлежание или частичная отслойка. На появление нарушения могут повлиять и тромбоз сосудов, инфаркты, фиброз плаценты.
    • Социально-биологические факторы. Недостаточное материальное обеспечение будущей матери, ее подростковый возраст, а также работа на вредных и химически опасных производствах, наличие проникающей радиации.
    • Иные факторы. Мутации на генетическом и хромосомном уровне, наличие врожденных пороков развития, многоплодная беременность, преждевременные роды.

    Приобретенная гипотрофия

    Причины появления таких нарушений развития разделяют на два типа: эндогенные и экзогенные.

    К эндогенным факторам относят:

    • наличие диатезов в младенческом возрасте;
    • аномалии конституции у малышей до года;
    • иммунодефицит как первичный, так и вторичный;
    • врожденные пороки развития, такие как перинатальная энцефалопатия, пилоростеноз, бронхолегочная дисплазия, болезнь Гиршпрунга, синдром «короткой кишки», нарушения в работе сердечнососудистой системы;
    • эндокринные нарушения, в частности, гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм;
    • наличие синдрома мальабсорбции, недостаточности дисахаридаза, муковисцидоза;
    • аномалии процесса обмена веществ наследственной этиологии, например, галактоземия, фруктоземия, болезни Нимана-Пика или Тея-Сакса.

    Экзогенными факторами принято считать:

    • заболевания, вызываемые инфекциями, например, сепсис, пиелонефрит, кишечные расстройства, вызванные бактериями (сальмонеллез, дизентерия, колиэнтерит), постоянный дисбактериоз;
    • неправильное воспитание, несоблюдение режима дня. Сюда можно отнести неправильный уход за малышом в возрасте до года, плохие санитарные условия, недостаточность питания;
    • алиментарные факторы, такие как недокорм младенца (качественный или количественный) при естественном вскармливании может наблюдаться при плоской форме соска у матери. Недокорм по причине «тугой» груди, в этом случае малыш не может высосать необходимую норму молока. Рвота или постоянные срыгивания;
    • токсические причины, например, отравление, разные степени и формы гипервитаминоза, питание некачественной молочной смесью или молоком животных с момента рождения (оно организмом новорожденного не усваивается).

    Диагностика

    Для точного установления диагноза гипотрофии у малышей проводят комплекс исследований, в который входят:

    • Сбор анамнеза. Выясняются особенности жизни младенца, его питание, режим, наличие возможных врожденных заболеваний, прием лекарственных препаратов, условия жизни, уход, а также заболевания родителей, которые могут передаться ребенку на генетическом уровне.
    • Тщательный осмотр, в ходе которого определяется состояние волос и кожи малыша, его полости рта, ногтей. Оценивается поведение ребенка, подвижность, имеющийся мышечный тонус, общий внешний вид.
    • Вычисление индекса массы тела и сопоставление его с нормами развития исходя из веса малыша при рождении и его возраста на момент проведения диагностики. Определяется и толщина слоя подкожно-жировой клетчатки.
    • Проведение лабораторных исследований анализов крови и мочи младенца.
    • Полное иммунологическое обследование.
    • Дыхательные пробы.
    • УЗИ внутренних органов.
    • ЭКГ.
    • Забор крови на полный биохимический анализ.
    • Изучение кала ребенка на наличие дисбактериоза и количества не переваренного жира.


    Внутриутробная гипотрофия может быть выявлена еще в период беременности при проведении очередного УЗИ, при котором врач определяет размеры плода и предполагаемый вес.

    При обнаружении нарушений развития будущую мать направляют в стационар для проведения полного обследования и принятия необходимых мер.

    У новорожденных имеющуюся гипотрофию может определить неонатолог при проведении осмотра сразу после рождения младенца. Приобретенное нарушение развития обычно обнаруживается педиатром при проведении планового осмотра и необходимых замеров роста и веса. В этом случае врач, кроме проведения исследований, обычно назначает консультации других специалистов, что помогает точно установить диагноз и степень гипотрофии.

    Лечение

    Терапия при гипотрофии проводится в зависимости от степени заболевания. Постнатальная гипотрофия 1 степени лечится в обычных амбулаторных условиях на дому с обязательным строгим соблюдением всех предписаний врача.

    Вторая и третья степень требуют лечения в стационарных условиях, где специалисты могут постоянно оценивать состояние малыша и результаты проводимого лечения, которое направлено на устранение имеющихся причин нарушения питания, организацию хорошего ухода за младенцем, коррекцию аномалий метаболизма.

    Основу лечения гипотрофии составляет специальная диетотерапия, которая проводится в 2 этапа. Сначала осуществляется анализирование возможных пищевых непереносимостей у младенца, после чего врачом назначается определенная сбалансированная диета с постепенным увеличением порций пищи и ее калорийности.

    Основой диетотерапии при гипотрофии является дробное питание небольшими порциями с малым промежутком времени. Еженедельно размер порций увеличивается с учетом необходимой пищевой нагрузки при проведении регулярного контроля и осмотров. В ходе терапии осуществляется корректировка лечения.

    Ослабленных малышей, которые не могут самостоятельно глотать или сосать, кормят через специальный зонд.

    Проводится и медикаментозное лечение, при котором малышу назначают витамины, ферменты, прием анаболических гормонов, адаптогенов. В случаях особенно тяжелого состояния детей с гипотрофией, им проводят внутривенные вливания специальных белковых гидролизатов, солевых растворов, глюкозы и необходимых витаминов.

    Для укрепления тонуса мышц малышам проводят занятия ЛФК и УФО, а также курс специального массажа.

    Образ жизни детей с гипотрофией

    В ходе лечения ребенка родители должны строго соблюдать все предписания врача. Основными факторами успешного излечения крохи являются установление правильного режима не только для кормления, но и для игры, сна и прогулок.

    При правильном уходе и полноценном питании, при условии отсутствия нарушений обмена веществ и других врожденных (приобретенных или хронических) заболеваний малыши достаточно быстро набирают вес и вполне способны догнать параметры своих здоровых сверстников.

    Важна профилактика появления гипотрофии у младенцев и заключается она в правильном поведении будущей матери во время вынашивания крохи. Постановка на учет в поликлинику (специальный центр или частную клинику) должна проходить на ранних сроках беременности, уже в течение первого месяца.

    Важно вовремя проходить все назначенные обследования и исследования, не пропускать плановые приемы и консультации специалистов. Особым моментом профилактики гипотрофии у ребенка является питание будущей матери, оно должно быть сбалансированным, обеспечивать организму все необходимые вещества не только для своего существования, но и для развития плода.

    Своевременное проведение обследования позволяет вовремя выявить имеющееся нарушение и принять необходимые меры по его устранению еще до момента рождения крохи.

    Автор: Ваганова Ирина Станиславовна, врач

    Полезное видео о дефиците веса у детей

    Автор

    Гипотрофия

    Хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным
    поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения и
    характеризующееся снижением массы тела.
    Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще первого года жизни. По
    времени возникновения делятся на врожденные и приобретенные.
    Врожденные гипотрофии могут быть обусловлены патологическим течением
    беременности, сопровождающимся нарушением кровообращения в плаценте,
    внутриутробным инфицированием плода; заболеваниями самой беременной,
    неправильным ее питанием, курением и употреблением алкоголя, возрастом (моложе
    18 или старше 30 лет), воздействием производственных вредностей.
    Приобретенная гипотрофия может быть вызвана недокармливанием, затруднением
    сосания, связанного с неправильной формой сосков или при тугой молочной
    железе; недостаточным количеством молочной смеси при искусственном
    вскармливании, качественно неполноценным питанием; частыми болезнями ребенка,
    недоношенностью, родовой травмой, пороками развития, нарушением кишечного
    всасывания при многих заболеваниях обмена веществ, патологией эндокринной
    системы (сахарный диабет и др.).
    Салттомы и течение. Зависят от выраженности гипотрофии. В связи с этим
    различают гипотрофию I, II и III степени.
    I степень: толщина подкожной клетчатки снижается на всех участках тела, кроме
    лица. В первую очередь истончается на животе. Дефицит массы составляет 11-20%.
    Прибавка в весе замедляется, рост и нервнопсихическое развитие соответствуют
    возрасту. Самочувствие обычно удовлетворительное, иногда отмечается
    расстройство аппетита, сна. Кожа бледная, тонус мышц и эластичность тканей
    немного ниже нормы, стул и мочеиспускание обычные.
    II степень: подкожная клетчатка на груди и животе почти исчезает, на лице
    значительно истончаетсся. Ребенок отстает в росте и нервно-психическом
    развитии. Нарастает слабость, раздражительность, значительно ухудшается
    аппетит, падает подвижность. Кожа бледная с сероватым оттенком, тонус мышц и
    эластичность тканей резко снижены. Нередко имеются признаки витаминной
    недостаточности, рахита (см. ниже), дети легко перегреваются или
    переохлаждаются. Печень увеличивается, стул неустойчив (запоры сменяются
    поносами), изменяется его характер (цвет, запах, консистенция) в зависимости
    от причины гипотрофии.
    III степень: наблюдается в основном у детей первых 6 месяцев жизни и
    характерна резким истощением. Подкожная клетчатка исчезает на всех участках
    тела, иногда сохраняется оченьтонкий слой на щеках. Дефицит массы превышает 30
    %. Масса тела не возрастает, иногда прогрессивно убывает. Рост и
    нервно-психическое развитие подавлены, нарастает вялость, замедлены реакции на
    различные раздражители (свет, звук, боль). Лицо морщинистое, «старческое».
    Глазные яблоки и большой родничок западают. Кожа бледно-серого цвета, сухая,
    кожная складка не расправляется. Слизистые оболочки сухие, ярко-красного
    цвета; эластичность тканей почти утрачена. Дыхание ослаблено, иногда возникают
    его нарушения. Ритм сердечных сокращений урежен, артериальное давление
    снижено; живот втянут или вздут, отмечаются запоры, изменение характера стула.
    Мочеиспускание редкое, мочи мало. Температура тела ниже нормальной, легко
    наступает переохлаждение. Часто присоединяется инфекция, которая протекает без
    выраженных симптомов. При отсутствии лечения ребенок может погибнуть.
    Лечение. Проводится с учетом причины, вызвашей гипотрофию, а также ее степени.
    При 1 степени — амбулаторное, при II и III степенях — в стационаре. Основные
    принципы — устранение причины гипотрофии, правильное питание и уход за
    ребенком, лечение возникающих при этом заболеваний нарушений обмена веществ,
    инфекционных осложнений.
    При недостаточном количестве молока у матери ребенка докармливают донорским
    или смесями. При меньшем, чем в норме, содержании в материнском молоке
    составных частей их назначают дополнительно (при дефиците белков — кефир,
    творог, белковое молоко, при дефиците углеводов — в питьевую воду добавляют
    сахарный сироп, при дефиците жиров дают 10-20 % сливки). В тяжелых случаях
    питательные вещества вводят внутривенно капельно. В случае гипотрофии,
    обусловленной нарушением обмена веществ, проводят специальное лечебное
    питание.
    Независимо от причины заболевания, всем детям назначают витамины, ферменты
    (абомин, пепсин, фестал, панзинорм, панкреатин и др.), стимулирующие средства
    (апилак, дибазол, в тяжелых случаях — гормональная терапия), массаж, лечебную
    физкультуру, ультрафиолетовое облучение. Большое значение имеет правильный
    уход за ребенком (регулярные прогулки на свежем воздухе, предупреждение
    застойных явлений в легких — чаще брать ребенка на руки, переворачивать; при
    охлаждении класть к ногам грелку; тщательный уход за полостью рта).
    Прогноз при гипотрофии 1 степени благоприятный, при III степени смертность
    составляет 30-50 %.
    Профилактика: соблюдение режима дня и питания женщины во время беременности,
    исключение курения и алкоголя, производственных вредностей. При выявлении
    гипотрофии плода рацион питания беременной корригируют, назначают витамины,
    вещества, улучшающие кровообращение в плаценте. После рождения важен
    тщательный контроль за развитием ребенка (как можно чаще взвешивать!),
    правильным питанием кормящей матери.

    ZNAChENIE POKAZATELEY NERVNO-PSIKhIChESKOGO RAZVITIYa OPERIROVANNYKh DETEY S VROZhDENNYMI POROKAMI SERDTsA V OTsENKE EFFEKTIVNOSTI IKh REABILITATsII — Karamova

    Abstract

    Нервно-психическое развитие является значимым фактором, определяющим здоровье детей. Антенатальные и перинатальные факторы риска обуславливают высокую частоту (69%) встречаемости детей раннего возраста с отставанием в НПР. Наличие у ребёнка врождённого порока сердца, сопровождающегося сердечной недостаточностью (СН), артериальной гипоксией, приводит к критическому состоянию и требует оперативного вмешательства в условиях искусственного кровообращения (ИК). Применение таких агрессивных факторов с несомненным воздействием на центральную нервную систему (ЦНС) и НПР вызывает необходимость мониторирования здоровья на этапах реабилитации. Цель: оценить НПР детей раннего возраста, оперированных по поводу дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) до 1 года, на этапах реабилитации. Материалы и методы. Под наблюдением находилось 46 детей раннего возраста, прооперированных по поводу ДМЖП до 1 года. Средний возраст на момент операции составил от 2 до 12 месяцев. При анализе выявлялись длительность ИК (средняя 77,15±31,12 мин), время пережатия аорты (49,25±20,1 мин) и характер послеоперационных осложнений. После выписки дети наблюдались по месту жительства в условиях детской поликлиники, консультировались в поликлинике РКД, обследовались через 12 месяцев после операции в кардиологическом отделении РКД. Для оценки НПР был применён метод, разработанный Печорой К. Л., оценивающий глубину и диапазон отставания детей и позволяющий разделить наблюдаемых детей на 5 групп развития. Результаты. Отставание в физическом развитии до операции выявлено у 28,3% детей, из них гипотрофия 1 степени — у 69,6%, гипотрофия 2 степени — у 30,4%. 33,4% пациентов имели недостаток массы тела при рождении. В позднем послеоперационном периоде 26,2% детей имели дисгармоничное развитие за счет дефицита массы тела, 4,3% за счет низкого роста, 30,4% имели микросоматический и 39,1% мезомикросоматический соматотип (р>95%). Ги-поксически — ишемическое поражение ЦНС к моменту операции имели 28% детей, органическое поражение ЦНС — 4,3% детей. В позднем послеоперационном периоде распределение детей по группам НПР следующее: 1 группа — 32,6%, 2 группа 1 степень задержки — 34,7%, 2 группа 2 степень — 10,9%, 3 группа 1 степень — 21,8% (р>95%). Это проявлялось в задержке развития активной речи, сенсорного развития и развития мелкой моторики. Остаточные явления в виде хронической СН 2 а степени сохраняются у 17,4%, СН 1 степени — 82,6%, резидуальной легочной ги-пертензии у 15,2%.На этапах реабилитации применялись методы лечения: медикаментозные (сердечные гликозиды, мочегонные препараты, ноотропы, антиоксиданты, витамины) и немедикаментозные (массаж, лечебная гимнастика). В катамнезе детей (26) в течение 3 лет реабилитационные мероприятия способствовали улучшению НПР. Выводы. Выявленная задержка НПР в 50% носит умеренный характер, и в 20%-выраженные изменения. При проведении реабилитационных мероприятий необходим мониторинг показателей НПР.

    Гипертрофия небных миндалин — причины, симптомы, диагностика и лечение

    Гипертрофия небных миндалин – это не связанное с воспалением, увеличение размеров лимфоидной ткани расположенной между дужками мягкого неба. Проявляется дискомфортом во время глотания, храпом, гнусавостью голоса, нарушениями артикуляции. Встречается у 35% населения Земли, около 90% из них – дети от 3 до 15 лет. Часто сочетается с аденоидами и ОРВИ.

    Причины

    По современной патогенетической теории, гипертрофия – это компенсаторная реакция на иммунодефицитные состояния.  Причинами их возникновения является:

    • Инфекционные заболевания.
    • Снижение местной и общей сопротивляемости организма (гиповитаминоз, неправильное питание, переохлаждение, плохая экология).
    • Генетические аномалии лимфатической системы.

    Классификация

    Выделяют три степени увеличения небных миндалин:

    1. Первая степень – перекрыто треть расстояния от края небной дужки до язычка.
    2. Вторая степень – лимфоидная ткань заполняет две трети пространства.
    3. Третья степень – миндалины «встречаются» у язычка и соприкасаются между собой.

    По формам заболевания выделяют:

    • Гипертрофическая форма (физиологические и возрастные аномалии).
    • Воспалительная форма (бактериальные инфекции).
    • Гипертрофическо-аллергическая форма (сопровождается аллергическими симптомами).

    Симптомы

    Самые ранние проявления заболевания – дискомфорт при глотании и чувство «кома в горле». Затем возникает затруднение носового дыхания, расстройство сна, храп, свистящий шум при дыхании, кашель и дыхание ртом.

    При гипертрофии второй и третьей степени снижается подвижность мягкого неба, нарушается артикуляция, появляется гнусавость, неразборчивость речи, искажение слов. Больной постоянно дышит через рот, так как хоаны перекрыты миндалинами и отекшей слизистой. Появляются приступы ночного апноэ (остановка дыхания во сне). Прогрессивно ухудшается слух.

    Осложнения

    Все осложнения связаны с нарушением проходимости Евстахиевых труб и хоан. Нарушение оттока секрета из носа, провоцирует присоединение бактериальной инфекции в воздухоносных полостях и среднем ухе.

    Из-за дискомфортных ощущений во время глотания, появляется дисфагия, проявляющаяся снижением массы тела, авитаминозами и расстройствами желудочно-кишечного тракта. Из-за хронического недостатка кислорода страдает нервная система.

    Диагностика

    Диагноз выставляется врачом-оториноларингологом на основе следующей информации:

    • Жалобы и анамнез.
    • Фарингоскопия (размер, цвет, характер поверхности и консистенция миндалин).
    • Клинический анализ крови (повышение лейкоцитов, эозинофилов, ускорение СОЭ).
    • Рентгенография носоглотки (степень перекрытия просвета).

    Дифференцировка проводится с тонзиллитом, лимфосаркомой, ангиной, внутриминдаликовым абсцессом.

    Лечение

    Терапия зависит от степени увеличения миндалин и делится на несколько этапов:

    1. Медикаментозное лечение:
      1. Обработка слизистых антисептиками
      2. Лимфотропные препараты.
    2. Физиотерапия:
      1. Озонотерапия
      2. Коротковолновое ультрафиолетовое излучение.
      3. Ингаляции.
      4. Электрофорез.
      5. Грязевые аппликации.
    3. Хирургическое лечение – тонзиллэктомия.

    Прогноз для жизни и здоровья благоприятный. После операции восстановление проходит быстро, нормализуется дыхание и речь. У детей гиперплазия первой степени может сама исчезнуть по мере роста ребенка. Специфическая профилактика не разработана.

    Питание ребенка при гипотрофии | Питание больного ребенка

    Гипотрофия, особенно у детей раннего возраста, чаще всего развивается в результате недостаточного питания, когда ребенок систематически недополучает каких-либо необходимых ему пищевых веществ (чаще всего — белка и витаминов). Такое неполноценное питание обычно имеет место при нерациональном искусственном вскармливании детей первого года жизни. В связи с этим в организме ребенка возникают дистрофические изменения, а они в свою очередь приводят к нарушениям работы пищеварительной системы: уменьшается выработка пищеварительных соков, снижается их активность, нарушаются переваривание и всасывание пищевых веществ, развивается так называемый диcбактериоз (нарушение микрофлоры кишечника). В результате у ребенка отмечается остановка или даже потеря массы тела.

    Гипотрофия может развиться у ребенка также в результате перенесенных заболеваний, особенно после острых кишечных инфекций, воспаления легких, а у детей более старшего возраста — в результате хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, бронхолегочной системы и других.

    В некоторых случаях гипотрофия развивается в связи с нарушениями питания плода в период его внутриутробного развития (это так называемая внутриутробная гипотрофия). А также в результате родовой травмы. Такие гипотрофии носят упорный характер и лечение их осуществляется в стационарных условиях.

    При гипотрофии правильное питание является одним из главных средств комплексного лечения. Оно строится таким образом, чтобы рацион больного ребенка обеспечивал не только его физиологическую потребность в основных пищевых веществах, но и соответствовал индивидуальным возможностям детского организма. Ведь при значительном отставании в развитии у ребенка имеются наиболее существенные нарушения в деятельности органов пищеварения и он не всегда может «справиться» с предлагаемой ему пищевой нагрузкой.

    В зависимости от степени дефицита массы тела различают три степени гипотрофии. При гипотрофии I степени дефицит массы тела составляет от 10 до 20 процентов. Например, если масса тела у ребенка в возрасте 11 месяцев составляет всего 8,5 кг при норме 10 кг (дефицит — 15 процентов), то ставится диагноз гипотрофии 1 степени.

    При гипотрофии II степени дефицит массы тела составляет уже от 20 до 30 процентов (в нашем примере такой ребенок будет весить всего 8 или 7 кг). Если дефицит массы тела превышает 30 процентов, то это уже гипотрофия III степени.

    Каковы же основные принципы диетотерапии гипотрофии?

    При гипотрофии I степени, которая чаще всего возникает в результате заболеваний или нарушений в организации вскармливания, бывает достаточно просто наладить правильное питание ребенка, упорядочить режим кормлений, позаботиться о том, чтобы в его рацион входило достаточное количество белковой пищи и продуктов, богатых витаминами. После такой терапии отмечаются быстрая нормализация состояния больного и хорошие темпы нарастания массы тела.

    Лечение гипотрофии II и III степени (последняя, как правило, лечится в стационарных условиях) требует значительно больших усилий. Здесь особенно важно соблюдать индивидуальный подход к больному, учитывать его состояние и способность вынести необходимую пищевую нагрузку.

    При таких тяжелых формах гипотрофии диетотерапия проводится в два этапа: на первом этапе ребенку назначают дробное кормление, при котором объемы пищи могут составлять от 1/2 до 2/3 полагающегося по возрасту объема. Но при этом обязательно следят за тем, чтобы ребенок получал достаточное количество жидкости. На втором этапе производится постепенное увеличение объемов питания до положенной по возрасту нормы.

    Проводя лечебное питание, врач ведет расчеты основных пищевых веществ рациона больного на 1 кг его массы тела. При этом количество белков и углеводов рассчитывается исходя из возрастных физиологических норм на ту массу тела, которую ребенок должен иметь по возрасту. Если у ребенка степень отставания массы тела от нормы очень велика (гипотрофия III степени), то эти расчеты проводятся на приблизительно долженствующую массу, которая представляет собой фактическую массу + 20 процентов. В приведенном выше примере, если у 11-месячного ребенка нормальная (долженствующая) масса тела должна составлять 10 кг, а фактически она равна 7 кг, то приблизительно долженствующая масса составит 8,4 кг (7+ 1,4).

    Жиры в питании ребенка, страдающего гипотрофией, рассчитываются всегда только на настоящую массу тела, так как их переносимость у таких детей резко снижена.

    По мере того как состояние ребенка улучшается, масса тела начинает стойко нарастать, дефицит ее уменьшается, питание постепенно приближается к физиологическому, полностью обеспечивающему возрастную потребность в основных пищевых веществах и энергии.

    Какие продукты лучше использовать для ребенка с гипотрофией?

    Для детей первых двух месяцев жизни оптимальным питанием является грудное материнское молоко. При отсутствии молока у матери следует постараться достать донорское молоко хотя бы на первые 2—3 месяца жизни ребенка. Если же и донорского молока нет, приходится использовать искусственные молочные смеси. Но при этом выбирать надо только адаптированные смеси, предназначенные для искусственного вскармливания. К ним относятся отечественные молочные смеси «Малютка», «Дето-лакт», «Ладушка», «Аистенок», «Солнышко», а также импортные—«Сими лак» (США), «Пилтти», «Бона» (Финляндия), « Робо л акт », « Л ино л ак » (Венгрия),

    «Импресс» (Германия), «Сноу-Бренд» (Япония) и другие. Разведенное молоко и такие смеси, как В-рис, В-кефир, которые еще, к сожалению, довольно часто готовятся на наших молочных кухнях, использовать для питания детей, больных гипотрофией, нельзя, так как эти продукты очень бедны белком и практически лишены витаминов. При гипотрофии у детей раннего возраста часто наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта. Поэтому этим детям очень полезны кисломолочные продукты. Они улучшают процессы пищеварения, хорошо усваиваются, нормализуют состав микрофлоры кишечника. Детям первого года жизни кисломолочные продукты следует давать в виде адаптированных смесей, таких, как ацидофильная смесь «Малютка», «Бифилин», «Бифилакт» и другие. Более старшим детям можно давать кефир, ацидофилин, простоквашу, ряженку.

    Очень важно не затягивать сроки введения прикорма. В ряде случаев детям с гипотрофией прикорм назначается даже в более ранние сроки, нежели здоровым. Овощное пюре рекомендуется начинать давать с 3,5 месяца, мясо (в виде дважды провернутого отварного фарша) — с 5—5,5 месяца. Творог можно вводить с первых недель жизни, в том числе и при грудном вскармливании, с целью коррекции количества белка в рационе ребенка, особенно если он страдает плохим аппетитом и не высасывает всю положенную ему норму молока или смеси. Однако количество необходимого творога определяет врач с учетом общего суточного количества белка, которое получает ребенок, его потребностей в этом ингредиенте и пищевых возможностей больного.

    Для коррекции белкового компонента в питании детей более старшего возраста широко используются богатые белком продукты: мясо, яйца, рыба, творог, сыр, кисломолочные продукты, а также различные субпродукты (печень, сердце, мозги, язык и другие), которые к тому же богаты железом и другими минеральными веществами, а также витаминами.

    Для обогащения рациона ребенка белком можно использовать и новые диетические специализированные высокобелковые продукты — энпиты (энпит белковый, энпит обезжиренный). Они представляют собой сухую молочную смесь, обогащенную биологически ценными молочными белками, растительным маслом, витаминами, препаратами железа. Преимущество этих продуктов в том, что с их помощью можно в небольшом количестве смеси ввести ребенку значительное количество белка. Энпиты можно использовать и как напитки (обычно в виде 15- или 20-процентного раствора), и как добавки в любое блюдо (каша, суп, смесь). Количество необходимого белка определяют исходя из его содержания в порошке, которое указано на этикетке.

    Обычно у детей, страдающих гипотрофией, отмечается выраженное снижение аппетита. Чаще всего это бывает связано с нарушением пищевого стереотипа.

    По норме аппетит у человека возникает тогда, когда желудок освобождается от очередной порции пищи. У детей раннего возраста это случается через 3—4 часа после кормления. При гипотрофии, которая часто сопровождается нарушением пищеварения и снижением выработки пищеварительных соков, обычная порция пищи не успевает перевариться к следующему кормлению, поэтому ребенок не испытывает чувства голода. Если в этом случае ребенка заставляют съесть какое-то количество пищи (с уговорами, с развлечениями, иногда насильно), у него возникает рвота как защитный рефлекс от перекорма. При частых повторениях такой ситуации может возникнуть привычная рвота не только во время кормления, но даже при одном виде пищи. При этом страдает не только работа органов пищеварения, но иногда и психическое состояние ребенка.

    Что можно порекомендовать в таком случае?

    Если ребенок отказывается от пищи, ни в коем случае не следует кормить его насильно. Лучше пропустить одно кормление или отодвинуть его на более позднее время, а затем кормить ребенка небольшими порциями, но чаще, распределив полагающуюся ему пищу на 5—6 или более приемов. И все же при этом промежутки между отдельными кормлениями должны быть не менее 3 часов.

    Очень важно в начале кормления дать ребенку какой-либо продукт или блюдо, обладающее способностью усиливать отделение пищеварительных соков и тем самым повышать аппетит. Это может быть кислый фруктовый или ягодный сок, кусочек селедки, квашеная капуста, соленый огурец, салат из сырых овощей. Хорошим сокогон-ным действием обладает крепкий мясной бульон. Кстати, некоторые педиатры рекомендуют мясной бульон даже детям самого раннего возраста, если у них резко понижается аппетит. В этом случае бульон можно давать по 1—2 чайные ложки перед кормлением начиная с 2—3 месяцев жизни. Однако очень важно обращать внимание на возможность аллергических реакций (сыпь, покраснение кожи щек). В этом случае от бульона приходится отказываться.

    Для детей с пониженным аппетитом очень важно строго соблюдать режим кормления — ничего не давать съестного в промежутках между отдельными приемами пищи, а также не давать много пить, тогда он более охотно будет начинать еду с жидких блюд. В то же время при кормлении ребенка ему можно разрешать запивать твердую пищу водой, соком или овощным отваром и, конечно, не ограничивать питье непосредственно после кормления.

    Большое значение для улучшения аппетита имеет правильное, спокойное и терпеливое отношение взрослых к питанию ребенка с пониженным аппетитом. Надо всячески стремиться максимально разнообразить его рацион, придавать блюдам привлекательный, аппетитный вид, красиво сервировать стол. В течение некоторого времени можно применить метод «свободного кормления», то есть кормить ребенка по его желанию. Наиболее любимые им блюда готовить чаще других, но при этом несколько менять рецептуру, добавляя необходимые богатые белком продукты (мясо, творог и другие).

    Некоторые дети более охотно едят за общим столом, в кругу семьи, в обществе других детей. Известны такие факты, когда при определении ребенка в дошкольное учреждение у него улучшался аппетит, прекращались привычные рвоты. В общем в организации питания ребенка с плохим аппетитом бывает необходимо проявлять определенную изобретательность.

    Иногда ребенок плохо ест из-за того, что к началу кормления находится в возбужденном состоянии, слишком увлечен игрой, какими-нибудь занятиями. В этом случае можно несколько отодвинуть (на 20—30 минут) прием пищи, дать время на то, чтобы ребенок смог перестроиться, успокоиться. Если он перевозбужден — отвлечься от занятий и переключиться на еду.

    В жаркие летние дни или при высокой температуре воздуха в помещении организм ребенка теряет много жидкости. Это приводит к уменьшению выработки пищеварительных соков и снижению аппетита. В таких случаях перед началом кормления ребенку рекомендуется дать немного прохладной кипяченой воды или несладкого сока, можно начать кормление с кисломолочного напитка (кефир, простокваша). Можно изменить режим кормления: в самое жаркое полуденное время дать ребенку второй легкий завтрак (кефир, булочку, фрукты), а обед отнести на более позднее время, скажем, после дневного сна. Тогда хорошо отдохнувший и проголодавшийся после легкого завтрака ребенок легко справится с достаточно калорийным обедом.

    И еще один момент следует учитывать при организации питания детей, страдающих гипотрофией. При всех видах гипотрофии, даже при незначительном дефиците массы тела, у детей отмечаются явления гиповитаминоза. Поэтому в питание таких детей следует вводить максимальное количество свежих овощей, фруктов, ягод, а при их недостатке — витаминные препараты. В первую очередь витамин С, который благотворно влияет на общий жизненный тонус, улучшает обменные процессы, повышает сопротивляемость инфекциям. Препарат витамина С можно давать детям в течение круглого года, но особенно важно это делать в зимне-весенний период, когда в натуральных продуктах очень мало этого витамина. Также полезно провести повторные курсы приема поливитаминных препаратов (по назначению врача).

    Сестринский уход гипотрофии — КиберПедия

    Батосова Виктория

    Мс/о группа

    Тема: Сестринский уход гипотрофии

    Что такое гипотрофия.

    Гипотрофия — хроническое нарушение питания, сопровождающееся недостаточным приростом массы тела ребенка по отношению к его росту и возрасту.

    Назовите факторы риска, способствующие развитию гипотрофии

    Алиментарные факторы:

    — количественный недокорм ( вялое сосание, введение недостаточного количества смесей)

    — качественный недокорм (дефицит белка, витаминов)

    — несбалансированность пищевого рациона.

    Инфекционные факторы:

    — внутриутробные инфекции, сепсис

    — инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта

    — пиелонефрит, инфекция мочевыводящих путей

    — другие очаги инфекции

    Многофакторные врожденные пороки развития:

    — пилоростеноз

    — врожденные пороки сердца

    — незаращение верхней губы, мягкого и твердого неба

    —  органические поражения центральной нервной системы

    Перечислите основные звенья патогенеза гипотрофии

    Различают врожденную и приобретенную гипотрофию. Врожденная гипотрофия прежде всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофий выделяют экзогенные и эндогенные.

    К экзогенным причинам относятся алиментарные факторы, инфекционные факторы, внутриутробные генерализованные инфекции, инфекции желудочно-кишечного тракта, токсические факторы, лекарственные отравления, анорексия вследствие психогенной и другой депривации, когда ребенок не получает достаточного внимания, ласки, прогулок, массажа, недостатки ухода, режима, воспитания. К эндогенным причинам гипотрофии могут быть отнесены пренатальные энцефалопатии разного генеза, бронхолегочная дисплазия, наследственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, эндокринные заболевания, психопатии, невроза

                                                                                                                                                                                4.Какие основные клинические признаки характерны для гипотрофии

     I степень:

    1. Дефицит массы тела 11-20%

    2. Рост в норме, кривая нарастания массы тела уплощена;

    3. Кожные покровы и слизистые бледные, снижена упругость и эластичность;

    4. Подкожно жировой слой на животе значительно снижен;

    5. Психомоторное развитие соответствует возрасту.

    II степень

    1. Дефицит массы тела 21-30%

    2. Кривая нарастания массы тела плоская, имеется отставание в росте

    3. Кожа бледная с сероватым оттенком, легко собирается в складки.

    4. Подкожно жировой слой отсутствует на животе, конечностях, сохранен на лице.

    5. Отмечается ломкость ногтей, волос.

    6. Аппетит снижен, нарушена толерантность к пище.

    7. Стул неустойчивый.

    8. Со стороны ЦНС: ребенок крикливый, плаксивый или вялый, безразличен к окружающему.

    9. Нарушается терморегуляция.

    10. Психомоторное развитие: ребенок теряет свойственною возрасту актовность, отстает в развитии моторных функций.

    12. Снижается иммунитет, это может привести к развитию: пневмонии, отиту, ИМС и др.

    III степень

    1. Внешний вид напоминает « скелетик обтянутый кожей»

    2. Дефицит массы тела 31% и более.

    3. Кривая нарастания массы тела отрицательная, рост отстает на 5-6 см.

    4. Кожа серая сухая с цианотичным оттенком, неэластичная, на туловище и конечностях свисает складками.

    5. Подкожно жировой слой отсутствует практически везде, ребенок принимает старческий вид: лоб покрыт морщинами, челюсти и скулы выступают, щеки западают.

    6. Рот большой, яркий, в углах трещины «рот воробья», на слизистой полости рта часто молочница, стоматит.

    7. Аппетит отсутствует.

    8. Стул голодный ( скудный, комковатый, обесцвеченный)

    9. Мочеиспускание редкое, малыми порциями, моча пахнет аммиаком.

    10. Нарушение терморегуляции, снижение температуры.

    11. НПР: резкая задержка в развитии, утрата приобретенных навыков.

    12. Снижается иммунологическая активность, легко развиваются токсическое септическое состояние.

     7.Назовите основные принципы лечения гипотрофии у детей       

     Лечение гипотрофии I степени у детей проводится амбулаторно, гипотрофии II и III степени — в условиях стационара. Основные мероприятия включают устранение причин нарушения питания, диетотерапию, организацию правильного ухода, коррекцию метаболических нарушений.

    Диетотерапия при гипотрофии у детей реализуется в 2 этапа: уточнение переносимости пищи (от 3-4 до 10-12 дней) и постепенное увеличение объема и калорийности пищи до физиологической возрастной нормы. Реализация диетотерапии при гипотрофии у детей базируется на дробном частом кормлении ребенка, еженедельном расчете пищевой нагрузки, регулярном контроле и коррекции лечения. Кормлением детей с ослабленным сосательным или глотательным рефлексами проводится через зонд.

    Медикаментозная терапия при гипотрофии у детей включает назначение ферментов, витаминов, адаптогенов, анаболических гормонов. При гипотрофии тяжелой степени детям производится внутривенное введение белковых гидролизатов, глюкозы, солевых растворов, витаминов. При гипотрофии у детей полезны массаж с элементами ЛФК, УФО.

     

                                   

                                                                                                                  

    Первые симптомы рахита, как правило, отмечаются с первого-третьего месяцев жизни ребенка. Заключаются они в измененном поведении, в котором прослеживается пугливость, повышенное беспокойство и возбудимость, при воздействии внешних раздражителей отмечается вздрагивание ребенка. Изменения касаются и сна – здесь также отмечается тревожность и его общая поверхностность. Потоотделение усиливается, в особенности это заметно на лице и с волосистой части головы. Для пота характерен кислый запах, из-за его воздействия кожа раздражается, за счет чего, в свою очередь, появляется зуд. Из-за этого можно заметить, что ребенок начинает тереться головкой о подушку, по этой же причине в области затылка впоследствии появляются области облысения. Актуальный для данного возраста гипертонус мышц на фоне заболевания преобразуется в мышечную гипотонию (на которой мы останавливались выше). Края большого родничка и швы черепа и становятся податливыми, со стороны ребер отмечаются характерные утолщения, в частности они сосредотачиваются в области реберно-хрящевых сочленений, в результате чего образуются уже также выделенные нами так называемые «рахитические чётки». Если в рамках данного периода проводится рентгенограмма, то на ней выявляется некоторое разрежение со стороны костной ткани. На основании проведения биохимического анализа крови выявляется или нормальная, или вовсе повышенная концентрация кальция при одновременном снижении показателей концентрации фосфатов.

    Объясните механизм развития гипервитаминоза Д и его клинические признаки                                                                                                                                    

    Развитие гипервитаминоза D может быть связано с двумя причинами: передозировкой либо повышенной индивидуальной чувствительностью ребенка к витамину D.

    Передозировка витамина D чаще возникает при его назначении с целью профилактики рахита в летнее время (в период интенсивной инсоляции), в сочетании с общим УФО; одновременным приемом препаратов рыбьего жира, избытком кальция и фосфора в пище, дефицитом витаминов А, В, С, полноценного белка. Нетоксичными для ребенка считаются дозы витамина D от 1000 до 30000 ME в сутки, однако у некоторых детей клинические признаки гипервитаминоза отмечаются уже при приеме 1000-3000 МЕ в сутки.

    Повышенная чувствительность к витамину D может быть обусловлена сенсибилизацией организма ребенка предшествующим введением препарата в рамках повторных профилактических курсов. В этом случае гипервитаминоз D развивается даже при приеме физиологических доз витамина. Гипервитаминоз D у ребенка может являться следствием избыточного получения витамина D беременной, приводить к преждевременному окостенению скелета плода и затруднению родов. Реакции гиперчувствительности чаще всего отмечаются у детей, имеющих в анамнезе внутриутробную гипоксию, внутричерепную родовую травму, ядерную желтуху, стрессы, дисфункцию ЖКТ, тяжелую гипотрофию, экссудативный диатез

    Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

    Решить задачи:                                                                    

    Задача №1                                                                                                           На приеме в поликлинике мать жалуется на беспокойство ребенка сразу после кормления, плохой сон. Ребенок родился с массой 3200 г. В настоящее время ему 3 месяца, масса – 5100 г. Малыш находится на естественном вскармливании. Проведено контрольное кормление – высасывает 110 мл грудного молока.

    Суточный объем пищи

    Разовый объем пищи

    Количество кормлений

    Примерно 7,500кг                                                                                                      

    Батосова Виктория

    Мс/о группа

    Тема: Сестринский уход гипотрофии

    Что такое гипотрофия.

    Marasmus — обзор | ScienceDirect Topics

    Классификация

    В 1946 году д-р Федерико Гомес описал недоедание и указал, что это состояние имеет сходные основные характеристики во всех регионах мира, где оно присутствует. Он классифицировал недоедание на три степени в зависимости от процента потери массы тела:

    Недоедание первой степени (легкая) – Недоедание, которое наблюдалось в течение короткого периода времени. У этих детей дефицит массы тела составляет 10–24% (, рис. 8, ).

    Рисунок 8. Легкая недостаточность питания характеризуется дефицитом массы тела от 10% до 24%.

    Недоедание второй степени (умеренное) – При умеренном недоедании у детей наблюдается дефицит массы тела на 25–39%. Этим детям часто требуется госпитализация ( Рисунок 9 ).

    Рисунок 9. Одной из характеристик умеренного недоедания является потеря от 25% до 39% массы тела.

    Недостаточность III степени (тяжелая) – Питательные резервы организма почти исчерпаны.Дефицит веса у ребенка превышает 40% от прогнозируемого для его/ее возраста ( Рисунок 10 ). У детей могут проявляться серьезные соматические, функциональные и даже психологические изменения. Это состояние обычно требует госпитализации и оказывает сильное влияние на детскую физиологию. Смертность в этом случае намного выше, чем в предыдущих двух категориях. Термин БЭН относится только к тяжелым формам заболевания.

    Рисунок 10. Дефицит массы тела у детей с тяжелой недостаточностью питания превышает 40%.

    В 1972 г. Уотерлоу предложил другую классификацию, в которой рассматривается взаимосвязь между антропометрическими показателями, такими как соотношение массы тела к росту и роста к возрасту. Дефицит веса для роста указывает на наличие острой недостаточности питания (истощение), тогда как дефицит роста для возраста свидетельствует о хроническом недоедании (задержке роста). Эта классификация позволяет установить, действовало ли недоедание в течение короткого периода времени (низкий вес), было ли недоедание продолжительным (задержка роста) или и то, и другое (, таблица 1, ).

    Таблица 1. Классификация недоедания по WATERLOW

    Высота / Возраст (%) Вес / Высота (%)
    Mild 900-94 89-80
    Умеренная 89–85 79–70
    Тяжелая < 85 < 70 или отек

    Всемирная организация здравоохранения в свою очередь предлагает с помощью нормативов роста детей до 5 лет установить три показателя: рост к возрасту, вес к возрасту и вес к росту.Для нормального развития необходимо, чтобы три показателя для детей располагались между +1 и −1 стандартными отклонениями (баллы SD- Z ) в таблицах для дошкольников; легкое недоедание, от -1 до -2 SD; умеренное недоедание, от −2 до −3 SD; и тяжелое недоедание, ≥ 3 SD ( Таблица 2 ).

    Таблица 2. Различные параметры, используемые для оценки недоедания

    Параметры градусов
    Gómez % W / A Мягкая (первая степень)
    Умеренная (вторая степени)
    третья степень)
    75–90% В/Д
    60–74% В/Д
    < 60% W/A
    ВОЗ (истощение) W/H (SD) Умеренная
    Тяжелая
    Z -балл < − 2
    Z  – оценка < − 3
    ВОЗ (задержка роста) H/A (SD) Умеренная
    Тяжелая
    Z -оценка < − 2
    Z  – оценка < − 3
    Плечевой периметр АД (см) Умеренная
    Тяжелая
    12.5 и 14,4 см
    < 12,5 см
    Оценка Z Z -баллы (SD) Легкая
    Средняя
    Тяжелая
    Z − 1
    Z  – оценка < − 2
    Z  – оценка < − 3

    З/Д, вес/возраст; Ш/В, вес/рост; H/A, рост/возраст; PB, плечевой периметр; SD, стандартное отклонение; ВОЗ, Всемирная организация здравоохранения.

    Тяжелое недоедание может проявляться в трех клинических формах: маразм (хроническое недоедание), квашиоркор (называемый некоторыми авторами инфантильным плюрикаренциальным синдромом или острым недоеданием) и маразмический квашиоркор (смешанное недоедание).Общим для этих вариантов является задержка роста тела; пониженное содержание общего белка; измененный гидроминеральный обмен, функция почек и иммунная система.

    Примечательно, что маразм – это заболевание, возникающее в период лактации, поскольку оно часто возникает в первые 12 месяцев жизни и характерно для городских районов. Квашиоркор чаще встречается на втором году жизни и в сельской местности. Маразм вызван снижением потребления всех питательных веществ, тогда как при квашиоркоре углеводы потребляются с различным потреблением белка.Маразм считается хроническим процессом, к которому больной постепенно приспосабливается. Квашиоркор протекает как острый процесс, при котором в организме не реализуются механизмы компенсации. Эти утверждения могут объяснить, почему каждый синдром обладает специфическими характеристиками, которые описаны в последующем тексте.

    Маразмическое недоедание

    Маразм развивается медленно; проявляется общим снижением потребления пищи, что связано с инфекционными (особенно респираторными и желудочно-кишечными) заболеваниями.Первым проявлением нехватки питательных веществ является задержка роста с последующей потерей веса. Состояние характеризуется потерей жировой ткани, уменьшением количества мышечной массы и отсутствием отека или значительных изменений висцеральных белков. Концентрация альбумина и белков плазмы обычно нормальная или незначительно изменена, при этом потеря массы тела составляет 40% или более от массы тела. Дети с маразмом несознательны, незаинтересованы и раздражительны. Обычно у них не наблюдается заметных изменений кожи, но их волосы могут быть немного редкими ( Рисунок 11 ).

    Рисунок 11. Недоедание по типу маразма характеризуется потерей жировой ткани, уменьшением мышечной массы и отсутствием отека.

    По мере того, как эти дети теряют вес, они теряют массу тела, что снижает их потребность в питательных веществах. Эта стадия обусловлена ​​двумя процессами: во-первых, дети с маразмом более эффективно используют питательные вещества; например, большая часть аминокислот из белков, высвобождаемых при потере ткани, используется для повторного синтеза белков, а не для окисления.Во-вторых, активность организма снижается на всех уровнях организации (органах, тканях, клетках, органеллах и ферментативных механизмах). Все телесные процессы демонстрируют адаптивное снижение, сохраняющее энергию, такое как снижение частоты сердечных сокращений, снижение функции почек, снижение активности насоса Na + –K + и неспособность к саморегуляции температуры тела. Эти адаптивные сокращения не всегда полезны, потому что, с одной стороны, оптимизируются запасы энергии, а с другой стороны, могут быть изменены нормальные физиологические реакции.

    У этих детей наблюдается общее снижение сердечной деятельности из-за снижения частоты сердечных сокращений и объема циркулирующей крови. У некоторых детей эта стадия может часто приводить к сердечной недостаточности. Кроме того, у них наблюдается почечная недостаточность и сниженная активность желудочного сока. Кишечник атрофирован, с резким снижением продукции панкреатических ферментов и систем всасывания питательных веществ.

    Снижение метаболической активности клеток обычно вызывает снижение синтеза РНК и белка.Кроме того, в тканях снижается концентрация магния, цинка, меди, марганца и селена. В целом у детей с маразмом наблюдаются нормальные характеристики печени и относительно хорошая сохранность центральной нервной системы (ЦНС).

    Квашиоркор Недоедание

    Квашиоркор Недоедание – острое недоедание, которое быстро развивается из-за дисбаланса между потреблением и потребностью в питательных веществах. При возникновении этого заболевания требуется быстрое врачебное вмешательство для предупреждения возникновения осложнений.

    Атрофия мышц несколько менее выражена, чем при маразме. Дефицит массы тела меньше за счет возникновения отеков, что является наиболее значимым клиническим признаком квашиоркора ( Рисунок 12 ). Предполагается, что патогенез отеков у этих детей включает дефицит калия, дефицит белка в рационе, гипоальбуминемию и/или потерю электролитов через почки. Кроме того, представляется, что окислительный стресс играет ключевую роль, как указано в разделе « Значение окислительного стресса при недоедании ».’

    Рисунок 12. Отек является наиболее важным клиническим признаком квашиоркора.

    Печень у этих детей большая и жирная, со значительным снижением концентрации белков плазмы, особенно альбумина. Кроме того, нарушается транспорт липидов кровью.

    Дети с квашиоркором — апатичные, незаинтересованные личности с выраженной раздражительностью. Они могут иметь или не иметь темные пятна и шелушение кожи. Кроме того, у этих детей наблюдались заметные изменения текстуры, цвета, прочности и сопротивления волос.Они могут проявлять значительные изменения в ЦНС.

    Маразм был описан как адаптация к недостаточному потреблению калорий и белка. Квашиоркор представляет собой дезадаптацию к этому процессу, который, по-видимому, сочетает дефицит питательных веществ с факторами, не связанными с диетой, поскольку было установлено, что диета, потребляемая детьми с квашиоркором, существенно не отличается от диеты детей, страдающих маразмом. При обоих типах недостаточности питания специфический дефицит определенных витаминов и минералов может еще больше ухудшить состояние детей, способствуя нарушению гомеостаза и метаболических, иммунных и эндокринных реакций.Разные авторы, с уверенностью устанавливающие причины квашиоркора, могли бы способствовать улучшению лечения этих больных.

    Маразм-квашиоркор Недоедание

    Этот тип недоедания сочетает в себе клинические признаки маразма и квашиоркора. Его основными характеристиками являются наличие отека (с поражением кожи или без него), атрофия мышц и уменьшение количества подкожного жира, как при маразме ( Рисунок 13 ). В ходе нутриционной реабилитации исчезают отеки, и дети приобретают своеобразные клинические признаки маразма.

    Рис. 13. Маразмо-квашиоркорная недостаточность характеризуется наличием отеков, атрофией мышц и уменьшением количества подкожного жира.

    Тяжелое недоедание у детей — ПМК

    Основные механизмы

    С момента первых описаний тяжелого недоедания были проведены исследования, направленные на понимание механизмов и органоспецифической и метаболической патофизиологии тяжелого дефицита массы тела и отеков. Исторические сравнения затруднительны, учитывая изменение определений недоедания с течением времени 30 и широкий спектр клинических проявлений, отражающих различные патологии.

    Истощение

    Наши знания о механизмах и метаболических изменениях, связанных с истощением, получены в основном из литературы о длительном голодании и кахексии (то есть истощении, вызванном хроническим заболеванием) 31 . При кратковременном голодании (то есть до нескольких дней голодания) свободные жирные кислоты (СЖК) и кетоновые тела в первую очередь окисляются за счет доступных запасов жира из жировой ткани, а миофибриллярные белки могут расщепляться до аминокислот, которые могут превращаться в глюкозу (посредством глюконеогенеза).После нескольких дней голодания (когда жировые отложения истощаются) миофибриллярные белки интенсивно расщепляются для поддержания основных метаболических процессов. Краткосрочная регуляция окисления и синтеза макронутриентов зависит от инсулина и глюкагона, тогда как долгосрочная регуляция этих процессов опосредована другими гормонами, такими как гормон роста, гормоны щитовидной железы, катехоламины и кортикостероиды.

    Кроме того, высвобождение цитокинов при кахексии, особенно высвобождение фактора некроза опухоли (ФНО), ИЛ-1 и ИЛ-6, может отрицательно влиять на состав тела за счет снижения аппетита и потребления пищи, а также прямого катаболического воздействия на скелетные мышцы и жировая ткань 32,33 .Повышенная активация ubiquitin-proteasome пути является основным процессом, который разрушает миофибриллярные белки в условиях кахексии 31,34 . Аутофагия также связана с истощением мышц 31 , и продолжающаяся аутофагия может быть вредной для мышечных клеток, удаляя клеточные компоненты, важные для мышечного метаболизма и сокращения, такие как митохондрии. Однако конкретная роль воспаления, протеасом и аутофагии в тяжелом истощении у детей в странах с низким и средним уровнем дохода подробно не изучалась.

    Квашиоркор

    Несмотря на давние знания о квашиоркоре, лежащие в его основе патофизиологические механизмы плохо изучены. В своем самом раннем отчете Сесили Уильямс задокументировала, что детей с квашиоркором в Гане кормили в основном однообразной кукурузной диетой с дефицитом незаменимых аминокислот, таких как лизин и триптофан 35 . Тем не менее, в нескольких исследованиях был выявлен какой-либо специфический дефицит питательных веществ, связанный с развитием квашиоркора, и исследования, как правило, не выявили существенных различий в потреблении пищевых групп между детьми, у которых развился квашиоркор, по сравнению с теми, у кого его не было, или с теми, у кого развилось истощение 36,37 .Несмотря на многочисленные гипотезы, этиология отека, который является отличительной чертой квашиоркора, остается невыясненной. В моделях на животных некоторые признаки квашиоркора, такие как гипоальбуминемия, могут быть вызваны диетой с низким содержанием белка и высоким содержанием моносахаридов и дисахаридов 38,39 , но отек наблюдается редко. Кроме того, степень гипоальбуминемии и восстановления после нутритивной терапии у детей с квашиоркором плохо коррелирует со степенью отека или скоростью его разрешения 90–185 40 90–186 .Таким образом, остаются споры относительно вклада других факторов, помимо гипоальбуминемии, в развитие отеков у лиц с квашиоркором 38,41 .

    Инфекции

    Дети с тяжелой недостаточностью питания очень восприимчивы к опасным для жизни инфекциям 2,42 , что является следствием вторичного иммунодефицита. Действительно, обращение детей с тяжелой недостаточностью питания в медицинские учреждения может быть связано с серьезной инфекцией, а не только с наличием недостаточности питания.У лиц с недостаточностью питания существует несколько потенциальных механизмов иммунной дисфункции 43,44 .

    Целостность кожного, респираторного и желудочно-кишечного слизистого барьера часто нарушается у детей с недоеданием, и последствия этого нарушения усугубляются хронической субклинической кишечной дисфункцией в тесной связи с изменениями микробиоты кишечника 45,46 . У детей с тяжелым недоеданием повышен уровень маркеров системной иммунной активации, таких как провоспалительные цитокины TNF, IL-1, IL-6 и IL-12, которые изменяют гормон роста-инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF1). оси и привести к истощению и нарушению линейного роста.Изменения в этой оси также наблюдаются при других детских воспалительных состояниях, таких как ювенильный артрит и воспалительное заболевание кишечника 47 . Системная иммунная активация при тяжелом недоедании может быть вызвана острой и хронической инфекцией, воспалительной энтеропатией, транслокацией микробных компонентов из просвета кишечника или слизистой оболочки в кровоток 90–185 48,49 и нарушением регуляции иммунного ответа 90–185–50 90–186.

    Другие изменения в иммунной системе при тяжелом недоедании включают дисфункцию Т-клеток и снижение бактерицидной активности нейтрофилов 51 , количества дендритных клеток, антигенного праймирования и представления 52 и уровней белка в каскаде комплемента 44 .Атрофия тимуса, гипореактивность Т-клеток и нарушение пролиферации Т-клеток могут быть результатом хронической иммунной активации и/или метаболической потребности Т-клеток в глюкозе, аминокислотах и ​​пищевых регуляторных гормонах, таких как лептин 50,53,54 . Хотя некоторые аномалии в иммунной системе могут разрешиться с помощью нутритивной реабилитации 55 , изменение восприимчивости к инфекциям и снижение активности иммунной системы хорошо не охарактеризовано.

    Нарушенный метаболизм

    Тяжелое недоедание также может повлиять на многие аспекты метаболизма макронутриентов и эндокринной функции 56,57 ().В отличие от тяжелого истощения, которое связано с индуцированной голоданием реакцией потери подкожного жира и мышечной атрофии, предполагается, что квашиоркор связан с неадекватной метаболической реакцией; считается, что диета с высоким содержанием углеводов и низким содержанием белка приводит к непрерывному гликолитическому ответу и катаболизму белка, который недостаточен для удовлетворения потребностей в аминокислотах, необходимых для поддержания основных путей синтеза белка 58 . Действительно, было показано, что расщепление белка у детей с квашиоркором ниже, чем у детей с тяжелой формой истощения и у детей в восстановившемся состоянии 59,60 .Кроме того, сообщалось о снижении концентрации незаменимых и некоторых заменимых аминокислот, и этот дефицит был еще более выраженным у детей с квашиоркором 61 .

    Метаболические изменения при тяжелом недоедании.

    Снижение секреции инсулина способствует катаболическому состоянию как при квашиоркоре (часть a ), так и при тяжелом истощении (часть b ). При тяжелом истощении сниженная секреция инсулина приводит к липолитическому и протеолитическому ответу и высвобождению свободных жирных кислот (СЖК) и аминокислот в кровоток.СЖК поглощаются мышечной тканью для окисления. И СЖК, и аминокислоты также частично поглощаются печенью и используются для производства АТФ и синтеза основных белков и глюкозы. При квашиоркоре эта адаптивная реакция нарушается, что вызывает снижение высвобождения СЖК из жировой ткани и аминокислот из мышечной ткани. Повреждение митохондрий в печени связано с увеличением продукции активных форм кислорода (АФК) и снижением уровня глутатиона. Толщина стрелки представляет собой количество метаболитов в этом пути.ТГ, триглицериды.

    На метаболизм липидов также по-разному влияют квашиоркор и сильное истощение. Липолиз адипоцитов является строго регулируемым процессом, при этом центральную роль играет инсулин в ингибировании гормоночувствительной липазы. Липолиз стимулируется во время голодания (то есть, когда уровень инсулина низкий) 62,63 , и было показано, что липолиз увеличивается в небольшой группе детей с тяжелым недоеданием по сравнению с контрольной группой 62 . Тем не менее, другое исследование не показало повышенного липолиза у детей с тяжелой недостаточностью питания при поступлении в больницу по сравнению с детьми в состоянии восстановления питания, хотя у детей с квашиоркором было отмечено снижение потока СЖК (пальмитата) и окисления по сравнению с детьми с тяжелым истощением 63 .Одним из предостережений этого исследования является то, что липолиз оценивали, когда дети находились в полуголодном состоянии, когда уровень инсулина, вероятно, был низким, а липолиз стимулировался. Таким образом, неизвестно, как изменяется липолиз в постпрандиальном состоянии. Недавнее исследование выявило высокие уровни ацилкарнитина в ранний период госпитализации по поводу тяжелой недостаточности питания независимо от наличия отеков, предполагая предпочтительное окисление жирных кислот 64 .

    Гомеостаз глюкозы также нарушается у детей с тяжелой недостаточностью питания; распространена гипогликемия, хотя частые или непрерывные исследования уровня глюкозы еще не проводились, чтобы полностью охарактеризовать ее 56,65 .Квашиоркор связан со сниженной продукцией эндогенной глюкозы по сравнению с продукцией у детей с тяжелым истощением или у здоровых детей, что, вероятно, способствует развитию гипогликемии 66 . Это открытие согласуется с гипотезой о том, что квашиоркор связан с неадекватной метаболической реакцией 58 . Кроме того, нарушается клиренс глюкозы из крови и ее поглощение тканями, регулируемое инсулином; в нескольких исследованиях сообщалось о нарушении клиренса глюкозы как при квашиоркоре, так и при тяжелом истощении 67–69 .Поразительной особенностью, которая, по-видимому, способствует нарушению клиренса глюкозы, является притупленный эндокринный ответ поджелудочной железы, при этом чувствительность к инсулину, вероятно, не изменяется 67 . Однако, несмотря на сообщения о нарушении клиренса глюкозы в метаболических исследованиях, о гипергликемии не сообщалось конкретно у детей с тяжелым нарушением питания (вероятно, из-за того, что уровень глюкозы обычно проверяют только при наличии у пациентов симптомов гипогликемии), и ее распространенность неизвестна.

    Механизмы нарушения функции поджелудочной железы у детей с тяжелым недоеданием плохо изучены, но исследования на доклинических моделях выявили более поляризованный мембранный потенциал, изменения уровней белка каталитической субъединицы α цАМФ-зависимой протеинкиназы и сниженную способность к увеличению уровни внутриклеточного Ca 2+ в ответ на глюкозу 70–72 .Кроме того, нет четких данных о реакции панкреатического глюкагона (который отвечает за стимуляцию продукции глюкозы) у детей с тяжелой недостаточностью питания. Сообщалось, что концентрации глюкагона либо слегка снижаются во время острой фазы недоедания по сравнению с уровнями при выздоровлении, либо повышаются у детей с тяжелым истощением по сравнению с контрольной группой 66,73 , но тесты на стимуляцию или систематические измерения реакции глюкагона во время гипогликемии не проводились. выполненный.

    В целом уровни кортизола у детей с тяжелой недостаточностью питания аналогичны уровням у детей без недостаточности питания или повышены, что, вероятно, связано со стрессом и указывает на то, что гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось сохранена у детей с тяжелой недостаточностью питания и, вероятно, не ответственны за развитие гипогликемии 64,74,75 . Большинство исследований показали снижение функции щитовидной железы у детей с тяжелой недостаточностью питания, но клиническая значимость этого остается неясной 76,77 .Кроме того, у детей с тяжелым нарушением питания концентрация лептина низкая, что отражает степень потери жировой ткани. Лептин играет непосредственную роль в иммунной функции, метаболизме и регуляции аппетита, а его уровень обратно пропорционален смертности 64 .

    Окислительный стресс

    Окислительный стресс также связан с тяжелой недостаточностью питания и, в частности, с квашиоркором. Действительно, у детей с тяжелой недостаточностью питания снижен уровень антиоксидантов, включая витамин Е и глутатион, по сравнению с детьми без недостаточности питания, и это снижение более выражено у детей с квашиоркором 78–82 .Хотя снижение потребления антиоксидантов, вероятно, способствует более низким уровням, наблюдаемым у детей с недоеданием, это также, вероятно, частично связано с уменьшением синтеза некоторых антиоксидантов, таких как глутатион 59 . Было постулировано, что дисбаланс между уровнями активных форм кислорода и антиоксидантов играет роль в патофизиологии квашиоркора 80 , хотя большое рандомизированное исследование смеси антиоксидантов (содержащей рибофлавин, витамин Е, селен и N -ацетилцистеин) в Малави не удалось выявить снижение уровня квашиоркора 83 , несмотря на предварительное исследование , свидетельствующее о потенциальном положительном эффекте лечения 78 .Дисбаланс между производством активных форм кислорода и детоксикацией пероксисомами приводит к повреждению митохондрий, что в конечном итоге снижает выработку АТФ и нарушает клеточную функцию печени. Митохондриальная дисфункция и истощение АТФ в сочетании с дефицитом определенных питательных веществ могут влиять на реакцию на интеркуррентную инфекцию и способствовать развитию полиорганной недостаточности 84–87 ; этот процесс нуждается в дальнейшей характеристике.

    Сердечная функция и гемодинамика

    Когортные исследования небольшого числа детей с тяжелым нарушением питания выявили атрофию сердечной мышцы и снижение сердечного выброса 88 , особенно у детей с квашиоркором 89 .Однако в других исследованиях сообщалось о нормальном сердечном выбросе с поправкой на площадь поверхности тела 90,91 , при этом нарушения наблюдались только у наиболее тяжелобольных детей, что, вероятно, было связано с сепсисом. Крупнейшее на сегодняшний день исследование исключило тяжелобольных детей и не выявило существенных различий в сердечной функции между госпитализированными детьми с тяжелым нарушением питания и детьми без нарушения питания в среднем через 4 дня после госпитализации 91 . Механизмы, приводящие к сердечной атрофии, недостаточно изучены, хотя в одном исследовании использовалась мышиная модель ограничения калорий, чтобы показать, что это связано с пропорциональным уменьшением различных субклеточных компонентов кардиомиоцитов 92 .

    Функция печени

    Тяжелая недостаточность питания, особенно квашиоркор, связана с изменениями метаболической функции печени. Яркой особенностью квашиоркора является наличие стеатоза печени (то есть жировой дистрофии печени) 35 . Одно исследование показало, что стеатоз печени при квашиоркоре не связан с нарушением секреции липидов (в форме липопротеинов очень низкой плотности) печенью 93 . Кроме того, у детей с квашиоркором в некоторых 62,94 , но не во всех 63 исследованиях наблюдалось увеличение высвобождения жирных кислот из жировой ткани, которые могут быть поглощены печенью, что может быть связано с тем, анализы проводились, когда участники находились в состоянии голодания.Нарушение окисления липидов в печени может также объяснить стеатоз печени, наблюдаемый у детей с квашиоркором 63 . Это окисление липидов трудно оценить у детей, но некоторые данные о посмертных образцах и моделях животных предполагают, что митохондриальная функция, которая в основном отвечает за окисление липидов в печени, нарушена 66,84,95,96 . Действительно, можно ожидать, что нарушение функции митохондрий повлияет на пути синтеза в печени, и было показано, что сниженный синтез глюкозы у детей с квашиоркором коррелирует с митохондриальной активностью 66 .Другие изменения в печени детей с квашиоркором включают снижение синтеза альбумина 97 , хотя изменение других процессов синтеза в печени (например, производство факторов свертывания крови) не изучалось.

    Энтеропатия

    Хотя большой интерес вызывает потенциальная связь задержки роста с энтеропатией 98 , дисфункция кишечника также сопровождает тяжелую недостаточность питания. Действительно, диарея часто встречается у детей с недостаточностью питания и связана с плохими клиническими исходами 99–101 .Несколько факторов могут способствовать секреторной и осмотической диарее у людей с недоеданием, включая кишечные инфекции и воспаление 102 . Кроме того, плохое переваривание питательных веществ в результате нарушения гепатобилиарной и экзокринной функции поджелудочной железы может способствовать мальабсорбции питательных веществ и диарее 103–106 . Недоедание приводит к притуплению ворсинок тонкого кишечника, тем самым снижая всасывательную способность кишечника, включая нарушение всасывания моносахаридов и дисахаридов, что может способствовать осмотической диарее 107 .

    У детей с тяжелым недоеданием наблюдаются отчетливые изменения кишечной микробиоты, которые могут повлиять на воспаление и функцию кишечника, а также на рост ребенка 108 . Кроме того, фекальная микробиота детей с квашиоркором в Малави была незрелой, с уменьшенным разнообразием по сравнению с микробиотой их близнецов без недоедания 109 . Интересно, что мыши, которым трансплантировали фекальную микробиоту от детей с квашиоркором, имели более выраженную потерю веса, чем мыши, которым трансплантировали микробиоту от близнецов без истощения, и эта потеря массы тела была связана с признаками нарушения метаболических путей.В отдельной когорте новорожденных в Бангладеш наличие незрелой фекальной микробиоты было связано с истощением 110 . Другое исследование, сравнивающее микробиомы детей с квашиоркором и детей с истощением, обнаружило более скромную разницу в составе микробиома 111 . Потенциальным ограничением изучения микробиоты у детей с тяжелым недоеданием является использование антибиотиков перед сбором стула, что сильно влияет на состав микробиоты.Растет интерес к взаимодействию между бактериальным микробиомом, виромом 112 и эукариотическими организмами, но функциональные последствия изменений микробиоты у детей с тяжелым недоеданием еще предстоит хорошо охарактеризовать.

    Функция почек

    Исследования по оценке функции почек (определяемой по скорости клубочковой фильтрации) у детей с тяжелым нарушением питания были ограничены. Учитывая частоту диареи и обезвоживания у этих детей, преренальный вклад в снижение клубочковой фильтрации может играть существенную роль.Сообщалось о низкой скорости клубочковой фильтрации у детей с недоеданием и обезвоживанием 76 , а в последующих исследованиях сообщалось о нарушении скорости клубочковой фильтрации и признаках канальцевой дисфункции со сниженной осмоляльностью мочи, но клиническая значимость низкой клубочковой фильтрации остается неясной 113 .

    Мозговая функция

    Тяжелая недостаточность питания связана с резкими нарушениями мозговой функции и поведенческими изменениями; дети с квашиоркором имеют церебральную атрофию 114,115 и раздражительность, а дети с тяжелым истощением часто апатичны, с замедленными движениями и нарушением речи.Однако основные механизмы этих поведенческих изменений плохо изучены. Хотя связь тяжелого недоедания с ростом в раннем возрасте и развитием хорошо документирована, немногие исследования были сосредоточены на долгосрочных эффектах развития. Сообщалось о нарушении развития после эпизода тяжелого недоедания у детей 116 , и было показано, что психосоциальные вмешательства улучшают их развитие 117 . Тем не менее, различные определения случаев и стратегии лечения затрудняют отделение прямых последствий тяжелого недоедания от воздействия других факторов риска и невзгод, с которыми обычно сталкиваются эти дети.Необходимы дополнительные исследования, особенно для понимания долгосрочных последствий для различных областей развития. В отличие от тяжелой недостаточности питания, когнитивный дефицит, связанный с задержкой роста, хорошо описан. Действительно, по оценкам, на каждые 10% увеличения распространенности задержки роста доля детей, заканчивающих начальную школу, снижается на 7,9% 118 119 .

    Другие патофизиологические изменения

    Клеточный Na + /K + -АТФазные помпы, которые поддерживают уровень жидкости, электролитов и субстрата, могут быть нарушены у детей с тяжелой недостаточностью питания.Повышенная проницаемость мембран была обнаружена в лейкоцитах детей с квашиоркором, а сниженная активность Na + /K + -АТФазы наблюдалась у детей с тяжелым истощением, возможно, как часть адаптации к снижению расхода энергии 120,121 .

    Дистрофия у детей (недоедание 1 2 3 степени) лечение

    Дистрофия у детей (недоедание) — хроническое расстройство питания, одним из основных проявлений которого является постепенно нарастающее истощение ребенка.Различают легкую и тяжелую формы недостаточности питания. Четкую границу между этими формами часто трудно определить. Запущенная форма недостаточности питания называется атрофией.
    Этиология и патогенез. Причины развития дистрофии у детей весьма разнообразны. Это может быть связано с внешними и внутренними факторами. Наиболее частая причина (внешний фактор) — недостаточность питания как в количественном, так и в качественном отношении. Количественный недостаток пищи чаще всего связан с нарушением питания и может быть с первых дней жизни ребенка (недостаток молока у матери, наличие плотной молочной железы или плоских и втянутых сосков, вялое сосание).Недостаточное сосание чаще встречается у недоношенных детей и новорожденных при асфиксии и внутричерепной родовой травме. Получению достаточного количества пищи могут мешать различные врожденные пороки развития (расщелины верхней губы и твердого неба, стеноз привратника и др.). Неполноценное питание развивается и в результате недостатка или отсутствия одного из важнейших компонентов пищи (например, белка, витаминов, солей), при нарушении их правильного баланса. Качественные погрешности в рационе бывают чаще при смешанном и искусственном вскармливании.Большое значение имеют неблагоприятные условия внешней среды (нарушение санитарно-гигиенического режима, недостаток воздуха, света и др.), нерегулярность уход. У некоторых детей дистрофия развилась в основном из-за отсутствия аппетита под влиянием неправильного кормления, медикаментозного, принудительного кормления. Инфекции и хронические заболевания способствуют развитию дистрофии вследствие нарушения обмена веществ и активности регуляторных механизмов. При всех этих обстоятельствах пища, поступающая в организм, не покрывает его потребности; в результате тратятся собственные запасы ребенка, что приводит к истощению.При голодании извращается деятельность всех систем организма, развиваются расстройства всех видов обмена. У таких детей снижена сопротивляемость организма и они склонны к различным заболеваниям, которые протекают у них тяжело и часто являются причиной летального исхода.
    Поликлиника. Основное проявление дистрофии (гипотрофии) — уменьшение подкожно-жирового слоя преимущественно на животе, затем на спине, груди, конечностях, позднее на лице. происходит. медленно и даже перестают набирать вес, он становится менее нормальным.
    Есть три степени недоедания. Гипотрофия 1 степени характеризуется задержкой веса на 10-15%, но рост ребенка нормальный. Отмечается уменьшение подкожно-жировой клетчатки на животе и частично на конечностях. Цвет кожи нормальный или слегка бледный, общее состояние не нарушено.
    При гипотрофии 2 степени масса тела ребенка отстает от нормы на 20-30%, имеется небольшое отставание в росте (1-3 см). Подкожный жировой слой повсеместно уменьшен.Ребенок бледный, тургор тканей снижен, на коже складки жира, мышцы дряблые. Нарушается общее состояние, сон, снижается аппетит, настроение становится неустойчивым, нарушается или задерживается развитие статических и двигательных функций.
    Гипотрофия 3 степени характеризуется снижением массы тела более чем на 30%, тяжелым нарушением питания и задержкой роста. Подкожно-жировой слой отсутствует, глаза запавшие, лоб морщинистый, подбородок заострен, лицо старческое. Мышцы живота дряблые втянуты, большой родничок впадает, конъюнктива и роговица глаз склонны к высыханию и изъязвлению, Дыхание поверхностное, замедленное, пульс слабый, тоны сердца приглушены.Аппетит снижен, но есть жажда, склонность к поносам. Мочеиспускание орегано. Развивается гипохромная анемия с резким сгущением крови, гемоглобина и числа эритроцитов. Дети угнетены, голосовые афоризмы, задержка развития статики и моторики, речи.
    Диагноз дистрофия у детей (неполноценное питание) устанавливается на основании анамнеза, внешнего вида ребенка, клинической оценки, массы тела, роста.
    Лечение гипотрофии представляет собой комплекс с учетом индивидуальных особенностей ребенка, условий, при которых развивается заболевание.При тяжелых формах — симптоматическая, патогенетическая и стимулирующая терапия. Очень важно назначать питание. Так, при недостаточности питания 1 степени необходимо в первую очередь назначать ребенку питание исходя из того веса, который должен быть у него соответственно. При недостатке грудного молока у матери назначают докорм донорским молоком или смесью. При искусственном вскармливании временно назначают женское молоко и смесь.
    При недостаточности питания 2 степени молочную или кисломолочную смесь назначают из расчета 2/3 или % от количества, необходимого для детского возраста (см. Питание детей).Если вес ребенка уменьшился на 20 %, общее количество пищи зависит от фактического веса. Если более 20%, то приводится средний вес, т.е. фактический плюс 20% от него. Недостаток объема пищи дополняют фруктовыми и овощными отварами, 5% раствором глюкозы, соками. Количество кормлений увеличили до 7-8 раз в сутки.
    Через 5-7 дней улучшения состояния ребенка увеличивают количество пищи, но калорийность не должна превышать 130-150 ккал на 1 кг массы тела. При необходимости коррекция белков, углеводов и (мягко) жиров.
    Особенно осторожно назначают питание при гипотрофии 3 степени. Ежедневный расчет мощности производится по среднему весу между заданным и фактическим. В первые дни лечения независимо от возраста дают только половину необходимого количества и только грудное молоко. Если вы не можете обеспечить ребенка достаточным количеством, женщины дают молочную кисломолочную смесь. Отсутствие объема пищевой добавки за счет жидкости. Увеличение суточного количества приемов пищи проводят очень осторожно, даже при выраженной тенденции к улучшению.Калорийность на фактическом весе не должна превышать 180 калорий на 1 кг массы тела. Все дети с недоеданием нуждаются в витаминах и ферментах. Для улучшения аппетита назначают желудочный сок по 1/2—1 чайной ложке 5 раз в день или 1% раствор, разведенный соляной кислотой с пепсином перед кормлением, панкреатин по 0,2 г 2 раза в день через час после еды в течение 7—10 дней. Показано назначение анаболических гормонов (см. Анаболические стероиды). Мероприятия по борьбе с обезвоживанием проводят, как и при токсической диспепсии (см. Диспепсия у детей).В тяжелых случаях рекомендуется плазма и кровь.
    Профилактика. Правильная организация общего режима и кормления.
    Прогноз зависит от распространенности заболевания, реактивности и своевременного лечения.

    ожогов третьей степени | Шрайнерс Детский

    На протяжении более 50 лет команда специалистов по лечению ожогов Shriners Children’s оказывает помощь детям со всеми типами ожогов, от поверхностных травм до обширных ожогов, требующих интенсивной терапии.

    Shriners С 1960-х годов детские исследователи и клинические специалисты внесли свой вклад в значительный прогресс в лечении неотложных и реконструктивных ожогов. Обширные исследования, инновационные технологии и миссия по обучению населения профилактике ожогов привели к резкому увеличению показателей выживаемости и положительных результатов для детей. Если ваш ребенок получил ожог, знайте, что наша междисциплинарная команда обладает опытом ухода за вашим ребенком и поможет вам на каждом этапе процесса выздоровления.

    Ожоги третьей степени также называются полнослойными ожогами и относятся к наиболее серьезным ожогам. Ожоги третьей степени разрушают все слои кожи и могут даже распространиться за пределы кожи в мышцы. Этот тип травмы может быть обманчиво безболезненным, потому что ожог разрушает нервные окончания.

    Правильная оценка любого ожога очень важна. Ожоги почти никогда не бывают равномерными по глубине. Толщина кожи человека различается, поэтому ожог может быть ожогом второй степени в одной области и ожогом третьей степени в другой.У очень маленьких детей в целом более тонкая кожа, поэтому травма может быть более серьезной, чем кажется на первый взгляд. Оценить степень ожога в первые дни после травмы затруднительно, так как глубина фактически меняется (обычно увеличивается). Важно, чтобы ваш ребенок был осмотрен специалистом по лечению ожогов.

    В Shriners Children’s мы понимаем, насколько травматичными могут быть ожоги такого масштаба. Все специалисты, которые могут понадобиться вашему ребенку, будут доступны, когда вы обратитесь за помощью в Shriners Children’s.Хирурги вашего ребенка, медсестры, физиотерапевты и эрготерапевты, а также менеджеры по уходу понимают проблемы детей и родителей, отправляющихся в это путешествие. Они оценят ожоговую травму вашего ребенка и разработают план лечения для достижения наилучших результатов. Это часто начинается с иссечения и пластики ожога как можно скорее после травмы. Этот процесс снижает риск заражения, что обычно приводит к более короткому пребыванию в больнице.

    Специалисты по детской жизни могут помочь уменьшить стресс, связанный с пребыванием в больнице, и могут научить вашего ребенка навыкам преодоления трудностей.Они достигают этого, предоставляя вашему ребенку возможность играть, учиться и взаимодействовать с другими людьми в эмоционально безопасной среде.

    Аккредитация детского ожогового центра Shriners

    Three Shriners Детские учреждения, оказывающие ожоговую помощь, аккредитованы Американской ассоциацией ожогов (ABA) и Американским колледжем хирургов (ACS) в качестве проверенных педиатрических ожоговых центров.

    У нас тесная связь и история с ABA. Все руководители отделения лечения ожогов Shriners Children’s в вышеуказанных местах были президентами ABA.Эти различия отражают глубину предоставляемых нами услуг по оказанию помощи при ожогах, а также огромное количество исследований, которые мы проводим от имени наших пациентов и детей во всем мире, которые получили ожоги.

    Комплексный план ухода

    По мере выздоровления вашего ребенка команда по уходу за детьми Shriners составит комплексный план ухода, который будет учитывать все потребности вашего ребенка. Будь то использование новейших методов лечения рубцов, таких как терапия компрессионной одеждой или лазерное лечение, чтобы уменьшить рубцы, или улучшение функции и подвижности вашего ребенка с помощью трудовой, физической и рекреационной терапии, наши сотрудники обладают опытом и сочувствием, чтобы помочь вашему ребенку. лечить.Один из наших менеджеров по уходу будет вашим контактным лицом, чтобы решить все ваши проблемы с первого дня вашего прибытия в больницу и по мере того, как ваш ребенок переходит от стационарного лечения к амбулаторному и возвращается домой, в школу и в общество.

    Непрерывный уход поддерживает жизнь без ограничений

    Shriners Children’s считает, что детям с серьезными ожогами следует оказывать такую ​​помощь, которая дает им возможность жить «жизнью без ограничений», несмотря на травмы.Это включает в себя постоянное лечение шрамов по мере взросления ребенка. Эрготерапевты и физиотерапевты также работают с детьми, чтобы разработать инструменты, необходимые им для восстановления подвижности и достижения наилучших результатов.

    Семейное исцеление

    Shriners Children’s знает, что ожоги меняют жизнь как ребенка, так и семьи. Вот почему мы предлагаем полную поддержку и инструктаж для воспитателя перед отъездом домой. Пациенты и члены их семей также имеют доступ к психологической терапии во время их пребывания в стационаре и в течение всего периода их длительного лечения в Shriners Children’s.

    Чтобы помочь пациентам и их семьям вернуться домой, Shriners Children’s предлагает программу возвращения в школу. Цель программы, управляемой нашим персоналом по работе с детьми и психологами, – облегчить ребенку возвращение в школу и общество. Наши специалисты по работе с детьми могут поделиться презентациями и видеороликами со школой вашего ребенка или даже сопровождать его обратно в класс, чтобы поговорить с однокурсниками и учителями.

    Конкретные процедуры и услуги могут различаться в зависимости от местоположения.Пожалуйста, свяжитесь с конкретным местом для получения дополнительной информации.

    Лидеры лазерной медицины

    Сегодня клиническая практика меняется, и врачи могут рекомендовать некоторым менее тяжелым ранам заживать самостоятельно, без трансплантации, исключая дополнительное рубцевание донорского участка. После того, как произошло заживление, пластические хирурги в Shriners Children’s могут использовать импульсные лазеры на красителях и CO2, чтобы минимизировать толстые возвышающиеся гипертрофические рубцы и восстановить кожу до состояния до травмы. В случаях, когда необходима трансплантация и развиваются гипертрофические рубцы, лазеры очень эффективны для уменьшения рубцов и улучшения общего внешнего вида пациента без дальнейшего хирургического вмешательства.

    Возможно, одним из главных преимуществ инновационных лазерных процедур для пациентов является простота их выполнения. Пациенты могут получать лазерное лечение рубцов в амбулаторных условиях, чтобы лечение не мешало учебе ребенка или его социальной жизни.

    Рекомендации по подходу, временная кардиостимуляция, постоянная кардиостимуляция

  • Chen Q, Hong ZN, Zhang GC, et al. Интраоперационное аппаратное закрытие изолированных дефектов межжелудочковой перегородки: опыт на 1090 наблюдениях. Энн Торак Хирург . 2018 июнь 105 (6): 1797-1802. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нельсон В.П. Диагностическое и прогностическое значение поверхностных записей у пациентов с атриовентрикулярной блокадой. Карта Электрофизиол Clin . 2016 8 марта (1): 25-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Андерсон Р.Х., Янсе М.Дж., ван Капелле Ф.Дж. и др. Комбинированное морфо-электрофизиологическое исследование атриовентрикулярного узла сердца кролика. Circ Res . 1974 Декабрь 35 (6): 909-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Добжинский Х., Никольский В.П., Самбелашвили А.Т. и др. Место возникновения и молекулярный субстрат ритма атриовентрикулярного соединения в сердце кролика. Circ Res . 2003 28 ноября. 93 (11): 1102-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bonatti V, Agnetti A, Squarcia U. Ранняя и поздняя послеоперационная полная блокада сердца у детей, перенесших операцию на открытом сердце по поводу врожденного порока сердца. Педиатр Мед Чир . 1998 май-июнь. 20(3):181-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Paech C, Dahnert I, Kostelka M, Mende M, Gebauer R. Ассоциация временной полной AV-блокады и узловой эктопической тахикардии после операции по поводу врожденного порока сердца. Энн Педиатр Кардиол . 2015 Январь-Апрель. 8(1):14-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Carminati M, Butera G, Chessa M, Drago M, Negura D, Piazza L. Транскатетерное закрытие врожденного дефекта межжелудочковой перегородки окклюдерами Amplatzer. Ам Дж Кардиол . 2005 г., 19 декабря. 96 (12A): 52L-58L. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Berhouet M, Casset-Senon D, Machet MC и др. Дефекты проводимости как характерный признак саркоидоза или наблюдаемые в ходе болезни: регресс при терапии кортикостероидами. Arch Mal Coeur Vaiss . 2003 июнь 96(6):677-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Конно Т., Симидзу М., Ино Х. и др. Редкий тип перемежающейся блокады ножек пучка Гиса у пациента с сердечным саркоидозом. Ангиология . 2005 январь-февраль. 56(1):115-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уметани К., Исихара Т., Ямамото К. и др. Успешное лечение полной атриовентрикулярной блокады кортикостероидами у пациента с саркоидозом сердца: полезность сцинтиграфии с галлием-67 и таллием-201. Стажер-медик . 2000 г. 39 марта (3): 245-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Форд SE. Врожденные кистозные опухоли атриовентрикулярного узла: успешная демонстрация сокращенной диссекции проводящей системы. Сердечно-сосудистый патол . 1999 июль-август. 8(4):233-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эванс Д.В., Стовин П.Г. Фатальная блокада сердца вследствие мезотелиомы атриовентрикулярного узла. Br Сердце J . 1986 г., декабрь 56 (6): 572-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кавано Х., Окада Р., Кавано Ю. и др. Мезотелиома атриовентрикулярного узла. История болезни. Японское Сердце J . 1994 г. 35 марта (2): 255-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ли Дж. Т., Луфшановски Р., Эриксон Э. Э.Гетеротопическое эпителиальное замещение (так называемая «мезотелиома») атриовентрикулярного узла, врожденная блокада сердца и внезапная смерть. Am J Forensic Med Pathol . 1980 июнь 1 (2): 131-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Strauss WE, Asinger RW, Hodges M. Мезотелиома АВ-узла: потенциальная полезность кардиостимуляции. Электрокардиостимуляция Clin Electrophysiol . 11(9) сентября 1988 г.: 1296-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Subramanian R, Flygenring B. Мезотелиома атриовентрикулярного узла и врожденная полная блокада сердца. Клин Кардиол . 1989 авг. 12 (8): 469-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thorgeirsson G, Liebman J. Мезотелиома АВ-узла. Педиатр Кардиол . 1983 июль-сентябрь. 4(3):219-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Озюнджу Н., Шахин М., Алтин Т., Караогуз Р., Гулдал М., Акюрек О. Метастазы злокачественной меланомы в сердце: редкая причина полной атриовентрикулярной блокады. Европейс . 2006 г. 8 июля (7): 545-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Легу Б., Жегу Б., Литу П., Дрено Б.[Сердечный метастаз меланомы, обнаруженный тампонадой]. Энн Дерматол Венереол . 1996. 123(6-7):393-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фудзисаки Дж., Танака Т., Като Дж. и др. Первичная лимфома сердца, клинически проявляющаяся рестриктивной кардиомиопатией. Циркуляр J . 2005 фев. 69(2):249-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Муссо П., Ронзани Г., Равера А. и др. Первичная лимфома сердца с полной атриовентрикулярной блокадой.Клинический случай и обзор литературы. Приложение Ital Heart J . 3 октября 2002 г. (10): 1047-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лим Х.Е., Пак Х.Н., Ким Ю.Х. Острый миокардит, связанный с амилоидозом сердца, проявляется преходящей полной атриовентрикулярной блокадой и медленной желудочковой тахикардией. Int J Cardiol . 2006 г., 24 мая. 109(3):395-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Огано М., Такано Х., Фукума Н. и др. Внезапная смерть при сердечном амилоидозе сразу после имплантации кардиостимулятора по поводу полной атриовентрикулярной блокады. J Nippon Med Sch . 2005 г., октябрь 72 (5): 285-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Okamoto H, Mizuno K, Ohtoshi E. Кожный саркоидоз с поражением сердца. Евро J Дерматол . 1999 г. 9 сентября (6): 466-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Adams MJ, Lipsitz SR, Colan SD, et al. Сердечно-сосудистый статус у пациентов, перенесших болезнь Ходжкина в течение длительного времени, получавших лучевую терапию грудной клетки. J Клин Онкол . 2004 1 августа. 22(15):3139-48. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аптер С., Шемеш Дж., Раанани П. и др. Сердечно-сосудистые кальцификации после лучевой терапии лимфомы Ходжкина: обнаружение компьютерной томографии и клиническая корреляция. Коронарная артерия Dis . 2006 г. 17 марта (2): 145-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коэн С.И., Бхарати С., Гласс Дж., Лев М. Лучевая терапия как причина полной атриовентрикулярной блокады при болезни Ходжкина. Электрофизиолого-патологическая корреляция. Медицинский стажер Arch .1981 г., апрель 141(5):676-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каплан Б.М., Миллер А.Дж., Бхарати С., Лев М., Мартин Грейс И. Полная атриовентрикулярная блокада после лучевой терапии средостения: электрокардиографическая и патологическая корреляция и обзор мировой литературы. J Карта Интервью Электрофизиол . 1997 1 ноября (3): 175-88. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лещинская К., Хойницкий М., Гапонюк И. и др. [Анализ течения беременности, родов и неонатального периода у детей с пренатально диагностированной полной атриовентрикулярной блокадой сердца] [польский]. Гинекол Пол . 2015 май. 86 (5): 366-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Виллан Э. Кардиокардиостимуляция у детей: показания, методы имплантации, режим кардиостимуляции. Ann Cardiol Angeiol (Париж) . 2005 янв. 54(1):2-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Салех Ф., Грин Э.А., Мэтисон Д. Оценка и лечение атриовентрикулярной блокады у детей. Curr Opin Pediatr . 2014 26 июня (3): 279-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA и др., для Фонда Американского колледжа кардиологов, Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям и др.Специальное обновление ACCF/AHA/HRS 2012 г., включенное в руководство ACCF/AHA/HRS 2008 г. по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов/Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям и сердечному ритму Общество. Тираж . 2013 г., 22 января. 127 (3): e283-352. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA и др., для Фонда Американского колледжа кардиологов, Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям и др.Специальное обновление ACCF/AHA/HRS 2012 г., включенное в руководство ACCF/AHA/HRS 2008 г. по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Фонда Американского колледжа кардиологов/Целевой группы Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям и сердечному ритму Общество. J Am Coll Cardiol . 2013 22 янв. 61(3):e6-75. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Tracy CM, Epstein AE, Darbar D, et al. ACCF/AHA/HRS, 2012 г. Специальное обновление рекомендаций 2008 г. по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. J Am Coll Cardiol . 2012 2 октября. 60(14):1297-313. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Руководство] Tracy CM, Epstein AE, Darbar D, et al. ACCF/AHA/HRS, 2012 г. Специальное обновление рекомендаций 2008 г. по аппаратной терапии нарушений сердечного ритма: отчет Целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Сердечный ритм . 2012 9 октября (10): 1737-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чоудхари Г., Сиал Р., Кумар Р., Камаль М.Анестезиологическое обеспечение имплантации кардиостимулятора у ребенка с дилатационной кардиомиопатией и приобретенной полной атриовентрикулярной блокадой. Индиан Джей Анест . 2019 ноябрь 63 (11): 938-40. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Злодей Э., Уарда Ф., Бейлер С. и др. Прогностические факторы поздней полной атриовентрикулярной блокады после хирургического лечения врожденной кардиопатии. Arch Mal Coeur Vaiss . 2003 май. 96(5):495-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Станнер С., Хорндаш М., Витанова К. и др.Новорожденные и младенцы, нуждающиеся в пожизненной кардиостимуляции: насколько надежны эпикардиальные отведения в детстве? Int J Cardiol . 2019 15 декабря. 297:43-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Баллок А., Финли Дж., Шаррат Г., Росс Д. Электрокардиостимуляция VDD с одним отведением у детей с полной блокадой сердца. Банка J Cardiol . 1998 янв. 14 (1): 58-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бостан О.М., Целикер А., Карагоз Т., Озер С., Озме С. Двухкамерная кардиостимуляция у детей: однокамерная кардиостимуляция, двухкамерный кардиостимулятор с распознаванием или двухкамерная стимуляция с распознаванием кардиостимулятора?. Педиатр Инт . 2002 г., декабрь 44(6):635-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ватасеску Р., Шалганов Т., Паприка Д. и др. Эволюция функции левого желудочка у детей с постоянной кардиостимуляцией правого желудочка при изолированной врожденной блокаде сердца: среднесрочное наблюдение. Европейс . 9 апреля 2007 г. (4): 228–32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thambo JB, Bordachar P, Garrigue S, et al. Пагубное ремоделирование желудочков у пациентов с врожденной полной блокадой сердца и хронической верхушечной стимуляцией правого желудочка. Тираж . 2004 г., 21 декабря. 110 (25): 3766-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Левицка-Новак Э., Домбровска-Кугацка А., Тыбура С. и др. Верхушка правого желудочка в сравнении со стимуляцией выходного тракта правого желудочка: проспективная, рандомизированная, долгосрочная клиническая и эхокардиографическая оценка. Кардиол Пол . 2006 г., октябрь 64 (10): 1082-91; обсуждение 1092-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оккетта Э., Бортник М., Маньяни А. и др. Профилактика желудочковой десинхронизации с помощью постоянной парагизиевой стимуляции после аблации атриовентрикулярного узла при хронической фибрилляции предсердий: перекрестное, слепое, рандомизированное исследование по сравнению с апикальной стимуляцией правого желудочка. J Am Coll Cardiol . 2006 16 мая. 47(10):1938-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кертис А.Б., Уорли С.Дж., Чанг Э.С. и др. Улучшение клинических результатов при бивентрикулярной стимуляции по сравнению с правожелудочковой: исследование BLOCK HF. J Am Coll Cardiol . 2016 10 мая. 67(18):2148-57. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Оккетта Э., Бортник М., Маньяни А. и др. Профилактика желудочковой десинхронизации с помощью постоянной парагизиевой стимуляции после аблации атриовентрикулярного узла при хронической фибрилляции предсердий: перекрестное, слепое, рандомизированное исследование по сравнению с апикальной стимуляцией правого желудочка. J Am Coll Cardiol . 2006 16 мая. 47(10):1938-45. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Винтер С., Исаксен С., Вестерби А. Внезапная сердечная смерть у молодой женщины: опухоль атриовентрикулярного (АВ) узла или интоксикация циталопрамом?. Am J Forensic Med Pathol . 2005 г. 26 декабря (4): 349-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Спинальная мышечная атрофия (СМА) – Заболевания

    Спинальная мышечная атрофия (СМА)

    Что такое спинальная мышечная атрофия?

    Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это генетическое заболевание, поражающее центральную нервную систему, периферическую нервную систему и произвольные движения мышц (скелетных мышц).

    Большинство нервных клеток, которые контролируют мышцы, расположены в спинном мозге, что объясняет слово spinal  в названии болезни. СМА — это мышечная , потому что ее основное воздействие приходится на мышцы, которые не получают сигналы от этих нервных клеток. Атрофия  – это медицинский термин, обозначающий уменьшение размеров мышц, что обычно происходит с мышцами, когда они не стимулируются нервными клетками.

    СМА

    связана с потерей нервных клеток, называемых моторными нейронами , в спинном мозге и классифицируется как болезнь моторных нейронов.

    В наиболее распространенной форме СМА (хромосома 5 СМА или СМА, связанная с SMN) существует большая вариабельность возраста начала, симптомов и скорости прогрессирования. Чтобы учесть эти различия, СМА, связанная с хромосомой 5, которая часто является аутосомно-рецессивной, классифицируется по типам с 1 по 4.

    Возраст, в котором начинаются симптомы СМА, приблизительно коррелирует со степенью поражения двигательной функции: чем раньше возраст начала заболевания, тем больше влияние на двигательную функцию.Дети, у которых симптомы проявляются при рождении или в младенчестве, обычно имеют самый низкий уровень функционирования (тип 1). СМА с более поздним началом и менее тяжелым течением (типы 2 и 3, а у подростков или взрослых — тип 4) обычно коррелирует с более высокими уровнями двигательной функции.

    Подробнее см. в разделе Формы SMA.

    Что вызывает СМА?

    Хромосома 5 SMA вызвана дефицитом белка двигательного нейрона, называемого SMN, для «выживания двигательного нейрона». Этот белок, как следует из его названия, необходим для нормального функционирования двигательных нейронов.SMN играет ключевую роль в экспрессии генов в двигательных нейронах. Его дефицит вызван генетическими дефектами (мутациями) на хромосоме 5 в гене под названием SMN1 . Наиболее распространенной мутацией в гене SMN1 у пациентов с диагнозом СМА является делеция целого сегмента, называемого экзоном 7. Соседние SMN2 гены могут частично компенсировать нефункциональные гены SMN1, поскольку между эти два гена. 2

    Другие редкие формы СМА (не хромосома 5) вызваны мутациями в генах, отличных от SMN1 . 3  

    Для получения дополнительной информации, включая подробное чтение о редкой, нехромосомной 5-сцепленной СМА, см. разделы «Формы СМА» и «Причины/Наследование».

    Каковы симптомы СМА?

    Симптомы

    СМА охватывают широкий спектр, от легких до тяжелых.

    Основным симптомом СМА, связанной с хромосомой 5 (связанной с SMN), является слабость произвольных мышц. Больше всего страдают мышцы, расположенные ближе всего к центру тела, например, мышцы плеч, бедер, бедер и верхней части спины.Нижние конечности поражаются больше, чем верхние, а глубокие сухожильные рефлексы снижены. 4

    Особые осложнения возникают при поражении мышц, используемых для дыхания и глотания, что приводит к нарушению этих функций. Если мышцы спины ослабевают, могут развиться искривления позвоночника.

    Возраст начала заболевания и уровень моторной функции, достигаемый при СМА, связанной с хромосомой 5, сильно различаются. Они примерно коррелируют с тем, сколько функционального белка SMN присутствует в двигательных нейронах, что, в свою очередь, коррелирует с тем, сколько копий генов SMN2 имеет человек.Сенсорное, умственное и эмоциональное функционирование совершенно нормально при СМА с хромосомой 5.

    Некоторые формы СМА не связаны с дефицитом хромосомы 5 или SMN. Эти формы сильно различаются по степени тяжести и наиболее пораженным мышцам. В то время как большинство форм, таких как форма, связанная с хромосомой 5, поражают в основном проксимальные мышцы, существуют и другие формы, которые поражают в основном дистальных мышц (те, которые находятся дальше от центра тела) — по крайней мере, вначале.

    Подробнее см. в разделе Признаки и симптомы.

    Как прогрессирует СМА?

    При СМА, связанной с хромосомой 5, чем позже начинаются симптомы и чем больше белка SMN, тем мягче течение заболевания. В то время как в прошлом дети со СМА, как правило, не доживали более двух лет, сегодня большинство врачей рассматривают СМА, связанную с SMN, как континуум и предпочитают не делать жестких прогнозов относительно ожидаемой продолжительности жизни или слабости, основанных строго на возрасте начала заболевания.

    СМА является наиболее распространенной генетической причиной детской смертности.

    Каков статус исследований СМА?

    Исследования были сосредоточены на стратегиях увеличения выработки организмом белка SMN, отсутствующего при формах заболевания, связанных с хромосомой 5. Подходы включают методы, помогающие двигательным нейронам выжить в неблагоприятных обстоятельствах.

    23 декабря 2016 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Спинразу (нусинерсен) для лечения СМА. Спинраза предназначена для лечения основного дефекта СМА, что означает, что она потенциально может быть эффективной для замедления, остановки или, возможно, устранения симптомов СМА.Для получения дополнительной информации см. «Спинраза одобрена».

    В мае 2019 года FDA одобрило Zolgensma (онасемноген абепарвовац-ксиой), первую генную заместительную терапию для лечения нервно-мышечного заболевания. Золгенсма представляет собой однократное внутривенное (в вену) вливание для лечения детей младше 2 лет со СМА с биаллельными мутациями в гене SMN1 , включая тех, у кого на момент постановки диагноза симптомы отсутствуют. Для получения дополнительной информации читайте FDA одобрило Золгенсма AveXis для лечения спинальной мышечной атрофии у детей .

    Подробнее см. в разделах «Исследования», «СМА: полный вперед» и «В центре внимания: спинальная мышечная атрофия (СМА)». Истории семей, живущих со СМА, см. в наших историях со СМА в Strongly, блоге MDA .

    В августе 2020 года FDA одобрило рисдиплам (торговая марка Evrysdi*) для лечения СМА у взрослых и детей в возрасте двух месяцев и старше. Evysdi — это пероральный препарат, предназначенный для повышения уровня белка SMN за счет усиления выработки «резервного» гена SMN2.

    Загрузите информационный бюллетень о спинальной мышечной атрофии

    Узнайте о мерах MDA по реагированию на COVID-19

    Каталожные номера
    1. Огино, С. и Уилсон, Р. Б. Генетическое тестирование и оценка риска спинальной мышечной атрофии (СМА). Генетика человека (2002). doi: 10.1007/s00439-002-0828-x
    2. Лефевр, С. и др. Идентификация и характеристика гена, определяющего спинальную мышечную атрофию. Сотовый (1995).дои: 10.1016/0092-8674(95)
      -3
    3. Даррас, Б. Т. Спинальная мышечная атрофия, отличная от 5q: буквенно-цифровой суп густеет. Неврология (2011). дои: 10.1212/WNL.0b013e3182267bd8
    4. Арнольд, В. Д., Кассар, Д. и Киссель, Дж. Т. Спинальная мышечная атрофия: диагностика и лечение в новую терапевтическую эру. Мышцы и нервы (2015). дои: 10.1002/муз.24497

    Обструктивное апноэ сна у детей

    1. Owen GO, Кантер Р.Дж., Робинсон А.Ночная пульсоксиметрия у храпящих и нехрапящих детей. Клин Отоларингол . 1995;20:402–6….

    2. Хульткранц Э., Лофстранд-Тидестром Б, Альквист-Растад Дж. Эпидемиология нарушений дыхания во сне у детей. Int J Педиатр Оториноларингол . 1995; 32 (прил.): S63–6.

    3. Феррейра А.М., Клементе В, Гозал Д, Гомеш А, Писсарра С, Цезарь Х, и другие.Храп у португальских младших школьников. Педиатрия . 2000;106:E64.

    4. Месснер А.Х., Пелайо Р. Детские расстройства дыхания, связанные со сном. Am J Отоларингол . 2000; 21:98–107.

    5. Червин Р.Д., Арчболд К.Х., Диллон Дж. Э., Панахи П, Питуч К.Дж., Даль Р.Е., и другие. Невнимательность, гиперактивность и симптомы нарушения дыхания во сне. Педиатрия .2002; 109: 449–56.

    6. Суен Дж.С., Арнольд Дж. Э., Брукс Л.Дж. Аденотонзиллэктомия в лечении обструктивного апноэ сна у детей. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 1995; 121: 525–30.

    7. Ниеминен П., Толонен У, Лоппонен Х. Храп и обструктивное апноэ сна у детей: 6-месячное последующее исследование. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . 2000; 126:481–6.

    8. Лим Дж., Маккин М.Аденотонзиллэктомия при синдроме обструктивного апноэ сна у детей. Кокрановская база данных Syst Rev . 2003; (4): CD003136.

    9. Гозал Д, Ван М, Папа Д.У. мл. Объективные показатели сонливости при обструктивном апноэ сна у детей. Педиатрия . 2001; 108: 693–7.

    10. Линд М.Г., Лунделл БП. Тонзиллярная гиперплазия у детей. Причина обструктивного апноэ во сне, задержки СО2 и задержки роста. Арка Отоларингол .1982; 108: 650–4.

    11. Фризер, Нью-Джерси, Бусенс И.К., Робертсон CF. Обструктивное апноэ сна, проявляющееся задержкой развития в младенчестве. J Педиатр Детское здоровье . 1995; 31: 172–175.

    12. Вейдер ДиДжей, Сатейя М.Дж., Запад РП. Ночной энурез у детей с обструкцией верхних дыхательных путей. Отоларингол Head Neck Surg . 1991; 105: 427–32.

    13. Бланден С., Лашингтон К., Кеннеди Д, Мартин Дж, Доусон Д.Поведение и нейрокогнитивные функции у детей в возрасте 5–10 лет, которые храпят, по сравнению с контрольной группой. J Clin Exp Нейропсихология . 2000 г.; 22: 554–68.

    14. Гозал Д, Папа Д.У. мл. Храп в раннем детстве и успеваемость в возрасте от тринадцати до четырнадцати лет. Педиатрия . 2001; 107:1394–9.

    15. Оуэнс Дж., Опипари Л, Нобиле С, Спирито А. Сон и дневное поведение у детей с синдромом обструктивного апноэ сна и поведенческими нарушениями сна. Педиатрия . 1998; 102:1178–84.

    16. Гольдштейн Н.А., Скулерати Н, Уолслебен Дж.А., Бхатия Н, Фридман ДМ, Рапопорт Дм. Клинический диагноз обструктивного апноэ сна у детей подтвержден полисомнографией. Отоларингол Head Neck Surg . 1994; 111:611–7.

    17. Месснер А.Х. Оценка обструктивного апноэ сна с помощью полисомнографии перед педиатрической аденотонзиллэктомией. Arch Otolaryngol Head Neck Surg .1999; 125:353–6.

    18. Маркус С.Л., Омлин К.Ю., Басинки DJ, Бейли С.Л., Рахаль АБ, фон Пехманн В.С., и другие. Нормальные полисомнографические показатели для детей и подростков. Am Rev Respir Dis . 1992; 146 (5 pt 1): 1235–9.

    19. Гиймино С, Пелайо Р, Леже Д, Клерк А, Боциан РЦ. Распознавание нарушений дыхания во сне у детей. Педиатрия .1996; 98: 871–82.

    20. Кэрролл Дж.Л., МакКолли С.А., Маркус КЛ, Кертис С, Лафлин ГМ. Неспособность клинического анамнеза отличить первичный храп от синдрома обструктивного апноэ сна у детей. Сундук . 1995; 108: 610–8.

    21. Ван Р.С., Элкинс ТП, Кич Д, Вокье А, Хаббард Д. Точность клинической оценки обструктивного апноэ сна у детей. Отоларингол Head Neck Surg .1998; 118: 69–73.

    22. Шехтер М.С., для секции детской пульмонологии. Подкомитет по синдрому обструктивного апноэ сна. Технический отчет: диагностика и лечение синдрома обструктивного апноэ сна у детей. Педиатрия . 2002;109:E69.

    23. Ламм С, Мандели Дж, Каттан М. Оценка домашних аудиозаписей как сокращенного теста на синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) у детей. Pediatr Pulmonol .1999; 27: 267–72.

    24. Коэн Л.М., Колтай П.Я., Скотт Дж.Р. Боковые рентгенограммы шейки матки и размер аденоидов: коррелируют ли они?. Ухо-горло-нос J . 1992; 71: 638–42.

    25. Бруйет РТ, Мориелли А, Лейманис А, Уотерс К.А., Лучано Р, Дюшарм FM. Ночная пульсоксиметрия как сокращенный метод тестирования обструктивного апноэ сна у детей. Педиатрия . 2000;105:405–12.

    26. Маркус С.Л., Уорд С.Л., Мэллори ГБ, Розен КЛ, Бекерман РЦ, Виз-Майер, Д.Э., и другие. Использование носового постоянного положительного давления в дыхательных путях для лечения обструктивного апноэ сна у детей. J Педиатр . 1995; 127:88–94.

    27. Бруйет РТ, Манукян Дж., Дюшарм FM, Уджхане К, Эрл Л.Г., Ладан С, и другие. Эффективность назального спрея флутиказона при обструктивном апноэ сна у детей. J Педиатр . 2001; 138:838–44.

    28. Аль-Гамди С.А., Манукян Дж., Мориелли А, Уджхане К, Дюшарм FM, Бруйет РТ. Эффективно ли системные кортикостероиды лечат обструктивное апноэ сна, вторичное по отношению к аденотонзиллярной гипертрофии? Ларингоскоп . 1997; 107: 1382–7.

    29. Стром М. Обструктивное апноэ сна у детей с синдромом Дауна: хирургический подход.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.